牟福玲，劉顯旺，鐘佳偉，孫鵬飛

患者男，18歲，因間歇性頭疼半年就診于蘭州大學第二臨床醫(yī)院，查體：無神經系統(tǒng)癥狀，四肢肌張力正常，腱反射正常，病理征陰性。既往體健。

CT檢查：右側顳極類圓形稍低密度影，內可見多發(fā)點狀致密影(圖1A，箭)，大小約2.8 cm×3.0 cm×3.2 cm，鄰近腦組織呈受壓、推擠改變，周圍骨質受壓、變薄。MRI 檢查：右側顳極可見一類圓形病影，呈T1WI 等、低信號，T2WI 等、高信號(圖1B)，病灶實性成分T2 FLAIR 呈稍高信號(圖1C)，大小約2.9 cm×2.8 cm×3.1 cm，與周圍組織分界清晰，鄰近顳葉明顯受壓。增強后病灶實性成分明顯強化，中心可見斑片狀無強化區(qū)(圖1D)。

術中所見：腫瘤基底位于顱底硬腦膜，呈類球形，色灰紅，血供豐富，與周圍正常腦組織略粘連，大小約為4.0 cm×5.0 cm×5.0 cm，鄰近腦組織明顯受壓，并見多根腦表動脈參與腫瘤供血。

病理及免疫組化：鏡下可見梭形腫瘤細胞呈束狀、編織狀排列，胞漿噬酸、胞界不清，部分區(qū)域形成柵狀樣結構，核大小不一，未見明顯核分裂象及異型細胞，局部可見鈣鹽沉積(圖2A)。免疫組化：S-100 (+++)(圖2B)，Vimentin (+++)，SOX-10 (++)，TLE1 (++)，CKp (－)，EMA (－)，GFAP (－)，h-Caldesmon (－)，Desmin (－)，CD34 (－)，bcl-2 (散在+)，STAT6 (－)，Ki67＜3%+。

病理診斷：(右顳極腦表)神經鞘瘤。

術后半年患者隨診，復查頭顱核磁，腫瘤未復發(fā)，隨后失訪。

討論 神經鞘瘤又名Schwann 細胞瘤，是一種起源于神經鞘膜細胞的良性腫瘤，可發(fā)生于全身任何部位，最常見于頭頸部(44.9%)和四肢(32.6%)[1-2]。發(fā)生于顱內的神經鞘瘤占顱內腫瘤的比例約為8%，主要發(fā)生于聽神經或三叉神經[3]，原發(fā)于硬腦膜者較為少見，伴有鈣化者更為罕見，僅有少數文獻報道了原發(fā)于硬腦膜的神經鞘瘤，前顱窩(67例)、天幕(14例)、大腦鐮(9 例)，也有其他文獻報道了起源于中顱窩及后顱窩巖骨面硬腦膜的神經鞘瘤[3]。神經鞘瘤起源目前仍不明確，可能是源于蛛網膜下腔動脈周圍的Schwann 細胞，也可能是來自于腦神經腦膜支的Schwann 細胞[3]。顱內神經鞘瘤好發(fā)于青少年，無明顯性別差異，臨床表現(xiàn)也缺乏特異性，主要與病變部位及病程長短有關，多數患者表現(xiàn)為頭暈、頭疼，部分患者還可伴有癲癇、偏癱等癥狀[3-4]。硬腦膜神經鞘瘤影像學表現(xiàn)與其病理鏡下組織學特征密切相關，鏡下梭形腫瘤細胞呈雙相性，部分腫瘤細胞排列密集，結構緊湊，形成柵欄樣結構，構成Antoni A 區(qū)，在CT 上對應腫瘤組織內密度較高的實性成分，可見明顯鈣化區(qū)，MRI 檢查瘤組織呈T1WI 等、稍低信號，T2WI等、高信號，增強后明顯強化；而另一部分腫瘤細胞排列稀疏，局部伴有黏液、水腫區(qū)，構成Antoni B 區(qū)，易發(fā)生壞死、囊變，常表現(xiàn)為CT 低密度，T1WI 低信號，T2WI 高信號區(qū)域，增強后，這部分腫瘤組織無明顯強化效應。免疫組織化學染色對神經鞘瘤的診斷具有重要作用，S-100 和Vimentin 多呈陽性表達，而CD34、GFAP、CK、STAT6 等多表達為陰性[5-6]。本例為18 歲男性，臨床表現(xiàn)為間歇性頭疼，與文獻報道相符合，影像學上可見邊界清晰的類圓形腫塊，病灶密度或(和)信號混雜，增強掃描，中心可見無強化效應的囊變、壞死區(qū)，CT 實性成分明顯強化，與文獻報道相符[3,7-8]，鏡下病理及免疫組織化學染色均支持神經鞘瘤的診斷。

本病需與以下疾病相鑒別：(1)腦膜瘤：多見于中老年女性，多表現(xiàn)為密度/信號較均勻的軟組織腫塊，較少發(fā)生壞死、囊變，增強掃描“腦膜尾征”較具特征，且常伴有相鄰顱骨的反應性增厚。(2)孤立性纖維性腫瘤或血管外皮細胞瘤：好發(fā)于中老年人，影像學表現(xiàn)與本病交叉，但該病為惡性程度較高，形狀不規(guī)則，且常伴有鄰近顱骨骨質的侵蝕破壞，可與本病鑒別。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。