李要春，唐銀波，冷屹，陳坤利，周莉，權(quán)婧，杜威

（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科，湖南 長沙 410008）

血友病是由于凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）缺乏所致的一種遺傳性出血性疾病。反復(fù)出血主要影響關(guān)節(jié)和肌肉的功能，常伴有肌力下降、肌肉萎縮、關(guān)節(jié)攣縮和畸形等癥狀，并最終引起關(guān)節(jié)僵硬和殘疾［1-4］。膝關(guān)節(jié)作為人體主要的承重關(guān)節(jié)，具有活動(dòng)范圍大、位置淺表易受傷等特點(diǎn)，是血友病患者最易受累且功能影響最大的關(guān)節(jié)之一［3，5-7］。

對于血友病導(dǎo)致的膝關(guān)節(jié)功能障礙，過去主要強(qiáng)調(diào)急性期血腫的康復(fù)治療，而忽略了肌力及關(guān)節(jié)穩(wěn)定性訓(xùn)練在慢性期膝關(guān)節(jié)功能康復(fù)中的重要作用。隨著重組Ⅷ因子逐漸普及，患者急性期出血的頻率逐漸減少，但患者對于慢性期無出血狀態(tài)下無法長時(shí)間耐受站立或行走的治療需求日益增加［2，8-9］。本研究探討高強(qiáng)度訓(xùn)練對血友病性膝關(guān)節(jié)功能的有效性和安全性，以期為提高血友病性膝關(guān)節(jié)炎患者的康復(fù)治療提供臨床指導(dǎo)和理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2018 年1 月至2019 年12 月在中南大學(xué)湘雅醫(yī)院治療的12 例重度血友病A 患者，均為男性，年齡15～42 歲。主訴為單側(cè)膝關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙、疼痛、腫脹或跛行。所有患者符合中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血組、中國血友病協(xié)作組制定的血友病及血友病性關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)［10］。

1.2 治療方法

1.2.1 凝血因子替代治療 高強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練前30 min，25 u/kg，3 次/周。

1.2.2 高強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練方案 3 次/周，總療程為6 周。

1.2.3 80% 的1 次重復(fù)最大力量（1RM）肌力訓(xùn)練 使用荷蘭ENRAF 無軌跡等張肌力康復(fù)測試訓(xùn)練系統(tǒng)（EN-TreeM）對患肢股四頭肌肌力進(jìn)行訓(xùn)練。訓(xùn)練過程中根據(jù)等張肌力測試結(jié)果和患者主觀感受動(dòng)態(tài)調(diào)整阻力值直至80%1RM。每次阻力調(diào)整需休息3 min。每日訓(xùn)練頻率為10 次/組，3 組/d。

1.2.4 懸吊運(yùn)動(dòng)療法 ①平衡墊上蹲起訓(xùn)練：患者將患肢踩在平衡墊上單腿站立，髖關(guān)節(jié)微屈并保持脊柱在正常的生理屈曲范圍內(nèi)，另一側(cè)下肢水平伸直，兩只手分別放在兩側(cè)的吊帶里保持平衡，讓患者盡可能完成單腿下蹲、擴(kuò)大膝關(guān)節(jié)屈曲的度數(shù)，在下蹲的過程中治療師用手抖動(dòng)患者雙手的吊帶約10 s，患者重新站起回到單腿站立姿勢。②仰臥位膝關(guān)節(jié)屈曲訓(xùn)練：患者仰臥位，雙手交叉放于胸部，吊帶系于患肢腳踝處，并距離床面高度約30 cm，寬帶和彈性繩固定于骨盆處，通過系吊帶的腳踝往下壓吊帶來抬高骨盆并使身體保持在伸直的姿勢，然后雙膝關(guān)節(jié)屈曲盡可能把腳跟向臀部方向靠近，使雙膝關(guān)節(jié)屈曲的度數(shù)為90°，治療師用手抖動(dòng)系于腳跟的吊帶約10 s，最后患者伸直雙腿。

1.3 評估工具

1.3.1 股四頭肌1RM 值（kg）采用EN-TreeM測定患肢股四頭肌1RM 值?；颊咦诠潭ǖ首由?，可調(diào)節(jié)繩索固定在測試側(cè)腳踝的位置，測試中要求患者伸膝拉動(dòng)繩索至最大伸膝幅度。測試前先進(jìn)行2 組低強(qiáng)度熱身練習(xí)，然后根據(jù)患者的肌力水平預(yù)設(shè)一個(gè)阻力值，再根據(jù)患者的表現(xiàn)逐漸提高阻力值，直到患者僅能完成個(gè)位數(shù)（<10）的重復(fù)伸膝為止，最后通過軟件轉(zhuǎn)換為股四頭肌的1RM 值。

1.3.2 單腿站立時(shí)間（s）患肢站立在穩(wěn)定的支撐面上，抬起對側(cè)腿，大腿與地面成45°，屈膝90°，雙腿避免接觸。記錄維持單腿站立的時(shí)間。

1.3.3 Lysholm 膝關(guān)節(jié)評分 評估內(nèi)容涵蓋跛行、支撐物使用、關(guān)節(jié)絞鎖、關(guān)節(jié)不穩(wěn)、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、上樓梯、下蹲等8 個(gè)方面［11-12］。膝關(guān)節(jié)功能和評分成正比。所有患者接受評估前要求3個(gè)月內(nèi)膝關(guān)節(jié)無新發(fā)出血，以及所有評定均由接受過專業(yè)培訓(xùn)的同1 名研究人員進(jìn)行，以減少評估誤差。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，比較用配對t檢驗(yàn)，P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患者治療前后股四頭肌肌力和單腿站立時(shí)間比較

患者經(jīng)間歇性高強(qiáng)度治療后股四頭肌肌力和單腿站立時(shí)間較治療前提高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。見表1。

表1 患者治療前后股四頭肌肌力及單腿站立時(shí)間比較（n=12,）

表1 患者治療前后股四頭肌肌力及單腿站立時(shí)間比較（n=12,）

2.2 患者治療前后Lysholm 膝關(guān)節(jié)評分比較

患者治療前后跛行、關(guān)節(jié)腫脹比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。而使用支撐物、關(guān)節(jié)絞鎖、關(guān)節(jié)不穩(wěn)、關(guān)節(jié)疼痛、上樓梯及下蹲比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。見表2。

表2 患者治療前后Lysholm 膝關(guān)節(jié)評分比較（n=12,）

表2 患者治療前后Lysholm 膝關(guān)節(jié)評分比較（n=12,）

3 討論

高強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練一直被視為血友病患者康復(fù)治療的禁區(qū)：一方面，由于凝血因子價(jià)格昂貴及醫(yī)保報(bào)銷額度限制，患者難以承擔(dān)急性出血階段按需治療的費(fèi)用。慢性期即使行康復(fù)治療，其預(yù)防治療一般都采取低劑量方案，只能耐受強(qiáng)度較低的康復(fù)治療［9，13］；另一方面，高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)療法有出血風(fēng)險(xiǎn)，加上大部分患者滿足于站立或行走的基本功能需求，對提高肌肉力量和關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的重要性認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致相關(guān)的臨床康復(fù)經(jīng)驗(yàn)欠缺［14-17］。

大多數(shù)血友病患者存在關(guān)節(jié)出血和關(guān)節(jié)損傷的惡性循環(huán)，其中關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降是其中最重要的環(huán)節(jié)之一［18-19］。關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的維持主要依賴于高強(qiáng)度肌力、本體感覺輸入，以及關(guān)節(jié)囊與韌帶結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定。高強(qiáng)度肌力不僅可以維持正常的運(yùn)動(dòng)，還可吸收運(yùn)動(dòng)過程中所產(chǎn)生的沖擊力從而減輕關(guān)節(jié)所承受的壓力。肌力不足則會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)所承受的壓力大大增加，從而誘發(fā)關(guān)節(jié)出血和關(guān)節(jié)損傷［20-22］。而懸吊運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練可以實(shí)現(xiàn)身體平衡與失衡間的快速轉(zhuǎn)化，從而有利于局部和全身、主動(dòng)肌和拮抗肌在動(dòng)態(tài)穩(wěn)定的條件下維持關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性；同時(shí)以閉鏈訓(xùn)練的方式，加強(qiáng)肌肉力量在運(yùn)動(dòng)鏈上的傳導(dǎo)，提高下肢和軀干肌群間的神經(jīng)肌肉協(xié)調(diào)能力，進(jìn)一步提高關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性［23-25］。

本研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過6 周高強(qiáng)度肌力訓(xùn)練聯(lián)合懸吊運(yùn)動(dòng)療法后，12 例患者股四頭肌的肌力和單腿站立時(shí)間得到明顯的提升，比較有差異，而且該康復(fù)治療方案在改善膝關(guān)節(jié)絞鎖、提高膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性及減輕膝關(guān)節(jié)活動(dòng)后疼痛感等方面效果顯著，比較亦有差異。由于跛行和關(guān)節(jié)腫脹受下肢力線、步態(tài)、骨與關(guān)節(jié)局部軟組織等多種因素影響，其治療前后比較無差異。

對于重度血友病合并膝關(guān)節(jié)炎的患者而言，80%1RM 肌力訓(xùn)練和（或）懸吊運(yùn)動(dòng)療法均存在出血或超負(fù)荷等風(fēng)險(xiǎn)，中南大學(xué)湘雅醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科在制定和實(shí)施高強(qiáng)度訓(xùn)練的過程中未出現(xiàn)任何與治療相關(guān)的受傷、跌倒或關(guān)節(jié)出血等不良事件，并取得了良好的臨床療效，希望該結(jié)果能為相關(guān)康復(fù)專業(yè)人員制定血友病性膝關(guān)節(jié)炎康復(fù)方案提供一定的借鑒。

綜上所述，高強(qiáng)度的股四頭肌抗阻（肌力）訓(xùn)練聯(lián)合協(xié)調(diào)訓(xùn)練（懸吊）可增強(qiáng)重度血友病患者下肢肌力和膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，同時(shí)減輕膝關(guān)節(jié)疼痛和改善膝關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，從而提高患者整體功能和參與日常活動(dòng)的能力，并有望打破關(guān)節(jié)出血和關(guān)節(jié)損傷的惡性循環(huán)，維持膝關(guān)節(jié)功能。由于受到病例數(shù)和長期隨訪的限制，對血友病膝關(guān)節(jié)炎的治療方法以經(jīng)驗(yàn)為主、實(shí)用性有限，尤其是目前高強(qiáng)度訓(xùn)練方法的最佳方式、最佳強(qiáng)度、最佳頻率和治療時(shí)機(jī)尚缺少循證醫(yī)學(xué)依據(jù)及多中心的隨機(jī)對照實(shí)驗(yàn)結(jié)果，今后仍需進(jìn)一步研究和完善。