王海亮，黎良山

（浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬嘉興市中醫(yī)醫(yī)院 放射科，浙江 嘉興 314000）

脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是一種臨床上較為罕見(jiàn)的僅發(fā)生于脾臟的血管源性腫瘤，最早由Falk等[1]于1991年報(bào)道，由于竇岸細(xì)胞僅見(jiàn)于脾臟，且腫瘤組織來(lái)源于脾竇內(nèi)皮細(xì)胞，故命名為脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤。LCA較為少見(jiàn)，大多數(shù)為良性腫瘤，但在臨床工作及影像學(xué)診斷中難以與其他脾臟腫瘤相區(qū)別，診斷仍然存在一定難度。筆者對(duì)9 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的LCA完整影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其影像學(xué)特征，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2008 年1 月至2019 年8 月浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬嘉興市中醫(yī)醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的LCA 9 例，其中男4例，女5例，年齡20～64歲，平均（42.7±12.7）歲。臨床表現(xiàn)：左上腹部脹痛4例，體檢或其他檢查中偶然發(fā)現(xiàn)脾臟占位5例，具體見(jiàn)表1。所有患者均行手術(shù)切除，病理結(jié)果提示為L(zhǎng)CA。所有患者術(shù)后隨訪1～3年，無(wú)死亡病例。

1.2 影像學(xué)檢查

1.2.1 CT：7例采用GE Lightspeed 16排CT掃描，其中1例平掃，6例行平掃+增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：掃描層厚1.0 mm，螺距1.25 mm。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注入對(duì)比劑碘氟醇（300 mgI/mL），注射劑量1.5 mL/kg（總注射量上限為100 mL），流速3.0 mL/s。

1.2.2 MRI：采用GE HDE 1.5T MRI超導(dǎo)掃描儀，5例行MRI平掃+增強(qiáng)掃描。平掃掃描序列和參數(shù)：橫斷面FSE T1WI（TR 600～800，TE12）、FSE T2WI（TR 5 500～6 500，TE 100，層厚5 mm），冠狀面FSE T2WI（TR 5 500～6 500，TE 100，層厚5 mm）。行橫斷面3期增強(qiáng)T1WI Lava序列掃描，經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.2 mmol/kg，流速3.0 mL/s。

1.2.3 圖像分析：由2 名影像科高年資醫(yī)師對(duì)9 例LCA的MDCT/MRI資料進(jìn)行分析，記錄其影像學(xué)表現(xiàn)，并總結(jié)LCA患者的影像學(xué)特征；再將這些特征與臨床醫(yī)師進(jìn)行討論分析，以探討MDCT及MRI檢查對(duì)LCA術(shù)前評(píng)估的價(jià)值。

2 結(jié)果

9 例LCA中，脾臟腫大8 例，表現(xiàn)為單發(fā)病灶3例、多發(fā)病灶6 例，腫塊呈類圓形，最大直徑0.4～5.3 cm，平均（2.6±1.7）cm，具體見(jiàn)表1。

CT檢查：7例LCA腫塊MDCT平掃（密度與脾臟相比較）呈等或稍低密度（圖1A），其中與正常組織分界不清5例，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶迅速廓清，其中部分病灶邊緣呈“環(huán)狀”強(qiáng)化4 例（圖1B），靜脈期及延遲期呈“填湖樣”漸進(jìn)性強(qiáng)化（圖1C）。

MRI檢查：5 例腫塊T1WI表現(xiàn)為等稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)（圖2A），其中增強(qiáng)掃描2例單發(fā)腫塊呈“快進(jìn)慢出”的特性，且三期強(qiáng)化程度均高于脾臟（圖2B、2C）。

病理結(jié)果：9例病理均診斷為L(zhǎng)CA，均為良性病灶。8例伴有脾臟體積增大，切面多為灰紅色，可見(jiàn)多個(gè)0.2～3.0 mm大小不等的結(jié)節(jié)。鏡下常見(jiàn)互相吻合呈網(wǎng)的竇狀腔隙構(gòu)成腫瘤組織，部分呈囊性擴(kuò)張，擴(kuò)張的竇腔內(nèi)可見(jiàn)假乳頭狀凸起，腔壁襯覆單層內(nèi)皮細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素可見(jiàn)，胞核呈卵圓形，核分裂象少見(jiàn)（圖3）。SFT免疫組化：CD31（+）、CD68（+）9例，CD34（+）7例，SMA（+）7例，CD20（+）5例。

3 討論

3.1 LCA的臨床與病理特點(diǎn)

本組患者年齡20～64歲，平均（42.7±12.7）歲，男女比例4:5，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[2]。LCA可有腹脹、腹痛等表現(xiàn)，如本組病例中4例表現(xiàn)為上腹部脹痛，余5 例未見(jiàn)異常臨床癥狀，在體檢或其他檢查中偶然發(fā)現(xiàn)脾臟占位。有部分LCA患者會(huì)伴發(fā)脾功能亢進(jìn)[3]。

脾內(nèi)多為多發(fā)結(jié)節(jié)，單發(fā)少見(jiàn)，邊界較清楚，切面多為灰紅色。鏡下腫瘤由互相吻合呈網(wǎng)的竇狀腔隙構(gòu)成，部分呈囊性擴(kuò)張，擴(kuò)張的竇腔內(nèi)可見(jiàn)假乳頭狀凸起，腔壁襯覆單層內(nèi)皮細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素可見(jiàn)，胞核呈卵圓形，核分裂象少見(jiàn)。由于LCA具有向組織細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞雙向分化的特征，故能同時(shí)表達(dá)CD68、組織蛋白酶等組織細(xì)胞標(biāo)志物及CD31、CD34 等內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物[4]，其免疫組化CD31（+）、CD68（+）對(duì)于診斷LCA有提示作用。本組9例LCA均見(jiàn)CD31（+）、CD68（+）。

表1 9例LCA病灶大小、臨床表現(xiàn)及強(qiáng)化特點(diǎn)

圖1 脾臟多發(fā)LCA的CT表現(xiàn)（病例4）

圖2 脾臟單發(fā)LCA的MRI表現(xiàn)（病例7）

圖3 術(shù)后病理（HE，×200）

3.2 LCA的影像學(xué)表現(xiàn)

本組9例LCA的MDCT/MRI表現(xiàn)具有如下特點(diǎn)：（1）腫瘤大小、數(shù)目：脾臟LCA多發(fā)腫塊常見(jiàn)，單發(fā)者少見(jiàn)，而孤立性單發(fā)腫塊多較大。本組2 例單發(fā)LCA腫塊長(zhǎng)徑＞3 cm，其余7例LCA病灶最大徑0.4 cm，與文獻(xiàn)報(bào)道[5-6]相符合。（2）脾臟腫塊外凸。高慧等[7]提出LCA常伴有不同程度的脾臟腫大。本組2 例脾臟單發(fā)腫塊體積較大，局部向外凸出于脾臟，致鄰近組織結(jié)構(gòu)脂肪間隙變窄。由于LCA孤立性腫塊與脾臟密度或信號(hào)接近，平掃易漏診，故孤立性單發(fā)結(jié)節(jié)外凸出于脾臟的表現(xiàn)對(duì)LCA的檢出很有意義，筆者認(rèn)為應(yīng)該重視。（3）假包膜。薛紅紅等[8]認(rèn)為L(zhǎng)CA腫塊無(wú)包膜，而本組中有2 例單發(fā)腫塊可見(jiàn)假包膜，且包膜較完整，筆者認(rèn)為可能是由于腫瘤體積較大，在緩慢生長(zhǎng)過(guò)程中壓迫鄰近脾臟組織從而形成了纖維樣結(jié)構(gòu)。本研究結(jié)果顯示當(dāng)脾臟內(nèi)孤立性腫塊出現(xiàn)假包膜時(shí)，應(yīng)需考慮脾臟LCA的可能。（4）腫瘤的平掃表現(xiàn)：本組7例脾臟LCA病灶表現(xiàn)為等或稍低密度，其中有5 例病灶邊界與鄰近脾組織分界不清。LCA病灶T1WI一般呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，3例病灶內(nèi)T2WI可見(jiàn)點(diǎn)片狀低信號(hào)影，即所謂“雀斑”征，這是由于含鐵血黃素沉積于腫瘤細(xì)胞內(nèi)且鐵質(zhì)有順磁性的作用，此征象具有一定特征性。LCA腫塊在DWI上擴(kuò)張受限大部分呈高信號(hào)[9]，而本組中另有2例LCA腫塊在DWI上未見(jiàn)明顯擴(kuò)散受限，究其原因筆者認(rèn)為，腫塊主要由不規(guī)則擴(kuò)張血管腔構(gòu)成，其內(nèi)腫瘤組織成分相對(duì)較少。（5）腫瘤的強(qiáng)化方式：本組7例MDCT掃描LCA腫塊在增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期迅速廓清，與周?chē)Ｆ⑴K組織分界清晰，有5 例多發(fā)LCA腫塊部分病灶邊緣可見(jiàn)“環(huán)狀”較明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期本組7 例LCA表現(xiàn)為由病灶周邊向中央緩慢填充的漸進(jìn)性強(qiáng)化征象[10]，即“填湖樣”漸進(jìn)性強(qiáng)化模式。本組3例MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)和CT增強(qiáng)表現(xiàn)相似，且其強(qiáng)化程度等或略低于脾臟[11]；另外本組有2例單發(fā)較大腫塊呈明顯較均勻強(qiáng)化，且其三期強(qiáng)化程度均高于脾臟，表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”延遲強(qiáng)化的特性，這與程冰雪等[12]報(bào)道相符合。以上兩種強(qiáng)化方式的出現(xiàn)筆者認(rèn)為可能與腫塊內(nèi)竇狀腔隙的數(shù)量多少、體積大小、吻合程度，以及腫瘤內(nèi)纖維組織成分、血管結(jié)構(gòu)的含量及分布有關(guān)，從而導(dǎo)致造影劑進(jìn)入瘤體的時(shí)間長(zhǎng)短不一，最終LCA腫塊表現(xiàn)為多種強(qiáng)化方式。

3.3 LCA的影像學(xué)鑒別診斷

本組脾臟LCA有兩種強(qiáng)化方式，其中“漸進(jìn)性強(qiáng)化”需要與如下疾病相鑒別：（1）脾臟海綿狀血管瘤腫塊較大時(shí)易伴有出血、壞死及纖維化，鈣化較常見(jiàn)，多發(fā)脾血管瘤很少見(jiàn)；而脾臟LCA未見(jiàn)鈣化的相關(guān)報(bào)道，LCA脾組織內(nèi)有較特異性的鐵質(zhì)沉積表現(xiàn)，呈長(zhǎng)T1短T2且增強(qiáng)不強(qiáng)化；（2）脾臟轉(zhuǎn)移瘤一般有原發(fā)腫瘤病史，病灶多發(fā)常見(jiàn)，但可見(jiàn)腫大脾門(mén)淋巴結(jié)，增強(qiáng)后呈特征性的“牛眼征”表現(xiàn)。與LCA“快進(jìn)慢出”的延遲強(qiáng)化方式需要與如下疾病相鑒別：（1）脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤。所謂錯(cuò)構(gòu)瘤是指脾臟內(nèi)瘤變組織及非瘤化組織之間相互錯(cuò)構(gòu)，終合并成新的腫瘤。鈣化較常見(jiàn)[13]，T2WI和DWI病灶信號(hào)低于正常脾臟組織，具有一定特征性，增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化，延遲期病灶強(qiáng)化程度接近或略高于脾臟；（2）脾臟血管淋巴管瘤（脈管瘤）。該病較少見(jiàn)，屬一種先天性發(fā)育畸形，常表現(xiàn)為腫大的脾臟內(nèi)見(jiàn)多發(fā)大小不等囊性低密度影，邊界清或不清，增強(qiáng)后部分病灶被造影劑充填而表現(xiàn)為“病灶數(shù)目減少”征，此征象與脾LCA表現(xiàn)較相似，有時(shí)二者難以鑒別；（3）脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化。該病單發(fā)多見(jiàn)，多發(fā)罕見(jiàn)，典型影像學(xué)征象包括在T2WI序列及動(dòng)脈期的“輪輻征”，延遲期病灶中心可見(jiàn)星芒狀纖維組織延遲強(qiáng)化。

綜上所述，脾臟LCA常為多發(fā)腫塊，其MDCT及MRI表現(xiàn)為腫瘤局部外突、假包膜及“雀斑”征，增強(qiáng)掃描有“填湖樣”漸進(jìn)性強(qiáng)化、“快進(jìn)慢出”延遲強(qiáng)化等。當(dāng)脾臟腫瘤出現(xiàn)以上影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)，要考慮LCA的可能。