胡正俊，何躍東

病例女性，34歲，未婚未育，因“月經(jīng)期感陰道墜脹1年余”于2019年7月11日到四川大學(xué)華西第二醫(yī)院就診。回顧患者青春期發(fā)育情況，月經(jīng)初潮11歲，12歲時因處女膜閉鎖行處女膜切開術(shù)，22歲時再次因處女膜閉鎖行處女膜切開術(shù)，術(shù)后患者月經(jīng)周期規(guī)律，經(jīng)量正常，無痛經(jīng)，2017年開始自覺月經(jīng)量減少，月經(jīng)來潮時感陰道墜脹，遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)檢查后考慮陰道閉鎖行陰道擴張術(shù)。手術(shù)后自覺癥狀無改善，遂于醫(yī)院門診就診，?？撇轶w：第二性征：女性。外陰發(fā)育正常，可見一個通暢的陰道和外觀正常的宮頸。雙合診及三合診：陰道右后方捫及6 cm大小的囊性腫塊；可捫及兩個宮頸；宮體、雙側(cè)附件區(qū)未捫及異常。經(jīng)陰道超聲提示：完全性縱隔子宮；雙宮頸（見圖3），偏左側(cè)可見正常宮頸管，其與陰道相通；偏右宮頸管分離1.3 cm，液體不清亮，向陰道內(nèi)延伸；陰道壁內(nèi)隱約可見寬約0.2 cm的隔膜樣回聲，自陰道上段延伸至陰道下段；偏右側(cè)陰道擴張，最寬約5.2 cm，長約9.0 cm，液體不清亮，可見較多絮狀回聲。泌尿系統(tǒng)超聲提示雙腎、輸尿管、膀胱未見異常。進(jìn)一步行盆腔磁共振成像（MRI）提示：完全性縱隔子宮，陰道縱隔，右側(cè)陰道下端呈盲端，右側(cè)陰道中上段及右側(cè)宮頸管內(nèi)積血，左側(cè)陰道穹隆內(nèi)少量積血，陰道縱膈上段似見一瘺管連接左右陰道腔（圖1、2）。初步診斷：女性生殖道發(fā)育異常：完全性縱隔子宮，雙宮頸，陰道斜隔（Ⅱ型）。入院后完善血常規(guī)、凝血功能等常規(guī)檢查，向患者交代病情及治療方案，并簽署手術(shù)知情同意書，擬行擇期手術(shù)。完善宮頸陰道消毒、備皮、禁食禁飲8 h等術(shù)前準(zhǔn)備后，于全身麻醉下行陰道斜隔切除術(shù)，術(shù)中見陰道右側(cè)壁呈斜隔樣囊性膨出，空針穿刺抽吸出陳舊性積血，十字形剪開陰道斜隔，流出大量膿液及陳舊性血凝塊共計150 ml，膿液送培養(yǎng)，充分引流后用碘伏水沖洗斜隔后腔，修剪切緣以完整切除斜隔，給予可吸收縫線連續(xù)扣鎖鎖邊縫合邊緣，安置橡皮引流條一根于右側(cè)陰道內(nèi)并于48 h后取出。術(shù)畢檢查可見兩個發(fā)育完整的宮頸。手術(shù)順利，術(shù)后3 d出院，膿液培養(yǎng)未見異常。

圖1 盆腔MRI

圖2 盆腔MRI

圖3 經(jīng)陰道超聲：可見雙宮頸

討論陰道斜隔綜合征的典型解剖學(xué)特點為雙子宮、雙宮頸、陰道斜隔，通常伴有斜隔側(cè)腎缺如，部分不典型患者也可表現(xiàn)為雙角子宮、完全性縱隔子宮、單角子宮并殘角子宮，極少數(shù)可發(fā)生一側(cè)宮頸發(fā)育不全或閉鎖[1-2]。本例患者為處女膜閉鎖合并陰道斜隔、雙宮頸、完全性縱隔子宮，并不合并泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形。本例特殊之處在于合并處女膜閉鎖，因處女膜閉鎖引起的急性梗阻性癥狀掩蓋了陰道斜隔的癥狀，解除處女膜閉鎖后梗阻癥狀顯著緩解，極易漏診陰道斜隔。處女膜閉鎖呈散發(fā)性，通常認(rèn)為不合并其他泌尿生殖系統(tǒng)畸形，因臨床醫(yī)師對女性生殖系統(tǒng)畸形的認(rèn)識不足，未對該患者進(jìn)行泌尿生殖系統(tǒng)畸形的全面篩查及細(xì)致的婦科檢查，致該患者陰道斜隔延遲診斷20余年。

陰道斜隔綜合征的臨床癥狀與梗阻程度有關(guān)，目前臨床上將其分為4型[3-4]，Ⅰ型無孔斜隔和Ⅳ無孔斜隔合并隔后宮頸閉鎖為完全性梗阻畸形，兩側(cè)子宮腔、宮頸、陰道間無交通，發(fā)病年齡早，在月經(jīng)來潮后數(shù)月即可出現(xiàn)痛經(jīng)進(jìn)行性加重、急性腹痛、急性尿潴留等癥狀，更易發(fā)生陰道積血、子宮積血、輸卵管積血甚至盆腹腔積血，治療不及時可發(fā)展為子宮內(nèi)膜異位癥、輸卵管卵巢積膿和盆腔包塊等。Ⅱ型有孔斜隔和Ⅲ型無孔斜隔合并宮頸瘺管為不完全性梗阻畸形，病程較長，癥狀和體征較輕，常以月經(jīng)淋漓不盡或反復(fù)陰道流液就診；斜隔后腔與外界相通但經(jīng)血引流不暢，較完全梗阻者更易發(fā)生感染，表現(xiàn)為陰道流膿，部分患者可因上行性感染導(dǎo)致患側(cè)附件積膿、盆腹腔感染、膿腫形成甚至感染性休克。本例患者系Ⅱ型有孔斜隔，斜隔后腔經(jīng)血可經(jīng)對側(cè)陰道引流，經(jīng)血梗阻程度輕，病程可長達(dá)數(shù)十年，其病史、主訴、臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，體征易被忽略，增加了診斷難度。

盆腔超聲是女性生殖系統(tǒng)畸形的首選篩查及診斷方法，可發(fā)現(xiàn)子宮、宮頸、腎臟發(fā)育異常及積血等改變，但對陰道斜隔的診斷不敏感，只有在斜隔側(cè)陰道、宮頸積血時，超聲方可探及斜隔回聲。近年來三維超聲成像的應(yīng)用可對陰道斜隔位置進(jìn)行精確定位，明確其與子宮及宮腔的關(guān)系，準(zhǔn)確診斷及鑒別子宮、宮頸畸形，為后續(xù)手術(shù)方式的選擇提供依據(jù)[5]。MRI檢查能準(zhǔn)確顯示子宮、宮頸、陰道形態(tài)及泌尿系統(tǒng)畸形，明確斜隔位置及積血、積液等情況，評估斜隔后腔擴張程度，對于手術(shù)策略的制定有重要參考價值[6-7]。臨床上懷疑梗阻性或復(fù)雜性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常者，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行MRI檢查。

手術(shù)是治療梗阻性畸形的主要方法，處女膜閉鎖手術(shù)的理想時機是在青春期發(fā)育之后和疼痛發(fā)作之前，此時陰道組織受雌激素刺激，手術(shù)更易進(jìn)行。對于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型陰道斜隔，理想術(shù)式為陰道斜隔切除術(shù)，手術(shù)選擇在月經(jīng)期末斜隔后腔積血明顯時進(jìn)行，此時斜隔張力大，易于定位。手術(shù)關(guān)鍵在于充分切除陰道斜隔以防術(shù)后粘連，保證引流通暢，術(shù)中可結(jié)合宮腔鏡檢查明確有無宮頸瘺管存在。對于無性生活史的青少年患者，可考慮選擇無損傷處女膜宮腔鏡切除陰道斜隔。對于有盆腔膿腫、不孕及子宮內(nèi)膜異位癥患者，可行腹腔鏡檢查以明確診斷及治療，改善患者癥狀并提高生育力。對于Ⅳ型斜隔后宮頸閉鎖患者，建議行閉鎖側(cè)子宮切除術(shù)，因?qū)m頸閉鎖或發(fā)育不全很難通過手術(shù)矯正，單純切除陰道斜隔并不能解除梗阻情況[4]。雙子宮和雙宮頸畸形不需要手術(shù)處理。對于有不孕或自然流產(chǎn)史的患者，術(shù)中可同時行子宮縱隔切除術(shù)可改善妊娠結(jié)局。

綜上所述，女性生殖系統(tǒng)畸形的類型和組合復(fù)雜多樣，臨床表現(xiàn)及體征缺乏特異性，常難以與其他疾病相鑒別，臨床上容易漏診、誤診。尤其是梗阻性畸形患者若治療不及時可發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔感染、盆腔粘連、不孕等并發(fā)癥，對于此類患者的評估應(yīng)包括詳細(xì)的病史采集、全面細(xì)致的體格檢查和影像學(xué)檢查，泌尿系統(tǒng)的檢查也是必不可少的，早期完整的診斷、有計劃的手術(shù)干預(yù)是獲得良好結(jié)局的關(guān)鍵。