張艷 宋欣偉

浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院/浙江省中醫(yī)院 杭州 310006

系統(tǒng)性硬化?。╯ystemic sclerosis，SSc）是一種罕見的自身免疫性結(jié)締組織病，2018年被收錄于我國《第一批罕見病》目錄中。全世界范圍內(nèi)，SSc的發(fā)病率約為8/100萬～56/100萬[1]，致殘率及患者死亡率均很高，5年生存率約50%～80%[2]。SSc患者臨床以皮膚增厚變硬、手指腫脹僵直、肢體關(guān)節(jié)拘攣疼痛等為主要表現(xiàn)，常伴有不同程度的內(nèi)臟器官受累，目前的西醫(yī)治療手段有限，而且療效不確切。中醫(yī)醫(yī)家根據(jù)SSc臨床癥候常將其歸屬于“痹病”范疇，中醫(yī)經(jīng)典著作《黃帝內(nèi)經(jīng)》（以下簡稱《內(nèi)經(jīng)》）中論及“痹病”的篇章有近三十篇之多，其中設(shè)《素問·痹論篇》和《靈樞·周痹》專門論述該類疾病，闡釋了“痹病”的病因病機(jī)及證候分類，對(duì)后世辨治“痹病”具有重要的指導(dǎo)意義。故筆者重拾經(jīng)典，梳理?xiàng)l文，溯本清源，并結(jié)合筆者所在的宋欣偉全國名老中醫(yī)專家傳承工作室多年的SSc中西醫(yī)診治經(jīng)驗(yàn)，從病名與癥候、病因病機(jī)及辨治要點(diǎn)三個(gè)方面來探討SSc的中醫(yī)傳變規(guī)律、發(fā)病機(jī)制及處方診治要點(diǎn)。

1 病名與癥候

SSc起病隱匿，疾病早期常表現(xiàn)為手足遇冷發(fā)白而后發(fā)紫，西醫(yī)稱之為雷諾現(xiàn)象，后肢端皮膚逐漸硬化，重者蔓延至肘、膝關(guān)節(jié)以上，甚至出現(xiàn)胸腹部皮膚硬化，繼而可出現(xiàn)肺臟、消化道、腎臟等內(nèi)臟損傷?！秲?nèi)經(jīng)》認(rèn)為“痹”與四時(shí)關(guān)系密切，并提出肢體痹與五臟相通，久痹不愈，內(nèi)舍于其合的整體觀?！拔宀叵嗤?，移皆有次”，《內(nèi)經(jīng)》中“五體痹”“五臟痹”的表述，從病名上即體現(xiàn)了疾病的傳變與轉(zhuǎn)歸特點(diǎn)，與SSc臨床表現(xiàn)及內(nèi)臟損害的特點(diǎn)有相通之處。見圖1。

圖1 《內(nèi)經(jīng)》“五體痹”“五臟痹”與SSc臨床表現(xiàn)的關(guān)聯(lián)

1.1 五體痹

1.1.1 皮痹 《素問·痹論篇》云：“以秋遇此者為皮痹……在于皮則寒?！鼻餁馀c肺相通，邪乘肺衛(wèi)之虛，侵襲入表，停留于皮毛之間，衛(wèi)氣不溫則皮寒。SSc患者手足不溫，觸之冰涼，尤以入秋后氣溫轉(zhuǎn)涼時(shí)為著，?？梢姟袄字Z現(xiàn)象”，該現(xiàn)象也為多數(shù)SSc患者起病的首發(fā)表現(xiàn)。后隨病情進(jìn)展，皮膚逐漸失去彈性與柔韌性，硬如皮革，呈現(xiàn)蠟樣光澤。

1.1.2 肌痹 《素問·痹論篇》云：“以至陰遇此者為肌痹……在于肉則不仁?！薄端貑枴らL刺節(jié)論篇》云：“病在肌膚，肌膚盡痛，名曰肌痹，傷于寒濕?！焙疂窭в诩”?，營衛(wèi)氣血無以暢行，寒濕困脾，則清陽不升，肌肉不充，故肌膚麻木重著，肢體疲乏無力。臨床上SSc患者皮膚硬化前常有肢體水腫，表現(xiàn)為皮膚緊繃光亮，按之不陷落，溫度覺、觸覺下降，腫甚者似覺肌膚瀕臨崩裂，脹痛不適，軀體沉重不堪，持物時(shí)雙手好似注膠，行走時(shí)雙足則如灌鉛。

1.1.3 脈痹 《素問·痹論篇》云：“以夏遇此者為脈痹……在于脈則血凝而不流?！鼻锒竞叭胗诿}中，凝滯不行，SSc患者雙手指可呈烏紫色，肌膚甲錯(cuò)，絡(luò)脈隱隱可見，是為血脈痹阻之象，重者則可出現(xiàn)指端皮膚潰瘍及鉆心之痛。入夏后，氣候轉(zhuǎn)暖，SSc患者指端的疼痛及雷諾現(xiàn)象可較秋冬季明顯減輕，但指端潰瘍感染者卻比秋冬季多見，《靈樞·癰疽》云：“營氣稽留于經(jīng)脈之中，則血泣而不行，不行則衛(wèi)氣從之而不通，壅遏而不得行，故熱。大熱不止，熱勝則肉腐，肉腐則為膿。”《素問·陰陽應(yīng)象大論篇》亦云：“冬傷于寒，春必病溫?！闭f的是冬季感受寒邪過甚，到了來年會(huì)容易發(fā)生熱性病，以此可解釋“夏遇此者為脈痹”。

1.1.4 筋痹 SSc患者皮膚病變由水腫期進(jìn)展到硬化期時(shí)，皮膚無法延展，骨節(jié)屈伸不利，無法握拳及屈膝；另有部分患者面部皮膚緊繃硬化，張口受限，舌系帶攣縮，甚者無法伸舌至口外，有如《素問·痹論篇》所云：“筋痹……在于筋則屈不伸?！?/p>

1.1.5 骨痹 《素問·痹論篇》云：“骨痹……痹在于骨則重。”SSc患者病情發(fā)展到后期，皮膚萎縮，緊貼于皮下骨面，重者還可出現(xiàn)指骨溶解，引起短指殘疾。前期可有劇烈疼痛，自覺骨節(jié)沉重，甚者需雙手互助才能抬臂，晚期者有如《素問·痹論篇》所云：“具此五者（皮痹、肌痹、脈痹、筋痹、骨痹），則不痛也?！贝藭r(shí)，患者手指近端至遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)已全然毀損，雖疼痛不再，但已造成了終身殘疾。

1.2 五臟痹

1.2.1 肺痹 《素問·五臟生成篇》云：“肺之合皮也，其榮毛也?！薄端貑枴け哉撈分赋觯骸拔宀亟杂泻?，病久而不去者，內(nèi)舍于其合也……皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺?！标P(guān)于肺痹病候的論述則有：“肺痹者，煩喘滿而嘔?！爆F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為肺臟是SSc最易累及的靶器官之一，80%的SSc患者存在間質(zhì)性肺病（interstitial lung disease，ILD）[3]，是患者死亡的重要原因之一[4-5]。 臨床上患者可表現(xiàn)為干咳、胸悶、活動(dòng)后氣促等，與《內(nèi)經(jīng)》中五體痹傳變?yōu)槲迮K痹的表述不謀而合。

1.2.2 脾痹 SSc患者還可出現(xiàn)消化道功能紊亂，常有反酸、噯氣，甚者出現(xiàn)胃潴留，夜不能平臥，嘔吐宿食后方能暫時(shí)緩解胃脘部脹滿不適感。水谷精微不得而入，不假時(shí)日，患者即出現(xiàn)消瘦、乏力等營養(yǎng)不良的表現(xiàn)，有如《素問·痹論篇》所云：“肌痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于脾……脾痹者，四支懈惰，發(fā)咳嘔汁，上為大塞?！贝送?，《內(nèi)經(jīng)》中還有對(duì)腑痹的論述，如對(duì)“腸痹”的描述為“腸痹者，數(shù)飲而出不得，中氣喘爭，時(shí)發(fā)飧泄”，腸痹是兼大小腸而言，關(guān)乎脾胃，小腸失于分清泌濁，大腸傳導(dǎo)不利，并見腹?jié)M與飧泄，臨床中SSc并發(fā)腸功能紊亂的患者也常有腹瀉與便秘交替出現(xiàn)的情況。

1.2.3 心痹 《素問·痹論篇》云：“脈痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于心……心痹者，脈不通，煩則心下鼓，暴上氣而喘，嗌干善噫，厥氣上則恐?！毖}痹阻，復(fù)感邪氣，致心脈受損，心氣不通，郁而不發(fā)則煩，心下悸動(dòng)，突然作喘，氣短不接，猶有窒息瀕死之感。SSc患者常見絡(luò)脈隱隱、指端烏紫，是為脈痹之象?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究表明，毛細(xì)血管擴(kuò)張、雷諾現(xiàn)象是SSc并發(fā)肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)因素[3]。肺動(dòng)脈高壓可致右心功能衰竭，重者可出現(xiàn)全心衰，?？沙霈F(xiàn)上述心痹的癥候。

1.2.4 肝痹 《素問·痹論篇》云：“筋痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肝?！薄鹅`樞·九針論》示：“肝主筋。”SSc皮膚硬化后期，患者張口伸舌受限，關(guān)節(jié)拘攣，屈伸不利，且病程日久，患者往往情志不舒，煩悶抑郁，肝失疏泄，肝氣郁結(jié)化火，耗傷肝陰，無以濡養(yǎng)筋脈。

1.2.5 腎痹 《素問·痹論篇》云：“骨痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于腎……腎痹者，善脹，尻以代踵，脊以代頭。”SSc病情纏綿，至疾病末期，患者往往面色黧黑、關(guān)節(jié)僵直、脊背傴僂、形銷骨立，出現(xiàn)元陰元陽俱損的表現(xiàn)，有甚者還可并發(fā)腎危象，出現(xiàn)惡性高血壓、無尿、急性腎功能衰竭等臨床急危重癥。

2 病因病機(jī)

《素問·痹論篇》開篇即言“風(fēng)寒濕三氣雜至合而為痹也”，點(diǎn)明痹病的發(fā)生離不開外邪的侵?jǐn)_。風(fēng)寒濕三種邪氣錯(cuò)雜而至，是致痹的外因，其內(nèi)因如《素問·痹論篇》所云：“榮衛(wèi)之氣亦令人痹乎？歧伯曰：……逆其氣則病，從其氣則愈，不與風(fēng)寒濕氣合，故不為痹?！庇纱岁U明內(nèi)有榮衛(wèi)不和，外感風(fēng)寒濕邪，內(nèi)外相合則為痹病的發(fā)病機(jī)制[6]，因此SSc的發(fā)生發(fā)展與外邪侵襲和臟腑虧損密不可分。后世醫(yī)家如國醫(yī)大師鄧鐵濤教授認(rèn)為，先天稟賦不足，后天失調(diào)、情志刺激、外邪所傷、疾病失治、誤治或病后失養(yǎng)等，皆可導(dǎo)致臟腑虧虛，積虛成損，而誘發(fā)SSc，并指出該病的主要病機(jī)為肺、脾、腎氣陰不足，五臟俱虛[7]。本文指導(dǎo)老師宋欣偉教授則認(rèn)為元陽虧虛是本病發(fā)病的基本病因病機(jī)，寒盛痰瘀是本病纏綿難愈的根本原因[8]。

2.1 風(fēng)寒襲表，邪從其合，肺先受之，病由此生 《素問·玉機(jī)真藏論篇》云：“是故風(fēng)為百病之長也，今風(fēng)寒客于人，使人毫毛畢直，皮膚閉而熱，……或痹不仁腫痛，……弗治，病入舍于肺，名曰肺痹，發(fā)咳上氣?！闭^ “正氣存內(nèi)，邪不可干”，SSc患者多先天稟賦不足，元陽虧虛，肌表失于溫煦，故見病初起手足不溫（雷諾現(xiàn)象）；風(fēng)邪襲于肌體，寒邪阻于皮膚，腠理郁閉，毛竅收縮，汗液無以外達(dá)，衛(wèi)氣無以宣發(fā)，而有肢體浮腫，皮膚麻木，撫之似有灼熱之感；肺合皮毛，衛(wèi)氣被遏，則肺失宣降，津液停聚成痰，而見咳嗽上氣，咳吐痰涎；氣滯則血瘀，痰瘀膠著，肺絡(luò)痹阻，肺陰虧損，肺葉失養(yǎng)，漸至痿廢失用，相當(dāng)于肺間質(zhì)纖維化?！端貑枴そ?jīng)脈別論篇》載：“肺朝百脈，輸精于皮毛?！狈螝怅幪潛p，失卻“熏膚，充身，澤毛，若霧露之溉”的作用，病后期則見皮膚失其柔潤，堅(jiān)硬如革，甚至毛孔萎縮無汗出。

2.2 邪阻中焦，脾失健運(yùn)，氣血不行，漸發(fā)痿弱 《素問·舉痛論篇》云：“寒氣入經(jīng)而稽遲，泣而不行，客于脈外則血少，客于脈中則氣不通，故卒然而痛?！绷碛小端貑枴ゐ粽撈罚骸坝袧u于濕，以水為事，若有所留，居處相濕，肌肉濡漬，痹而不仁，發(fā)為肉痿?！焙笆找瑵裥爸刂?，相互為用，以致經(jīng)絡(luò)壅塞，氣血運(yùn)行不暢，筋脈失養(yǎng)，拘急而痛，后可發(fā)為肉痿。脾主升清，胃主降濁，脾陽受阻，胃氣凝滯，清陽不升，濁陰不降，濕困中焦，氣血生化無源，故SSc患者常有嘔惡噯氣、泛泛欲吐，脘腹痞滿、便溏、便秘等癥，后漸有肌肉萎縮、倦怠疲乏、痿弱無力。此外，《內(nèi)經(jīng)》中還有對(duì)腑痹的論述，其中描述“腸痹”寫道：“腸痹者，數(shù)飲而出不得，中氣喘爭，時(shí)發(fā)飧泄。”腸痹是兼大小腸而言，關(guān)乎脾胃，故小腸失于分清泌濁，大腸傳導(dǎo)不利，則腹?jié)M與飧泄并見，臨床中SSc并發(fā)腸功能紊亂的患者常見腹瀉與便秘交替出現(xiàn)的情況。

2.3 元陽虧損，痰瘀留滯，病延日久，五臟俱損 《靈樞·五變》云：“粗理而內(nèi)不堅(jiān)者，善病痹。”腎為先天之本，脾為后天之本，脾胃之能生化者，實(shí)由腎中元陽之鼓舞，故人身元陽虧損，氣血先虛，外邪乘虛入侵，痰瘀留滯，臟腑經(jīng)絡(luò)不能暢達(dá)，以致肌肉骨節(jié)疼痛、麻木、重著、屈伸不利而成痹。另有《素問·逆調(diào)論篇》云：“腎者水也，而生于骨，腎不生，則髓不能滿，故寒甚至骨也。”故腎陰虧耗，不能主骨生髓，SSc患者常有指節(jié)冷痛，甚者可見指骨溶解。此外，病程中還可出現(xiàn)“關(guān)格”之象，即“小便不通與嘔吐并見”，患者表現(xiàn)為突發(fā)頭疼、視物模糊、嘔吐，喘息不能平臥，伴有尿量減少甚至無尿，肢體水腫，此為腎陽衰憊，氣機(jī)不利，濁邪壅滯三焦，需警惕并發(fā)腎危象，該并發(fā)癥為臨床急危重癥，1年病死率約為20%～35%[9]。病延日久，正虛邪戀，五臟氣血衰少，周流不暢，濕停為痰，血停為瘀，痰瘀交阻，凝澀不通，故SSc患者到病程后期，皮膚緊貼骨面，無法延展，形寒肢冷，骨節(jié)攣縮，肢體沉重，消瘦乏力，咳嗽頻作，喘息不已，兼有反酸噯氣、肛門失禁等，呈現(xiàn)虛中夾實(shí)、五臟俱損之象。

3 辨治要點(diǎn)

《內(nèi)經(jīng)》中的治療措施，多以針刺為主，而略于方藥，乃謹(jǐn)遵《內(nèi)經(jīng)》“治病求本”的治療原則，以“審查病機(jī)，無失氣宜”作為臨床處方用藥之圭臬。SSc治療的重點(diǎn)和難點(diǎn)在于皮膚硬化及臟腑病損，根據(jù)筆者所在團(tuán)隊(duì)多年的臨證實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，逐步摸索出SSc中醫(yī)辨治要點(diǎn)，并在臨床上取得較好的療效，茲將其歸結(jié)如下。

3.1 辨治總法 SSc患者一般多表現(xiàn)為疲乏無力，神倦懶言，手足不溫，舌淡苔少或光剝，脈細(xì)，辨證要點(diǎn)為元陽、氣血虧虛，治法上立足溫補(bǔ)，兼顧氣血陰陽。處方上藥味多，旨在溫補(bǔ)兼施；藥量輕，以防溫補(bǔ)過甚，滋膩礙胃。

3.2 治五體痹，以治皮痹為先 “五藏相通，移皆有次”，邪往往首先侵襲皮毛，后入里傳變，故抓住早期治療的時(shí)機(jī)，對(duì)遏制疾病進(jìn)展具有重要意義。皮痹初起時(shí)，皮膚腫脹緊繃，治以清熱解毒、疏風(fēng)解表、利濕通絡(luò)；皮膚漸硬，彈性消失，則當(dāng)治以溫腎健脾、散寒通絡(luò)、活血軟堅(jiān)，陶茂燦等[10]研究表明，運(yùn)用陽和湯加減治療脾腎陽虛型皮膚硬化期SSc療效確切；至晚期皮膚萎縮，附著于骨，骨節(jié)攣縮，則需補(bǔ)益脾腎、益氣養(yǎng)血。久成頑痹，陽氣難達(dá)四肢末端，不能榮養(yǎng)肢體，血脈瘀滯，郁而化熱，表現(xiàn)為指端局部皮膚破潰流膿，伴劇烈疼痛，還當(dāng)運(yùn)用清熱解毒、活血消腫之法。

3.3 治五臟痹

3.3.1 從肺腎論治 SSc易并發(fā)ILD，病初期常見有咳嗽、氣短，為外邪襲表，肺失宣降，故以祛邪宣肺為先。若邪入里化熱，煉液成痰，當(dāng)清熱肅肺、化痰豁痰，痰熱壅實(shí)過甚，可加猴棗散。病程中患者長期使用糖皮質(zhì)激素，耗傷肺陰，虛火痰熱內(nèi)結(jié)，治宜養(yǎng)陰清肺潤肺。后期患者正氣衰微，元陽虧虛，腎氣虛耗，腎失攝納，肺氣無根，上逆咳喘；兼有痰凝血瘀膠著，痹阻肺絡(luò)，則應(yīng)以扶正溫陽為主，輔以攻邪逐瘀。

3.3.2 從脾腎論治 SSc累及消化道，可并發(fā)食道擴(kuò)張、胃食管反流、吸收不良綜合征等，常有反酸、嘔惡噯氣、脘腹痞滿，便溏可與便秘交替出現(xiàn)，治療以溫中補(bǔ)虛、健脾和胃、辛開苦降為基本原則。病程后期，患者面色黧黑，肌膚甲錯(cuò)，肢體痿軟無力，大肉盡脫；甚者肢腫無尿，喘息不得平臥，宜輕劑溫陽益腎、養(yǎng)血活血、祛瘀通絡(luò)，調(diào)理人體氣血陰陽之虧盛，切勿猛用附桂及重用厚膩之品。

4 驗(yàn)案舉隅

患者陳某，女，50歲，2014年1月7日初診。主訴：雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫3個(gè)月，雙手手指腫脹伴皮膚緊繃感1個(gè)月?；颊哂?個(gè)月前天氣轉(zhuǎn)涼時(shí)出現(xiàn)雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫，1個(gè)月前出現(xiàn)雙手手指腫脹伴皮膚緊繃感。查抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）譜：ANA 1:640，抗Scl-70抗體陽性；血沉23mm·h-1；肺部計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）提示兩肺下葉外圍局部肺間質(zhì)纖維化。西醫(yī)診斷為SSc-ILD，予口服糖皮質(zhì)激素等藥物治療。后逐漸出現(xiàn)四肢皮膚水腫、硬化，面部皮膚緊繃伴張口受限，多關(guān)節(jié)疼痛，期間規(guī)律服用甲潑尼龍片4～12mg，1次/d?？滔拢荷衿７αΓ魏?，四肢皮膚有緊繃感，關(guān)節(jié)疼痛伴屈伸不利，口淡，伴咽部異物感，納差，夜寐欠安。查體：血壓108/62mmHg，面具臉，張口受限，肘關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端及雙腿皮膚緊繃硬化，雙手雷諾現(xiàn)象，多關(guān)節(jié)腫脹、壓痛，兩肺呼吸音粗，兩下肺聞及少許Velcro啰音。舌淡紅，苔薄白，脈沉細(xì)。中醫(yī)診斷：皮痹病，證屬脾腎陽虛、痰瘀互結(jié)，治宜溫補(bǔ)脾腎、活血祛瘀、散寒通滯。方以陽和湯加減，處方：熟地30g，生白術(shù)12g，黨參20g，炙黃芪30g，鹿角片10g，鹿角霜10g，白芥子6g，麻黃15g，桂枝12g，制附子12g，制黃精20g，制玉竹20g，山藥30g，萸肉12g，仙茅15g，仙靈脾15g，川芎10g，當(dāng)歸10g，雞血藤30g，乳香10g，水蛭6g，蜈蚣3g。 共14劑，水煎服。

2014年1月25日復(fù)診?；颊咴V關(guān)節(jié)疼痛及關(guān)節(jié)屈伸不利較前好轉(zhuǎn)，仍有疲乏肢冷及皮膚緊繃感，原方黃芪加量至60g，并囑其注意肢端保暖，戒煙戒酒，避免情緒波動(dòng)。

同年12月患者出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸悶，伴發(fā)熱，咳嗽，咳黃白色痰。肺部CT提示兩肺間質(zhì)性病變較前加重，肺功能提示存在重度彌散功能減退。查體：面具臉，前臂及下肢皮膚彈性較前改善，兩下肺聞及Velcro啰音，雙下肢凹陷性浮腫。舌紅，苔薄白，脈滑數(shù)。西藥予甲潑尼龍12mg，1次/d聯(lián)合環(huán)磷酰胺0.4g，1次/月等抗炎、抗纖維化治療。中醫(yī)認(rèn)為此為皮痹傳變?nèi)肜?，相合于肺，屬肺痹病范疇，證屬痰瘀阻肺、郁而化熱，治宜清肺化痰、逐瘀祛邪。處方：麻黃10g，苦杏仁10g，石膏30g，連翹12g，金銀花30g，三葉青12g，魚腥草30g，黃芩30g，前胡9g，桔梗10g，枳實(shí)9g，鮮蘆根30g，天花粉20g，浙貝15g，蛤殼30g，浮海石30g，鵝管石30g。共7劑，水煎服。此方藥味多寒涼，不宜久服，痰色轉(zhuǎn)白、咳嗽減少時(shí)即可停用，后期仍以溫腎納氣、化痰通絡(luò)為治。

此后患者定期于我院行環(huán)磷酰胺沖擊治療，間斷服用中藥調(diào)養(yǎng)，皮膚緊繃感消失，多次復(fù)查肺部CT提示肺間質(zhì)病變情況穩(wěn)定。發(fā)病后第3年患者還曾出現(xiàn)雙手多個(gè)指端皮膚破潰、溢膿，伴劇烈疼痛，此為SSc并發(fā)指端潰瘍，中醫(yī)可歸于脈痹，為寒凝血脈、氣血瘀滯、瘀久化熱，熱盛則肉腐，形成寒熱錯(cuò)雜之證，予五味消毒飲聯(lián)合陽和湯加減治療，旨在溫通血脈、解毒消癰、托毒生肌。此時(shí)將甲潑尼龍片由4mg加量至12mg，1次/d，配合波生坦片125mg，1次/d擴(kuò)血管治療。2周后患者創(chuàng)面滲出溢膿減少，夜間疼痛減輕，去方中五味消毒飲，加制大黃10g、全蝎3g續(xù)以解毒行瘀，后隨證加減，隨訪至今。

按語：該患者屬SSc典型病例，存在明顯且廣泛的皮膚硬化，并累及肺臟，出現(xiàn)ILD，后期還并發(fā)指端潰瘍，病情錯(cuò)綜復(fù)雜，遷延難愈，判斷病情變化需要謹(jǐn)遵《內(nèi)經(jīng)》之旨“視其外應(yīng)，以知其內(nèi)臟，則知所病矣”。治療時(shí)常以陽和湯作為基礎(chǔ)方，可配伍附子、二仙加強(qiáng)溫陽散寒之功，黃芪、黨參以甘溫補(bǔ)氣，玉竹、黃精以陰中求陽，另當(dāng)配伍活血藥及蟲類藥以散瘀通絡(luò)。治療立足溫補(bǔ)，但不拘于溫補(bǔ)，需根據(jù)臟腑病位、寒熱變化靈活處方。若病位在肺，證屬痰熱蘊(yùn)肺，還當(dāng)清肺肅肺，可以麻杏石甘湯加減，配伍連翹、銀花、魚腥草等清解熱毒，前胡、桔梗降氣平喘，浙貝、蛤殼、浮海石等豁痰化痰，注意療程，中病即止。因?yàn)樵摬”举|(zhì)仍屬元陽虧損，若絡(luò)脈不通，瘀久化熱，出現(xiàn)指端破潰成膿，可在陽和湯基礎(chǔ)上，加用五味消毒飲，寒熱并用，標(biāo)本兼顧。

5 結(jié)語

《內(nèi)經(jīng)》為中醫(yī)四大經(jīng)典之首，是中醫(yī)學(xué)術(shù)的奠基之作，也是中醫(yī)理論體系的本源，被奉為“醫(yī)家之宗、百科之母”，向來是歷代醫(yī)家習(xí)業(yè)的模本及準(zhǔn)繩。SSc屬風(fēng)濕免疫病中的疑難雜癥，病證常先起于皮毛而后及于骨，波及內(nèi)臟，容貌的改變及臟腑的病損令患者深受其苦；其病情之多變、異質(zhì)性之強(qiáng)，常令臨床醫(yī)生倍感棘手。故筆者此番再循《內(nèi)經(jīng)》，通過精研其中關(guān)于“痹病”的論述及臟腑表里傳變理論，加深了對(duì)SSc臨床特點(diǎn)及并發(fā)內(nèi)臟損害病情變化規(guī)律的理解，并據(jù)此認(rèn)為SSc的發(fā)病及轉(zhuǎn)歸與素體元陽虧虛、外邪侵襲及臟腑表里傳變密不可分。SSc治療的重點(diǎn)和難點(diǎn)在于皮膚硬化及臟腑病損，治法上當(dāng)立足溫補(bǔ)，氣血陰陽兼顧，根據(jù)不同時(shí)期病情變化特點(diǎn)，辨證不離辨病，靈活處方，可獲良效。