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        可防可治,帕金森不可“怕”

        2021-04-12 03:03:28
        家庭醫(yī)藥 2021年4期
        關鍵詞:帕金森帕金森病多巴胺

        帕金森病又稱特發(fā)性帕金森病(英文簡稱PD),也稱為震顫麻痹,是中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,也是中老年人最常見的錐體外系疾病。該病在65歲以上人群患病率為1000/10萬,且隨年齡增高,男性稍多于女性。該病患者以靜止性震顫、動作遲緩及減少、肌張力增高、姿勢不穩(wěn)等為主要特征。

        多因素共同導致

        帕金森的病變部位在人中腦的黑質(zhì)神經(jīng)元,當神經(jīng)元變性死亡達80%以上時,由于神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺的減少就會出現(xiàn)癥狀??偟膩碚f,以下幾方面都會導致帕金森的出現(xiàn):

        遺傳 醫(yī)學家們在長期的實踐中發(fā)現(xiàn),帕金森病似乎有家族聚集的傾向,帕金森病患者其親屬的發(fā)病率,較正常人群高一些。

        年齡 帕金森的發(fā)病率和患病率均隨年齡的增高而增加。資料表明,隨著年齡的增長,正常成年人腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元會漸進性減少。因此,年齡老化是帕金森發(fā)病的危險因素之一。

        環(huán)境 某些化學物質(zhì),如殺蟲劑、除草劑或某些工業(yè)化學品等的暴露也可能與帕金森有關。

        總之,目前認為帕金森病并非單因素所致,而是在多因素交互作用下發(fā)病。除基因突變導致少數(shù)患者發(fā)病,基因易感性可使患病概率增加,但并不一定發(fā)病,只有在環(huán)境、神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素的共同作用下,通過氧化應激、線粒體功能紊亂、蛋白酶體功能障礙、炎性/免疫反應、鈣穩(wěn)態(tài)失衡、興奮性毒性、細胞凋亡等機制,導致黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元大量變性、丟失,才會導致發(fā)病。

        臨床表現(xiàn)分8類

        帕金森起病緩慢,早期癥狀并不十分明顯,且存在個體差異,一般分以下幾種情況:

        靜止性震顫 震顫往往是發(fā)病最早期的表現(xiàn),通常從某一側(cè)上肢遠端開始,以拇指、食指及中指為主,表現(xiàn)為手指像在搓丸或數(shù)鈔票一樣的運動。然后逐漸擴展到同側(cè)下肢和對側(cè)肢體,晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發(fā)病早期,往往是手指或肢體處于某一特殊體位時候出現(xiàn),以后發(fā)展為肢體靜止時出現(xiàn),變換位置或運動時顫抖減輕或停止。震顫在患者情緒激動或精神緊張時加劇,睡眠中可消失,頻率在每秒4~7次左右,有助于區(qū)別其他疾病。

        肌肉僵直 患者的肢體和軀體失去柔軟性。病變的早期多自一側(cè)肢體開始,逐漸加重出現(xiàn)運動遲緩,日常生活動作困難。檢查患者的肢體、頸部或軀干時感到各方向均勻的明顯阻力,即“鉛管樣強直”?;颊吆喜⒂兄w震顫時,可在均勻阻力中出現(xiàn)停頓,如同轉(zhuǎn)動齒輪,稱“齒輪樣強直”。

        運動遲緩 在早期,由于上臂肌肉和手指肌的強直,患者的上肢往往不能做精細的動作,如解系鞋帶、扣紐扣等動作變得比以前緩慢許多,或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫越?。ㄡt(yī)學上稱為“小寫癥”)。面部肌肉運動減少,患者很少眨眼睛,雙眼轉(zhuǎn)動也減少,表情呆板,好像戴了一副面具似的,酷似“面具臉”。行走時起步困難,一旦開步,身體前傾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及時停步,即“慌張步態(tài)”。行進中,患側(cè)上肢的協(xié)同擺動減少以至消失;轉(zhuǎn)身困難,要用連續(xù)數(shù)個小碎步才能轉(zhuǎn)身。因口、舌、額及咽部肌肉的運動障礙,患者不能自然咽下唾液,導致大量流涎。言語減少,語音也低沉、單調(diào),嚴重時可導致進食飲水嗆咳。病情晚期,患者坐下后不能自行站立,臥床后不能自行翻身,日常生活不能自理。

        特殊姿勢 盡管患者全身肌肉均可受累,肌張力增高,但靜止時屈肌張力較伸肌高,故患者會出現(xiàn)特殊姿勢:如頭前傾,軀干略屈,上臂內(nèi)收,肘關節(jié)彎曲,腕略伸,指掌關節(jié)彎曲而指間關節(jié)伸直,拇指對掌,髖及膝關節(jié)輕度彎曲。

        疼痛 很多患者都會出現(xiàn)疼痛,雖然沒有嚴重到必須吃止痛藥的地步,但疼痛有時會令患者非??鄲馈L弁吹谋憩F(xiàn)是多方面的,可以表現(xiàn)為肩頸部痛、頭痛、腰痛,出現(xiàn)最多的癥狀是手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。

        感覺異常 患者還會有身體的某些部位出現(xiàn)異常的溫熱或是寒冷的癥狀,其中出現(xiàn)異常溫熱感覺的較多一些。這種異常的溫度感多出現(xiàn)在手、腳,有的是在身體的一側(cè)或體內(nèi),如感到胃部或是下腹部不適。

        自主神經(jīng)功能障礙 臨床常見如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。疾病后期也可出現(xiàn)性功能減退、排尿障礙或體位性低血壓。

        精神和認知障礙 近半數(shù)患者伴有抑郁,并常伴有焦慮。約15%~30%的患者在疾病晚期發(fā)生認知障礙乃至癡呆,以及幻覺,其中視幻覺多見。

        帕金森的診斷主要依靠詳盡的病史、完整的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查,輔以治療初期患者對多巴胺能藥物反應來綜合判斷。所以患者在出現(xiàn)上述癥狀時,應及時去醫(yī)院,做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

        治療方式可多選

        目前,帕金森病的治療主要有藥物治療、手術治療和康復治療,具體需??漆t(yī)生結合患者的詳細病情做選擇。

        藥物治療

        患者年齡不同,疾病進展不同,藥物選擇也有差異。

        早期:病情較輕者,對日常生活或工作尚無明顯影響時可暫緩用藥。若疾病影響患者的日常生活或工作能力,或患者要求盡早控制癥狀時即應開始癥狀性治療。首選藥物原則需注意以下兩點:

        (1)低于65歲且不伴智能減退者可選藥物:①非麥角類多巴胺受體(DR)激動劑;②MAO-B抑制劑;③金剛烷胺,若震顫明顯而其他藥物效果不佳,則可選用抗膽堿能藥物(安坦);④復方左旋多巴(心寧美,帕金寧)。

        (2)65歲以上或伴智能減退者,首選復方左旋多巴,小劑量開始,必要時可加用DR激動劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑。苯海索因有較多副作用盡可能不用,尤其老年男性患者,除非有嚴重震顫且對其他藥物療效不佳。

        中期:早期首選DR激動劑、MAO-B抑制劑或金剛烷胺/抗膽堿能藥物治療的患者,發(fā)展至中期階段,原有的藥物不能很好地控制癥狀時,應添加復方左旋多巴治療;早期即選用低劑量復方左旋多巴治療的患者,至中期階段癥狀控制不理想時,應適當加大劑量或添加DR激動劑、MAO-B抑制劑、金剛烷胺或COMT抑制劑。

        晚期:患者的運動并發(fā)癥以及非運動癥狀的治療將成為重點。一旦出現(xiàn)運動并發(fā)癥(運動波動、異動癥等),則需應用長半衰期的多巴胺受體激動劑或改進給藥模式,以延遲、減少癥狀的發(fā)生,有效改善已經(jīng)出現(xiàn)的運動并發(fā)癥。

        帕金森的非運動癥狀包括精神障礙、認知障礙、自主神經(jīng)功能障礙、睡眠障礙和感覺障礙及幻覺等精神癥狀,出現(xiàn)非運動癥狀后,應首先調(diào)整或減量抗帕金森藥物,甚至停用某些抗帕金森藥物,如抗膽堿能藥、金剛烷胺、B型單胺氧化酶抑制劑、多巴胺受體激動劑等。

        手術治療

        對于帕金森,手術治療只能作為藥物治療的補充。當長期藥物治療療效明顯減退,并出現(xiàn)異動癥者,可考慮手術治療來改善癥狀。手術對肢體震顫和(或)肌強直有較好療效,對軀體性中軸癥狀如姿勢步態(tài)異常、平衡障礙無明顯療效。目前,腦深部電刺激術(DBS)因其微創(chuàng)、安全、有效,已作為手術治療的首選。至于同種異體胚腦移植治療(也稱中腦黑質(zhì)組織移植)和干細胞聯(lián)合基因治療等,目前尚處于探索完善階段。

        需提醒的是,繼發(fā)性帕金森綜合征和帕金森疊加綜合征患者手術治療無效。且手術與藥物治療一樣,僅能改善癥狀,而不能根治疾病,也不能阻止疾病的進展,術后仍需服用藥物,但可減少劑量。所以早期帕金森病患者,藥物治療效果好的不宜過早手術。

        康復治療

        為減少藥物應用,降低并發(fā)癥,患者日常還需增強活動,改善心理狀態(tài)。康復治療的短期目標是:改善患者關節(jié)活動,預防關節(jié)畸形;改善軀體運動、姿勢控制、協(xié)調(diào)能力;增強患者及照護者安全意識,防止患者跌倒受傷。長期目標是維持或提高日常生活能力和生存質(zhì)量。

        帕金森病≠帕金森綜合征

        帕金森綜合征是指由一系列神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的類似于帕金森病的運動障礙(如震顫、運動遲緩和肌強直)。其誘發(fā)因素有:病毒性腦炎、退化性疾?。ㄈ绨柎暮D?、多系統(tǒng)萎縮、皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)退化、額顳葉癡呆等)、腦部疾?。ㄈ缒X腫瘤和中風)、頭部受傷(特別是拳擊中反復受傷)以及藥物,尤其是甲氧氯普胺和咪鮮胺(用于緩解惡心)及抗精神病藥物。其與帕金森病也是有區(qū)別的,如:

        發(fā)病機制不同 帕金森的病因暫不明確,機制是中腦的黑質(zhì)中細胞發(fā)生變性、死亡后,多巴胺減少,表現(xiàn)出肌肉僵硬、運動遲緩、靜止性震顫,以及情緒上的低落。帕金森綜合征是繼發(fā)于某些明確的疾病(腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤),或是由毒物、藥物所引起,這些情況破壞腦黑質(zhì),從而導致了多巴胺的減少,產(chǎn)生類似帕金森的神經(jīng)功能障礙。

        臨床表現(xiàn)不同 帕金森患者為單側(cè)發(fā)病,靜止性震顫為主;帕金森綜合征患者通常以姿勢性震顫和動作性震顫為主,并且還存在原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。

        治療方法不同 帕金森的治療是解決多巴胺不足,而帕金森綜合征的治療應包括原發(fā)疾病的治療和支持、康復治療。此外,多巴胺持續(xù)刺激治療,對帕金森效果較好,但對帕金森綜合征的效果卻較差。

        預防帕金森有妙招

        雖然目前暫無有效的措施阻止疾病的發(fā)生和進展,但積極采取措施,老年人及高危人群仍能有效防范帕金森的發(fā)病。預防手段包括:

        1.避免農(nóng)藥接觸,包括除草劑、百草枯、殺蟲劑等。

        2.遠離毒物,如一氧化碳、二氧化碳、錳、汞等。

        3.不酗酒。研究顯示,帕金森與飲酒的種類和劑量有關,飲用低到中等劑量的啤酒和紅酒可降低帕金森發(fā)病,但高劑量的烈酒會使帕金森風險升高。

        4.控制奶制品的攝入。研究發(fā)現(xiàn),攝入大量牛奶和乳制品會增加帕金森風險,尤其男性,但酸奶和黃油與帕金森無關。

        5.保護大腦少受創(chuàng)傷。腦外傷可增加帕金森發(fā)生,經(jīng)典病例如拳王阿里。

        6.糖尿病可增加帕金森發(fā)生風險,所以應積極地控制血糖等危險因素,

        7.多參加體育鍛煉。適當?shù)募訌婓w育運動及腦力活動,例如跳舞、下棋、打太極拳等,不但有益身心,還能延緩腦神經(jīng)組織衰老。

        8.適度地飲用咖啡或茶,可降低帕金森的發(fā)病風險,而且在男性中更明顯。

        9.建立健康飲食模式,如攝入大量蔬菜、水果和魚等也可能降低帕金森風險。

        >>鏈接帕金森康復訓練動作

        面部:對著鏡子做皺眉、用力睜閉眼、撅嘴、抿嘴、伸舌和鼓腮等表情動作。

        頭頸部:頭后仰5秒鐘,兩眼上視天花板,然后頭向下,下頜盡量觸及胸部。頭向左轉(zhuǎn)并向后看約5秒鐘,然后同樣的動作向右轉(zhuǎn)。

        手部:手指抓放訓練、手指對指訓練、數(shù)指訓練、手精細動作訓練(如撿豆子等)。

        下肢:屈髖屈膝運動、直腿抬高運動、下蹲運動、踢腿運動。

        軀干:橋式運動。患者臥位,雙腿彎曲,雙臂緊貼床面,防止滑動,由治療師或家屬扶住,慢慢抬起臀部,維持一段時間后再慢慢放下。

        翻身:身體往右側(cè)翻,頭轉(zhuǎn)向右側(cè),左手搭向右側(cè),左腿放在右腿上,利用身體旋轉(zhuǎn)的慣性進行翻身。反向重復。

        關節(jié)活動度:手膝位支撐下,重心分別向前、向后、向左、向右移動,使肩、肘、髖、膝得到鍛煉。

        平衡:坐位、跪位、站立下分別進行重心前后左右、側(cè)方移動。

        起坐:起坐四步曲——伸胳膊、彎腰、撅屁股、起身。

        步態(tài):起步時先足跟著地,然后腳掌,最后足尖著地,跨步要盡可能慢,雙臂在行走時盡量前后擺動。

        舌運動:舌頭重復地伸出和縮回;舌頭盡快地左右移動;圍繞口唇環(huán)行運動舌尖;盡快準確地說“拉—拉—拉”“卡—卡—卡”“卡—拉—卡”,重復數(shù)次?;蚴蔷徛舐暤乩首x報紙或散文。

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