趙興燕 胡加銀

患者女，44歲，因“外院超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝臟、脾臟多發(fā)占位”入院；貧血21年，外院多次輸血治療，具體不詳；肝炎病史多年。體格檢查：生命體征正常，神志清楚，重度貧血貌，全身皮膚、鞏膜未見(jiàn)黃染。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞4.09×109/L，紅細(xì)胞3.58×1012/L，血紅蛋白64 g/L，血小板計(jì)數(shù)98×109/L，紅細(xì)胞壓積25.1%，紅細(xì)胞平均血紅蛋白量19.9ρg，平均血紅蛋白濃度255 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞比率5.67%，網(wǎng)織紅細(xì)胞總數(shù)73.14×109/L，鐵蛋白＞1500.00 ng/mL，維生素B12 628ρmol/L，促紅細(xì)胞生成素226.19 mU/mL；肝功能檢查：天門(mén)冬氨酸基轉(zhuǎn)移酶57.1 U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶70.5 U/L。常規(guī)超聲檢查：肝大，右葉斜徑14.5 cm，肝內(nèi)見(jiàn)多處回聲減弱區(qū)，邊界尚清晰，最大者位于肝左外葉，大小2.2 cm×1.6 cm；CDFI于其內(nèi)探及少許點(diǎn)狀血流信號(hào)。脾臟增大，厚約6.2 cm，脾內(nèi)可見(jiàn)2枚增強(qiáng)回聲塊影，較大者約6.2 cm×5.8 cm（圖2A），形態(tài)較規(guī)則，邊界尚清晰，內(nèi)部回聲欠均質(zhì)；CDFI于其內(nèi)可探及點(diǎn)狀、條狀血流信號(hào)。超聲造影檢查：肝左葉可見(jiàn)稍減弱回聲結(jié)節(jié)影，動(dòng)脈相（22 s）呈等增強(qiáng)（圖1A），門(mén)脈相（100 s）呈低增強(qiáng)（圖1B），實(shí)質(zhì)相（240 s）呈低增強(qiáng)（圖1 C）。脾內(nèi)增強(qiáng)回聲塊影整個(gè)造影周期呈等增強(qiáng)（圖2 B）。常規(guī)超聲結(jié)合超聲造影提示：肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮：①增生結(jié)節(jié)？②鐵沉積或髓外造血瘤樣生長(zhǎng)？脾內(nèi)增強(qiáng)回聲塊影，考慮：良性腫瘤（鐵沉積或髓外造血灶瘤樣生長(zhǎng)？）。MRI檢查：肝臟信號(hào)不均勻減低，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)大小不等小結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI未見(jiàn)彌漫受限，增強(qiáng)后有結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，肝膽期有造影劑攝取，最大者約1.9 cm×1.2 cm（圖1 D），脾臟明顯增大，其內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)狀及團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，最大者大小約8.2 cm×6.6 cm，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化（圖2 C）。MRI提示：①肝臟信號(hào)改變，結(jié)合臨床病史考慮鐵沉積；肝內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)影，考慮正常肝組織可能性大；②脾大；③脾臟內(nèi)異常信號(hào)，考慮鐵沉積？髓外造血？患者于全麻下行脾切除+肝左外葉結(jié)節(jié)活檢術(shù)，病理（肝臟）考慮：結(jié)節(jié)樣肝硬化伴髓外造血（圖1 E）；（脾臟）符合髓外造血（圖2 D）。術(shù)后患者恢復(fù)良好。

圖1 肝左葉結(jié)節(jié)影像圖和病理圖

圖2 脾臟腫塊影像圖和病理圖（SP：脾臟；M：腫塊）

討論：在疾病或骨髓代償功能不足時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)可恢復(fù)胚胎時(shí)期的造血功能稱為髓外造血［1］。發(fā)生在新生兒期以外時(shí)被認(rèn)為是病理性［2］。常見(jiàn)原因有持續(xù)性紅細(xì)胞反應(yīng)低下（如紅細(xì)胞破壞、地中海貧血、鐮狀紅細(xì)胞癥、球形紅細(xì)胞癥）和不能產(chǎn)生正常前體紅細(xì)胞（如缺鐵、惡性貧血、骨髓纖維化，白血病、淋巴瘤、骨轉(zhuǎn)移破壞）［3］，本例患者有21年貧血史，臨床診斷為α-地中海型貧血，屬前者。文獻(xiàn)［4］報(bào)道肝脾瘤樣生長(zhǎng)髓外造血灶超聲表現(xiàn)為多數(shù)成類圓形，極少數(shù)成不規(guī)則形，邊界較清晰，一般無(wú)囊性變及鈣化，內(nèi)部回聲均質(zhì)，晚期可并發(fā)肝硬化，脾功能亢進(jìn)（脾大）；CDFI示病灶較小時(shí)，內(nèi)部血流信號(hào)不敏感，病灶較大時(shí)，可探及點(diǎn)、條狀血流信號(hào)。肝內(nèi)病灶超聲造影動(dòng)脈相呈彌漫性增強(qiáng)，門(mén)脈相消退早于肝實(shí)質(zhì)。本例患者肝臟結(jié)節(jié)二維超聲顯示類圓形減弱回聲結(jié)節(jié)，邊界清晰，造影動(dòng)脈相呈等增強(qiáng)，門(mén)脈相及實(shí)質(zhì)相呈低增強(qiáng)，明顯低于周邊正常肝組織。脾內(nèi)髓外造血灶呈腫瘤樣生長(zhǎng)，二維超聲表現(xiàn)為脾大，脾內(nèi)類圓形增強(qiáng)回聲，邊界清晰；超聲造影整個(gè)造影周期內(nèi)與周邊脾臟組織呈同步增強(qiáng)模式，峰值強(qiáng)度與周邊組織一致。本例患者肝脾髓外造血灶二維超聲表現(xiàn)及肝內(nèi)病灶超聲造影表現(xiàn)與以往文獻(xiàn)［4］報(bào)道較為一致，但脾內(nèi)病灶超聲造影表現(xiàn)罕見(jiàn)報(bào)道，參考有限。僅根據(jù)其聲像圖特點(diǎn)難以準(zhǔn)確診斷，需要結(jié)合患者病史及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，尤其是患者有無(wú)血液系統(tǒng)病史等綜合判定。