杜曉霞，何靜杰，林煜凡，王曉伶

1.首都醫(yī)科大學康復醫(yī)學院，北京市 100068；2.中國康復研究中心北京博愛醫(yī)院神經康復二科，北京市 100068；3.北京市回民醫(yī)院康復科，北京市100053

Pusher 綜合征是腦卒中后較嚴重的體位控制障礙，是一種特殊的平衡失調癥。常見的中文譯名有“傾斜綜合征”“中線偏移征”或“身體不成直線”。約25%腦卒中患者發(fā)生Pusher 綜合征[1]，而其他中樞神經疾病相對少見[2]。Pusher 綜合征的康復對患者生活自理、社會參與和全面健康都非常重要。但醫(yī)護人員大多對Pusher 綜合征缺乏認識，難以做到早期診斷、早期干預、早期康復，延誤了最佳治療時機。本文介紹1 例腦卒中后Pusher 綜合征患者的臨床特征、主要問題、康復評估和康復方案。

本研究經中國康復研究中心醫(yī)學倫理委員會審查批準(No.2019?109?1)。

1 臨床資料

1.1 病歷摘要

患者女性，69 歲，漢族，小學文化程度，右利手，已退休。因“左側肢體運動活動不利2 個月”于2019?05?29 收入院?；颊哂?019?03?07，情緒激動后突感頭暈，左手運動和抓握不能，左上肢抬舉力弱，左下肢完全不能運動。急救中心就診，腦CT 示右頂葉出血，約40 ml。行保守治療。發(fā)病第2 天頭痛明顯，嗜睡，左側肢體活動不能，雙眼向右側凝視。靜滴甘露醇125 ml后，意識恢復。后在另一家醫(yī)院接受康復治療2 個月(具體不詳)，仍無法翻身，坐姿差，無法站立。

既往高血壓病史十年余，最高180/110 mmHg?？诜婷咨程?0 mg/d，平均血壓140/90 mmHg。2 型糖尿病史2年，口服二甲雙胍0.5 g，每天3次。

脈搏84 次/min，血壓136/74 mmHg。神志清楚，言語流利；左側空間忽略，簡易精神狀態(tài)檢查(Mini?mental State Examination,MMSE) 21/30 分，蒙特利爾認知評定量表(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)16/30 分，計算力減退，記憶力、定向力未見明顯減退。雙側瞳孔等大同圓，直徑約3 mm，光反射靈敏；眼動自如，輻輳反射正常；左側面部感覺減退，咬肌、顳肌對稱有力，下頜無偏移；角膜反射存在；雙側額紋對稱；懸雍垂居中，咽反射靈敏，軟腭動度正常；轉頸對稱有力，左側聳肩力弱；伸舌居中。左肩關節(jié)外展90°、前屈110°疼痛。左側上肢屈肌改良Ashworth 量表I+級，左側下肢伸肌I 級。左上肢Brunnstrom 分期Ⅲ期，左手Ⅳ期，左手指有部分分離運動；左下肢Brunnstrom 分期Ⅲ期。左肱二頭肌、肱三頭肌肌腱反射(3+)，橈骨膜反射(3+)，膝腱反射(3+)，跟腱反射(4+)，髕陣攣(-)，踝陣攣(-)。左側Hoffmann 征(+)，左側Babinski 征(+)，雙側掌頦反射(+)。左側指鼻試驗欠穩(wěn)準；左跟膝脛試驗不配合，右側穩(wěn)準；Romberg 征不能完成。左側淺、深感覺明顯減退。

翻身不能，坐位平衡差，床旁獨坐不能，軀干向左側傾斜，頭部轉向右側；所有體位都強有力地向左側傾斜，并抵抗使身體向中線或向右側的校正。輔助者試圖轉移重心到非癱瘓側會遇到阻力，以非癱瘓側為軸心的轉移非常困難，非癱瘓側有力地向運動的反方向推；護理人員輔助患者站立時，患者重心偏向患側后方，難以保持直立。

Fugl?Meyer 評定量 表(Fugl?Meyer Assessment,FMA)上/下肢運動評分21/11分，平衡0分；手功能評定為廢用手；Holden 功能步行分級0 級；美國國立衛(wèi)生院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS) 11 分；改 良Barthel 指 數(modified Barthel In?dex,MBI)評分25 分。畫鐘測試和平面圖形臨摹測試顯示左側空間忽略(圖1)。洛文斯頓作業(yè)療法用認知成套測驗(Loewenstein Occupational Therapy Cognitive Assessment,LOTCA)[3]48/91 分，顯示嚴重結構性失用、思維障礙，中度時間定向障礙、注意力障礙。對側傾斜量表(Scale for Contraversive Pushing,SCP)[4]2.5分。失用評價動作模仿、執(zhí)行口頭指令均不能完成，抽紙巾、刷牙、擠牙膏、撿硬幣等操作兩手配合差，非癱瘓側同樣執(zhí)行緩慢，完成困難。

圖1 空間忽略測試結果

MRI(2019?06?03)示右側額頂區(qū)腦出血，慢性期；腦內多發(fā)性腔隙性梗死灶，病灶較陳舊；腦白質變性(圖2)。磁敏感加權成像(susceptibility weighted imag?ing,SWI) (2019?06?03)示右額頂區(qū)腦出血后SWI 序列變化，未見腦葉其他部位出血病灶(圖2)。

圖2 MRI(2019?06?03)

康復診斷：

1.腦出血恢復期(右頂葉，左側偏癱，高血壓性？)，高血壓3級，極高危；

2.左側空間忽略，Pusher 綜合征，左側運動功能障礙，左側感覺功能障礙；

3.日常生活能力下降；

4.社會參與能力受限；

5.肩周炎；

6.2型糖尿病

主要功能障礙：

1.認知障礙：左側空間忽略，計算力減退，MMSE 21/30分，MoCA 16/30分，LOTCA 48/91分；

2.左側肢體運動功能障礙：左上肢Brunnstrom 分期Ⅲ期，左手Ⅳ期，左下肢Ⅲ期；左上肢屈肌改良Ashworth量表I+級，左側下肢伸肌I級；

3.左側肢體感覺功能障礙：左側肢體深淺感覺減退；

4.平衡功能障礙：坐位平衡差；床旁獨坐不能，軀干及頭部控制差，身體由健側推向患側傾斜，頭部轉向對側，呈Pusher綜合征；

5.肩痛：左肩關節(jié)外展90°、前屈110°疼痛；

6.廢用綜合征：左側肢體近端運動功能較遠端差；

7.日常生活活動(activities of daily living,ADL)嚴重功能缺陷：梳洗、進食、洗澡等日常生活大部分依賴；

8.社會參與能力減退。

2 治療方法

入院后簽署康復治療知情同意書，對患者障礙點進行詳細評估，制定康復訓練計劃，口服胞磷膽堿片，并給予控制血壓和調整血糖治療。

2.1 姿勢控制和軀干肌強化訓練

患者最突出的癥狀為平衡控制障礙，姿勢控制和軀干肌訓練是改善平衡功能的有效方式。物理治療行仰臥起坐訓練，翻身、搭橋訓練，骨盆調整，坐姿平衡訓練，下肢主動負重訓練，每次45 min，每周5次；作業(yè)治療行ADL 指導，姿勢鏡下訓練，每次45 min，每周5 次。重點訓練患者重心轉移和調節(jié)，誘發(fā)患側下肢伸肌肌群優(yōu)勢，提高下肢負重能力。

2.2 視覺反饋訓練

先通過姿勢鏡使患者意識到其直立覺紊亂，借助身體與周圍環(huán)境的關系進行身體定位，從而激活自我調節(jié)系統，維持軀干平衡；糾正患者頭部姿勢以恢復頭部運動。

2.3 注意力訓練

訓練過程中治療師通過語言、動作提示，提高該患者對姿勢的主動注意。

2.4 半側空間忽略康復

囑護理人員和家屬多在患者左側進行護理和提醒，吸引患者對左側肢體的注意。

2.5 針灸、重復經顱磁刺激

進行針灸和重復經顱磁刺激治療，以促進患者肢體運動功能和空間忽略情況的改善。

3 結果

康復4 周后，患者SCP 評分0.75，坐姿時無明顯傾斜，僅在改變姿勢時向右側伸展，對姿勢矯正沒有明顯抵抗。左下肢主動運動增強，站立時健側和患側承重能力均有改善。左手功能為輔助手。FMA 上/下肢運動評分29/18分，平衡4分，均改善不明顯，存在功能和活動能力不相符的情況。NIHSS 6 分，MBI 50分。轉社區(qū)醫(yī)院進一步康復治療。

4 討論

本例患者為頂葉出血，于活動中發(fā)病，SWI 未見微出血，血管檢查未見血管畸形或動脈瘤，故擬診為高血壓性腦出血。磁敏感加權成像排除腦淀粉樣變性(cerebral amyloid angiopathy,CAA)引起的腦出血。CAA常自發(fā)性顱內出血，出現局灶神經功能受累癥狀和體征，病情于數分鐘或數小時達到高峰，CT 可見高密度影，多累及腦葉，SWI 可見微出血。MRI 發(fā)現，發(fā)病3 個月后，患者白質病變迅速進展?；颊叽嬖诠δ芎突顒幽芰Σ幌喾那闆r，主要與Pusher 綜合征和空間忽略有關。Pusher 綜合征機制較為復雜，這種特殊的姿勢平衡障礙導致常規(guī)康復治療效果不佳，影響患者ADL和步行功能恢復[5]。

4.1 發(fā)生機制

Davies 于1985 首先描述并提出Pusher 綜合征[6]，認為是腦損傷后的一種特殊行為模式，患者主動遠離非癱瘓側，導致姿勢平衡喪失。對有嚴重推動行為患者的研究表明，這一行為與重力相關的身體姿勢感知改變有關：當身體實際向偏癱側傾斜時，患者體驗到身體“直立”；患者在所有體位都強力向偏癱側傾斜，并抵抗向中線或向非偏癱側的矯正[7?8]。

Pusher 綜合征的發(fā)生機制目前尚無定論。Davies認為，“推動者”傾向于右側大腦病變，注意力缺陷也與推動行為有關，而半規(guī)管的功能障礙似乎與Pusher 綜合征的臨床表現無關[9]。Pusher 綜合征可能是由大腦前庭皮質網絡受損所致[10]。有學者認為[11]，Pusher 綜合征患者姿勢偏移的方向與主觀視覺垂直偏移的方向并不一致，Pusher 綜合征癥狀改善進程與主觀視覺垂直的改善進程并無同步關系；一些Pusher 綜合征癥狀已明顯改善的患者，主觀視覺垂直測試仍能觀察到偏移。垂直度的感知與人體平衡控制高度相關。Saeys等[12]認為，Pusher綜合征患者存在本體感覺功能異常，中樞可能接收到錯誤的本體感覺輸入，從而導致異常的中樞整合，使患者姿勢出現側傾。內側丘系是人體主要的本體感覺通路之一。Jang 等[13]對1例腦出血患者行彌散張量纖維束成像研究，發(fā)現Pusher 綜合征癥狀改善與患者內側丘系神經纖維的恢復明顯同步。

本例患者同時存在Pusher 綜合征和空間忽略。Pusher 綜合征與單側空間忽略可能有密切聯系?？臻g忽略也是腦卒中后常見并發(fā)癥，表現為患者對病灶對側空間的刺激不能察覺或做出正確反應。空間忽略可伴有Pusher 綜合征，Pusher 綜合征逆轉由空間忽略引起的定向偏差[14]。Takase 等[15]發(fā)現，腦卒中后SCP 評分與空間忽略的嚴重程度呈顯著正相關。Chen等[16]報道，右丘腦出血患者中，Pusher 綜合征與空間忽略表現相關者約占80%，但左半球損傷者Pusher 綜合征與空間忽略并無相關性。

4.2 病因

腦卒中后Pusher 綜合征的發(fā)生率為10%～25%[17]，而在其他中樞神經疾病中相對少見。與沒有Pusher 綜合征的患者相比，Pusher 綜合征患者體位矯正困難，康復效果差，住院時間更長，需要更多時間來恢復身體功能。Pusher 綜合征常導致患者活動安全性下降，跌倒風險增高，心理緊張增加，康復效率降低。如不及時處理，可能導致患者對運動的恐懼以致錯過最佳康復時機。本例患者就存在這個問題。

4.3 常見病變部位

Pusher 綜合征通常與丘腦后部卒中相關，在丘腦外病變患者中很少發(fā)生。右側半球病變患者Pusher 綜合征發(fā)病率(約17.4%)大于左側半球(約9.5%)[17]。Diet?erich 等[18]通過彌散張量成像研究，認為人的空間定向、空間記憶和空間導航等多種空間感覺主要受右側顳頂葉皮質支配，因此右側皮質損傷更易出現Pusher綜合征。本例患者病變損傷部位也在右側。Brandt等[19]發(fā)現，前庭皮質功能表現為偏側優(yōu)勢，右利手者位于右半球，左利手者位于左半球，由于右利手多于左利手，也為左右半球病變Pusher 綜合征發(fā)生率的差異性提供了另一種合理解釋。

4.4 臨床典型征象[20?21]

如前所述，左側偏癱患者比右側偏癱患者Pusher綜合征發(fā)生率更高。以左側偏癱患者為例，Pusher 綜合征有以下特征。①頭轉向右側，同時向右側移，即從右肩到頸的距離明顯縮短；偏癱數月后，頸部可能僵硬到幾乎不能活動。②患者接受左側來的刺激，包括視覺、觸覺、運動覺、聽覺的能力均明顯降低，多伴有單側空間忽略。③躺在床上，患者用健手把住床邊，擔心掉下來。④坐位時，左臀部負重，右側軀干明顯縮短；坐在輪椅上，身體偏向輪椅左側坐，試圖將重心向右轉移會遇到阻力。⑤床椅轉移困難，轉移到健側的椅子上尤其困難，其右手和右腿有力地向運動的反方向推。⑥站立時，重心偏向左側，姿勢歪斜，甚至治療師也難以保持患者直立。⑦行走時重心不易向右側轉移，左腿屈肌優(yōu)勢，伸肌支持不充分，健腿邁步困難。⑧學習穿衣、梳理等日常生活活動困難。

4.5 評估方法

最常用的SCP 最早是由Karnath 等[22]設計，用于卒中后Pusher 綜合征的診斷和嚴重程度評價[23]。SCP通過3 項表現進行評分：①自發(fā)身體姿勢的對稱性(0/0.25/0.75/1 分)；②利用非患側肢體的伸展/外展程度(0/0.5/1 分)；③有無對被動矯正姿勢的抵抗(0/1 分)。分別用坐姿和站姿進行評估，每個成分最高2 分。若3個成分的評分均≥1分，則認為存在側傾行為。改良對側傾斜量表(modified Scale for Contraversive Push?ing,M?SCP)由Lagerqvist 等[24]根據瑞典版SCP 改良而來。M?SCP 將檢查任務擴展為4 個部分：靜態(tài)坐姿、靜態(tài)站立、坐姿轉移和站立轉移。所有部分評分都為0～2分，總分≥3分即認為存在Pusher綜合征。本例患者同時存在失用、空間忽略，影像學證實白質病變發(fā)展很快，提示Pusher 綜合征的基礎為感知覺障礙，由于處理體感信息的丘腦至大腦皮質中央后回的高級中樞神經纖維傳導中斷所致。

4.6 康復方法

Pusher 綜合征的視覺垂直仍然保留，因此可通過視覺垂直糾正軀體傾斜，幫助患者重新找到平衡，并訓練他們主動使用視覺保持身體定向。與鏡像視覺反饋訓練相比，虛擬交互式視覺反饋訓練計劃在改善推動癥狀和平衡方面效果更好[26]。國內有人設計以軀干為中心的調整性訓練方法，針對運動整合障礙，通過感知覺輸入訓練，促進弱化的肌活動，并利用相關反射活動調整姿勢，比常規(guī)方法效果更好[27]。冠狀面頭部側傾和頭部水平移動前庭康復治療訓練可緩解Pusher 綜合征的臨床表現[28]。我們對患者的功能障礙進行全面評估，采用個體化康復治療方法，實現功能改善。此類患者也可以采取經顱磁刺激、認知訓練時增加針對空間忽略的訓練內容。對腦卒中后Pusher 綜合征患者的早期識別并制定針對性治療策略至關重要。

綜上所述，Pusher 綜合征是腦卒中偏癱患者的一種特殊的平衡失調癥，其特征是患者主動推開非偏癱側并抵制被動矯正。Pusher 綜合征患者在所有體位下都向癱瘓側強烈傾斜[1]，身體發(fā)生垂直變化。Pusher綜合征的發(fā)生機制目前尚無定論，相關神經解剖和病理生理研究主要集中于國外，國內類似研究相對缺乏，但有少量關于治療方法的報道[26?29]。國外關于Pusher 綜合征干預措施的證據很少[30]。有待更深入的研究。

利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。