邵惠江，魯葆春，沈志宏，陳志良

（紹興市人民醫(yī)院 肝膽胰外科，浙江 紹興 312000）

胰腺囊性腫瘤（pancreatic cystic neoplasm，PCN）是一組以胰腺囊性病變?yōu)橹饕卣鞯牧夹?、交界性或低度惡性腫瘤，臨床發(fā)病率低，病理類型多樣，不同PCN的臨床特征與手術(shù)方式也存在差異。回顧性分析我院2016年9月至2020年8月經(jīng)病理證實的37例PCN患者臨床資料，現(xiàn)將診治經(jīng)驗報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

本組PCN患者37 例，男18 例，女19 例；年齡25～81歲，平均57.3歲。腫瘤位于胰頭部11例，胰體尾部26例。病理類型為漿液性囊腺瘤（serous cystic neoplasm，SCN）13 例，其中寡囊型6 例，微囊型7 例；黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）15 例，其中癌變3 例，交界性或不典型增生2例；導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）4例，其中主胰管型1例，分支胰管型3 例（惡變2 例）；實性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）4例，無惡變病例；囊性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（cystic neuroendocrine tumors，cNET）1例，G1期。詳見表1所示。主要臨床表現(xiàn)：11例患者表現(xiàn)為上腹部或左上腹部隱痛不適，疼痛不劇，無他處放射，其中1 例胰頭部MCN癌變患者有梗阻性黃疸表現(xiàn)。其余26例患者均為體檢或其他疾病診療時發(fā)現(xiàn)，從發(fā)現(xiàn)到就診間隔時間為5 h至10年不等。除外上述1例胰頭部MCN癌變的患者有上腹部壓痛外，其余患者均無明顯腹部陽性體征。所有患者均否認有胰腺炎或胰腺外傷病史。

1.2 術(shù)前檢查

術(shù)前行腫瘤全套檢查37 例。5 例患者血清CEA升高（5.64～19.59 ng/mL），其中3 例明顯升高，為MCN癌變或IPMN癌變患者；2例輕度升高，為SCN患者。2 例患者血清CA199 升高（7 881.3 U/mL、173.12 U/mL），均為IPMN癌變患者。

術(shù)前行腹部B超檢查21 例，表現(xiàn)為單純囊性占位16例，囊實性占位5 例。5 例囊實性占位患者中2例術(shù)后病理證實為SPN（圖1），2例為IPMN癌變患者，1例為MCN癌變。所有超聲檢查患者術(shù)前均未能明確具體PCN類型。

表1 胰腺囊性腫瘤患者一般情況

術(shù)前行腹部增強CT檢查27例，主要表現(xiàn)為胰腺內(nèi)囊性低密度占位性病變，癌變患者常伴有囊壁不規(guī)則增厚或囊內(nèi)乳頭狀結(jié)構(gòu)（圖2）。術(shù)前CT診斷結(jié)果與術(shù)后病理相符15例（55.6%），不符6例，無法明確具體PCN類型6例。

術(shù)前行腹部MRI增強檢查22例（薄層10例），其中囊性成分主要表現(xiàn)為水樣信號，癌變時實性成分表現(xiàn)為中等或稍高信號（圖3）。術(shù)前MRI診斷與術(shù)后病理相符12 例（54.6%），不符9 例，無法明確具體PCN類型6例。術(shù)前行MRCP檢查1例，主要評估PCN與膽道系統(tǒng)關(guān)系。

1.3 手術(shù)方式

胰頭部PCN患者11例，行Whipple手術(shù)8例（其中開腹手術(shù)7例，腹腔鏡手術(shù)1例）；行局部切除3例（其中開腹單純局部切除1例，腹腔鏡下單純局部切除1例，改良Beger手術(shù)1例）。胰體尾部PCN患者26例，行腹腔鏡下胰體尾切除術(shù)20例（其中保脾6例）；開腹胰體尾切除術(shù)4例；腹腔鏡下囊腫局部切除2例。所有局部切除患者術(shù)前影像學(xué)評估均符合良性病變，且位置較為表淺。

圖1 SPN患者，腹部B超提示囊實性占位。

圖2 胰頭MCN癌變患者，腹部增強CT提示囊壁不規(guī)則增厚，囊內(nèi)分隔、壁結(jié)節(jié)強化。

圖3 IPMN患者，胰腺薄層MRI提示胰管內(nèi)乳頭狀結(jié)構(gòu)，伴遠端胰管擴張。

2 結(jié)果

本組患者手術(shù)過程順利，圍手術(shù)期無手術(shù)相關(guān)死亡病例，術(shù)后住院時間為5～26 d，中位時間12.4 d。16例患者術(shù)后出現(xiàn)A級胰漏（包括5例局部切除患者中的4例），這些患者經(jīng)禁食和抑制胰酶治療后均獲治愈。

34 例患者術(shù)后獲得隨訪，隨訪時間為2～37 個月，中位時間15.2個月，隨訪期間1例IPMN癌變患者術(shù)后復(fù)發(fā)死亡，其余患者未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

3 討論

3.1 PCN的現(xiàn)狀

胰腺囊性腫瘤（PCN）主要由胰腺上皮和間質(zhì)組成，依據(jù)WHO第四版消化系統(tǒng)腫瘤分類標準，PCN可分為SCN、MCN、IPMN、SPN與cNET五大類[1]。與胰腺導(dǎo)管腺癌相比，PCN發(fā)病率低，約占胰腺腫瘤的3%，占全部胰腺囊性病變的10%～15%[2]，并隨年齡增長呈上升趨勢[3]。本組病例中30歲以下患者2 例，30～60 歲患者14 例，60 歲以上患者21 例，分別占5.4%，37.8%與56.8%；其中SPN以年輕患者為主，中位年齡34.3歲，IPMN以老年患者為主，中位年齡76 歲，與文獻報道相符[1]。SCN罕見惡變；MCN與IPMN存在惡變傾向，惡變后預(yù)后相對不佳；SPN低度惡性，術(shù)后5年生存率可達95%，預(yù)后較好[1]。本組病例中13例SCN與4 例SPN未發(fā)現(xiàn)惡變；15例MCN中3例發(fā)生惡變，惡變率20%，與Park等[4]報道的10%～17%接近，另有2 例MCN發(fā)展為交界性腫瘤或不典型增生。

3.2 PCN的診斷

PCN缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多在體檢時發(fā)現(xiàn)，腫瘤增大可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、黃疸等壓迫癥狀。本組中1例胰頭MCN癌變患者，因腹痛及梗阻性黃疸就診，腹部增強CT發(fā)現(xiàn)胰頭腫瘤增大至5.1 cm，并壓迫膽管下端，致使肝內(nèi)外膽道明顯擴張。血清CEA、CA199 對診斷PCN癌變具有一定的臨床價值，李婉菱等[5]研究發(fā)現(xiàn)，MCN癌變組血清CEA、CA199 水平明顯高于非癌變組，具有統(tǒng)計學(xué)意義。本組中3例患者CEA明顯升高，術(shù)后證實為MCN或IPMN癌變；2例患者CA199升高，術(shù)后證實為IPMN癌變。

腹部B超檢查對于PCN患者鑒別囊性或囊實性具有重要價值，筆者認為，對于超聲顯示為囊實性占位的PCN患者，需進一步考慮SPN或PCN癌變可能。本組病例中發(fā)現(xiàn)囊實性PCN患者5例，其中2例經(jīng)病理證實為SPN（圖1），2例為IPMN癌變，1例為MCN癌變。腹部增強CT、MRI或MRCP是PCN最常用的無創(chuàng)影像學(xué)檢查手段，壁鈣化、壁結(jié)節(jié)、囊內(nèi)分隔、胰管擴張不僅可用于區(qū)分PCN類別，還能有效預(yù)測PCN惡性程度[6]（圖2、3）。2018年歐洲PCN循證醫(yī)學(xué)指南認為MRI或MRCP在評估腫瘤與胰管關(guān)系、顯示強化壁結(jié)節(jié)和囊內(nèi)分隔等方面優(yōu)于CT，是診斷PCN的最佳方法[7]。本組病例中增強CT與MRI的診斷結(jié)果與術(shù)后病理符合率分別為55.6%與54.6%，基本接近，有待進一步收集病例作更深入研究。MRCP能很好地評估PCN與膽胰管的關(guān)系。本組中1 例胰頭MCN患者，術(shù)前行MRCP檢查評估腫瘤與膽胰管的相關(guān)性，為制定改良Beger手術(shù)方案提供了很好的依據(jù)。超聲內(nèi)鏡聯(lián)合細針穿刺囊液分析（EUS-FNA）可獲取一定的病理學(xué)依據(jù)[8]，但操作有創(chuàng)，對于影像學(xué)檢查明確或有手術(shù)指征的PCN患者，不宜再行EUS-FNA檢查[7]。由于設(shè)備條件所限，本組病例未行EUS-FNA檢查。

3.3 PCN的手術(shù)治療

手術(shù)切除是治療PCN的主要方法。手術(shù)指征的把握需結(jié)合國內(nèi)外指南[7，9]，綜合考慮患者一般情況、臨床表現(xiàn)及心理狀況等，遵循個體化原則。診斷明確的SCN指南傾向以觀察隨訪為主[7]；MCN、SPN、主胰管型及混合型IPMN推薦以手術(shù)切除為主[7，9]。手術(shù)方式的選擇，主要取決于腫瘤部位、腫瘤性質(zhì)及腫瘤與周圍組織的關(guān)系，在完整切除腫瘤的前提下，最大限度保留功能性胰腺組織[10]。胰頭腫瘤一般選擇胰十二指腸切除術(shù)（Whipple）；胰體尾腫瘤則多采用遠端胰腺切除術(shù)；對于位置表淺的良性PCN患者（圖4），我們建議盡量采用腫瘤局部切除的方法。腹腔鏡手術(shù)可根據(jù)患者實際情況加以選擇。本組所有患者均依據(jù)上述原則選擇合適的手術(shù)方式，順利完成手術(shù)。對于行腫瘤局部切除的患者，術(shù)前應(yīng)充分評估腫瘤性質(zhì)、大小、位置及與膽胰管的關(guān)系；術(shù)后應(yīng)警惕胰漏風(fēng)險，做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)[6]。本組患者行局部切除5例，其中改良Beger手術(shù)1例，該患者術(shù)前經(jīng)MRCP評估腫瘤與膽管、胰管及膽胰匯合部的關(guān)系，預(yù)計腫瘤未累及膽管下段與匯合部，但可能累及部分主胰管（圖5、6），術(shù)中探查結(jié)果與術(shù)前評估基本符合，予以行腫瘤聯(lián)合部分主胰管切除，近端胰管殘端封閉，保留了膽管下段與匯合部的完整性；遠端胰管行胰腸吻合，實現(xiàn)腫瘤根治性切除的同時，避免了Whipple手術(shù)的實施。根據(jù)此次Beger手術(shù)的成功經(jīng)驗，我們認為如若囊性腫瘤侵犯部分膽管下段，但未累及主胰管與匯合部，可考慮行腫瘤聯(lián)合部分膽管下段切除，遠端膽管封閉，保留主胰管與匯合部的完整性，近端膽管實施膽腸內(nèi)引流，亦可達到上述手術(shù)效果。本組5例局部切除患者術(shù)后早期均實行腹腔引流液淀粉酶監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)4例發(fā)生A級胰漏，予以早期干預(yù)，預(yù)后良好。

圖4 胰頭MCN患者，腫瘤位置表淺，行腹腔鏡下腫瘤局部切除，預(yù)后良好。

圖5 改良Beger手術(shù)患者，MRCP評估腫瘤位于膽管側(cè)前方。

圖6 改良Beger手術(shù)患者，MRCP評估腫瘤與膽管下端存在一定間隙。

PCN總體發(fā)病率低，具有潛在惡變風(fēng)險。腹部B超對于鑒別PCN囊性或囊實性具有重要價值；腹部增強CT和MRI仍是術(shù)前診斷和評估PCN最重要的無創(chuàng)檢查手段。依據(jù)PCN部位、性質(zhì)以及與周圍組織的關(guān)系選擇相對微創(chuàng)的手術(shù)方式不僅利于切除腫瘤，同時能最大程度保留胰腺功能，給患者造成最小的手術(shù)創(chuàng)傷。