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        應對IgA腎病:有的放矢,分型治療

        2021-04-14 08:12:00東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院腎病科主任醫(yī)師教授王金泉
        江蘇衛(wèi)生保健 2021年3期

        ●東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院腎病科主任醫(yī)師、教授 王金泉

        關于IgA腎病的2點新認識

        早年認為,IgA 腎病主要臨床表現為血尿,伴或不伴少量蛋白尿,但病程進展緩慢,預后良好。經過40多年的臨床實踐,對IgA 腎病的認識已有了深刻的變化,主要體現在下面2個方面。

        一是原發(fā)性IgA 腎病的共性是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA 沉積,但臨床表現五花八門,從單純的鏡下血尿,鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿,到高血壓、水腫、大量蛋白尿、腎功能不全等,幾乎所有腎小球疾病的臨床癥狀和表現均可以出現。顯微鏡下腎小球病理形態(tài)改變也多種多樣。

        目前,很多學者認為IgA 腎病不是一種單一的疾病,而是由各種不同損傷機制所帶來的具有共性組織反應的一組疾病統(tǒng)稱。

        二是隨著研究的不斷深入和大量的研究發(fā)現,本病的臨床過程并不像初期人們的認識那樣樂觀,部分患者可在病程中出現不同程度的腎功能減退甚至衰竭。而最初認為IgA腎病臨床呈良性過程,病情進展緩慢,極少發(fā)生腎功能不全。

        在臨床上,醫(yī)生和患者對IgA 腎病應給予足夠的重視,盡早發(fā)現引起不良預后的因素,積極干預。

        有的放矢的采取分型治療原則

        由于IgA 腎病的發(fā)病機制尚未十分明了,當前還無法針對確切病因采取有效治療措施,現階段強調根據患者的臨床表現、腎臟病理改變的不同,有的放矢的采取分型治療原則。

        1.孤立性鏡下血尿型

        此型患者常在體格檢查中發(fā)現,臨床上僅表現為鏡下血尿,無蛋白尿、高血壓及腎功能不全,顯微鏡下腎小球及腎小管間質病變均較輕,甚或正常。絕大多數患者病情長期穩(wěn)定,因此不需要特殊治療。

        事實上,糖皮質激素、雷公藤多苷等藥物對此病也無效,反而會帶來藥物不良反應。但必需定期隨訪,一旦出現高血壓、蛋白尿,需按相應的類型進行治療。

        2.尿檢異常型

        為最多見的一種IgA 腎病類型。起病隱匿,近1/4 的患者在體檢中發(fā)現,確切的病程不易明確。主要表現為鏡下血尿和中、少量蛋白尿。本型的病理改變和臨床表現較輕,往往不被患者重視。

        根據長期臨床觀察,此型患者多數預后較好,少數后期發(fā)展為慢性腎功能不全。此型患者治療原則是抑制腎小球系膜病變(包括系膜細胞增生及基質增多),減少蛋白尿、血尿,延緩腎小球、腎小管慢性病變和腎功能不全的發(fā)生與發(fā)展。在血管緊張素轉換酶抑制劑(商品名如洛汀新、蒙諾等)/血管緊張素受體拮抗劑(商品名如代文、安搏維、科素亞等)治療的基礎上,雷公藤多苷聯合大黃素(藥品名:保腎片、新保腎片和新腎炎膠囊)和血管緊張素轉換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑的三聯療法,對IgA 腎病尿檢異常型患者的蛋白尿有更好的療效。

        3.反復發(fā)作肉眼血尿型

        此型患者起病年齡較輕,多見于兒童及青少年,大多數預后良好??梢娙庋垩颍憩F為小便顏色的改變,洗肉水樣、濃茶色、可樂色、醬油樣等;發(fā)作與感染(如扁桃體炎、腸道感染及膽道感染)密切相關,多數患者在起病時有上呼吸道感染或發(fā)熱,勞累等誘因,多在咽炎發(fā)作的同時出現肉眼血尿,醫(yī)學上稱之為咽炎同步性肉眼血尿。

        發(fā)作性肉眼血尿持續(xù)時間短,大多數在3 天以內,一般不超過一周。肉眼血尿發(fā)作間歇期可以有持續(xù)尿檢異常,包括鏡下血尿和少量蛋白尿(一般不超過1.5 克/24 小時)。在肉眼血尿發(fā)作半月之內作腎活檢,??砂l(fā)現腎組織中有少量新月體,一般為小新月體(不超過腎小球包曼囊周徑的一半)。

        此型腎病治療的關鍵,在于積極尋找并去除誘因,如對反復發(fā)作扁桃體炎、扁桃體腫大者,切除扁桃體后多數患者肉眼血尿不再發(fā)作,尿檢異常(主要為鏡下血尿)可以明顯改善。

        4.快速進展腎炎型

        此為近年來認識的一類特殊的IgA 腎病,病理上有較多的腎小球新月體形成,伴或不伴腎小球毛細血管襻壞死,病變處單核細胞浸潤較多,具有血管炎的病理改變特征。典型者臨床表現有大量血尿,高血壓或伴有腎功能不全。病情進行性發(fā)展,不經治療,總體預后不佳。

        對此型腎病,普遍認為需要積極應用免疫抑制治療。臨床證實,霉酚酸酯對此型IgA 腎病的療效肯定。在使用時,應監(jiān)測血藥濃度與外周血淋巴細胞計數,并據此調整用藥劑量。由于霉酚酸酯抑制機體免疫功能,患者易患感染,尤其是使用霉酚酸酯的前三個月,用藥過程中若出現發(fā)熱、咳嗽、胸悶和呼吸困難需及時就診。

        5.大量蛋白尿型

        此型IgA 腎病患者以男性多見,部分患者可進展為慢性腎功能不全。臨床表現為大量蛋白尿(>3.5克/24 小時),伴低血漿白蛋白(<35克/升)和高膽固醇血癥。目前,對于合并大量蛋白尿的IgA 腎病患者,在治療時需要分清兩種情況:

        一是臨床表現與病理改變和微小病變性腎病類似的IgA 腎病。這部分患者按微小病變性腎病治療,選用糖皮質激素。

        二是臨床表現為大量蛋白尿,病理上有較多腎小球球性廢棄,中重度腎小管間質慢性化病變。這一部分患者臨床上往往同時有高血壓、腎功能不全。對于這類患者,糖皮質激素治療無效。雷公藤多苷聯合血管緊張素轉換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑能夠減少蛋白尿,延緩腎臟病進展。

        特別提醒

        ★大多數IgA 腎病患者病情發(fā)展緩慢,預后良好,只要早期發(fā)現、堅持治療,許多患者可以達到臨床治愈(尿蛋白定量正常,尿沉渣紅細胞<10萬個/毫升),亦或病情穩(wěn)定。即使少部分患者最終仍然進入終末期腎功能衰竭(尿毒癥),積極的治療也可以推遲進入尿毒癥的時間,提高患者的生活質量,降低患者的治療費用。

        ★IgA 腎病有家族聚集傾向,患者的父母、同胞尤其應該關注IgA 腎病的早發(fā)現,早治療。

        ★許多研究發(fā)現,腎小球硬化多少、腎小管間質病變輕重、IgA 沉積于毛細血管襻、大量蛋白尿、血壓控制不佳等,是IgA 腎病預后不良的因素。

        ★IgA 腎病病情會發(fā)生變化,無論病情輕重都要重視自我監(jiān)測,定期隨訪,如監(jiān)測血壓;注意觀察尿量、夜尿、尿色變化;監(jiān)測藥物的不良反應等。根據病情變化,及時在醫(yī)生指導下調整治療方案。

        日常注意事項

        一是飲食上注意五低一高,即低鈉、低磷、低鉀、低脂、低優(yōu)質蛋白和高維生素。血清肌酐升高者應參考慢性腎功能不全飲食指南,控制主食與蛋白質的攝入。

        二是注意預防感冒,感冒、發(fā)熱可誘發(fā)IgA 腎病患者出現肉眼血尿發(fā)作,尿檢異常加重。

        三是慎用有損腎臟的藥物,盡量不用慶大霉素等氨基糖苷類藥物及四環(huán)素、保泰松、非那西丁、撲熱息痛等藥物??床r,提醒醫(yī)生自己患有IgA腎病。

        四是要勞逸適度,保持健康的生活方式,不能過于勞累(包括體力勞動和腦力勞動),以防病情加重。

        五是避免接觸有機溶劑,如油漆、甲醛、粘合劑等,避免使用增白化妝品。

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