邴雨，苗延巍

病例資料患者，男，58歲，以“性格改變伴言語不利2個月余”入院。體格檢查示意識清楚，言語不利，理解力正常，雙側(cè)瞳孔等大正圓，四肢肌力正常，肌張力正常，無肢體抽搐，頸軟無強直，Kerning征及Brudzinski征均陰性。實驗室檢查：HIV抗原抗體聯(lián)合檢測201.51 s/Co(參考值<1)。CD3+CD8+(Ts)細胞占有核細胞百分比：55.65%(參考值15～44)。CT檢查：左側(cè)額葉白質(zhì)區(qū)見片狀低密度影，范圍約4.8 ×3.5 cm，CT值15 HU，邊界模糊不清，左側(cè)額葉腦溝形態(tài)正常，左側(cè)腦室未見受壓，中線結(jié)構(gòu)居中。MRI及增強：左額葉白質(zhì)見大片狀T1WI低信號、T2WI及FLAIR稍高信號影，范圍5.1 cm×4.2 cm，內(nèi)信號不均，見散在小片狀T1WI低信號、T2WI高信號影，病變邊界模糊不清，灰質(zhì)未見受累，增強后病灶未見明顯強化表現(xiàn)(圖1～6)。診斷為左額葉脫髓鞘假瘤可能性大，其他炎性病變不除外。

圖1 CT平掃示病變位于左側(cè)額葉皮層下白質(zhì)區(qū)，呈均勻低密度，無占位效應(yīng)(箭)。圖2 T1WI示左側(cè)額葉片狀低信號，內(nèi)見小片狀更低信號影(箭)。 圖3 T2WI示病變呈片狀高信號，內(nèi)見更高信號小片狀影(箭)。 圖4 T2-FLAIR示病變呈明顯高信號，邊緣模糊(箭)，左側(cè)腦室旁白質(zhì)未見受累。 圖5 T1WI增強掃描示病變?nèi)猿实托盘栁匆姀娀?箭)。 圖6 矢狀面T1WI增強掃描示額葉腦灰質(zhì)未見受累(箭)。

術(shù)中及病理表現(xiàn)：行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左額葉皮層局部血管擴張，觸之質(zhì)硬，完整切除腫瘤。病理肉眼見送檢組織為一大小5.5 cm×5.5 cm×2.0 cm團塊，切面灰白色、局部略呈膠凍樣，質(zhì)軟。鏡下見細胞形態(tài)多樣，核大小不一，深染，胞漿粉染或富含脂質(zhì)、泡沫樣(圖7)。免疫組化結(jié)果GFAP：(+)，S-100：(+)，ATRX：(部分+)，IDH1：(-)，Ki-67(+5%)，MGMT：(部分+)，Olig-2(少量+)，p53(野生型)，EGFR：(-)，Vimentin(+)，CD68：(格子細胞+)，NeuN：(神經(jīng)細胞+)，NF：(神經(jīng)軸索+)，Syn：(神經(jīng)細胞+)。病理診斷：腦脫髓鞘假瘤(圖7～9)。

圖7 病理示病灶內(nèi)見多量的泡沫細胞聚集伴有膠質(zhì)細胞增生(HE×400)。 圖8 免疫組化學示組織細胞CD68染色陽性(+，免疫組化學sp法×400)。 圖9 免疫組化學示GFAP染色陽性(+，免疫組化學sp法×400)。

討論脫髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor,DPT)被認為是一種介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一種特殊類型疾病，可能與基因及自身免疫機制相關(guān)[1]。典型DPT影像表現(xiàn)多為發(fā)生于腦內(nèi)白質(zhì)區(qū)類圓形病灶，MRI呈T1WI低信號、T2WI高信號，邊緣模糊，伴中央壞死、出血或囊變，增強后無強化或不均勻強化，呈“開環(huán)”樣強化表現(xiàn)[2]。本病例因患者有獲得性免疫缺陷，缺少典型特征性征象，病變呈片狀、占位效應(yīng)不明顯，且增強后無強化，很容易誤診。

鑒別診斷①膠質(zhì)瘤：少突膠質(zhì)細胞瘤為低級別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于額葉，向皮層生長，大腦皮層受累，病變呈不規(guī)則斑片狀或類圓形，多伴囊變壞死，CT見鈣化；高級別膠質(zhì)瘤內(nèi)多見出血、壞死，病灶周圍水腫更明顯，沿白質(zhì)纖維束浸潤性生長可跨過中線，增強后多明顯強化，呈結(jié)節(jié)狀、片狀或厚薄不均“花環(huán)狀”強化。②腦梗塞：病變范圍常與顱內(nèi)供血血管分布區(qū)域相一致，同時累及供血區(qū)腦灰質(zhì)及白質(zhì)，因明顯水腫會出現(xiàn)腦溝明顯變窄，并可推擠腦室及中線移位。③病毒性腦炎：常累及顳葉，單發(fā)或多發(fā)，病變信號均勻、界限清，見“刀切”征，增強后無或輕度強化。④腦轉(zhuǎn)移瘤：常為顱內(nèi)多發(fā)病灶，見少量實性成分，周圍水腫明顯(常與腫塊大小不匹配)，增強后實性成分呈明顯強化。⑤原發(fā)性腦淋巴瘤：多位于中線深部結(jié)構(gòu)或皮層下類圓形病灶，常為T1WI 等、T2WI等信號，少有壞死、出血，增強后明顯均勻強化，病灶邊緣見“臍樣”切跡；DWI及DCE-MRI對其鑒別診斷具有重要參考價值[3-5]。DPT除有上述磁共振常規(guī)平掃結(jié)合增強序列表現(xiàn)外，在DWI序列上表現(xiàn)為高信號，其ADC值減低不明顯[6]。

總之，DPT與自身免疫性疾病相關(guān)，影像表現(xiàn)多樣，當出現(xiàn)不典型影像表現(xiàn)時，結(jié)合臨床實驗室檢查結(jié)果及MRI各個序列有助于確診。