徐漢江 邰勝 梁朝朝

患者，男，45歲，體檢行超聲檢查發(fā)現(xiàn)盆腔左側(cè)實(shí)質(zhì)性占位入院。無(wú)尿頻、尿急、頭暈、心悸、多汗等不適，血壓正常；查體全身體表淋巴結(jié)未見(jiàn)明顯腫大，雙下肢無(wú)水腫。血常規(guī)、尿常規(guī)、生化常規(guī)、腫瘤指標(biāo)、血兒茶酚胺、尿兒茶酚胺等均未見(jiàn)明顯異常。盆腔增強(qiáng)CT示左側(cè)盆腔類圓形軟組織影，大小約52 mm×51 mm×58 mm，邊界不清，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化，膀胱左側(cè)壁受壓，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能(圖1)。術(shù)前診斷為盆腔腫瘤，行經(jīng)腹途徑腹腔鏡盆腔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)盆腔腹膜后，左側(cè)腹股溝管內(nèi)環(huán)口下方，髂內(nèi)血管上方，閉孔外側(cè)一大小約50 mm×50 mm×60 mm占位，血供豐富，包膜完整。完整切除瘤體后見(jiàn)腫瘤大體標(biāo)本呈灰紅色，質(zhì)韌；病理提示Castleman病(Castleman’s disease, CD)(玻璃樣血管型，圖2)，免疫組化：CD21(+)，CD23(+)，CD35(+)，CD34(+)，SMA(+)，Ki-67(+)，Bcl-2(-)，S-100(-)，P53(-)。術(shù)后密切隨訪9個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)征象。

圖1 CT示盆腔左側(cè)實(shí)質(zhì)性占位 圖2 腫瘤病理切片(HE染色，×200)

討論CD由Castleman等于1954年首先報(bào)道，與1956年進(jìn)一步定義，主要病理特征是淋巴結(jié)擴(kuò)大、增生，好發(fā)于縱隔、腹膜后、腹盆腔，甚至淺表淋巴結(jié)[1]。病理分型可分為透明血管型、漿細(xì)胞型以及混合型，以透明血管型最為常見(jiàn)，約占80%[2]。臨床上則根據(jù)累及淋巴結(jié)分布和受累情況分為單中心型和多中心型。單中心型多僅累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，多無(wú)明顯臨床癥狀，往往通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。多中心型則同時(shí)累及多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，多出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降、肝脾腫大等臨床癥狀[3]。CD發(fā)病原因尚不清楚，可能與病毒感染、慢性炎癥、免疫失調(diào)等有關(guān)，目前認(rèn)為白介素-6(interleukin-6, IL-6)是與CD發(fā)病最為密切相關(guān)的細(xì)胞因子，也是未來(lái)治療的重要靶點(diǎn)。此外，人類皰疹病毒8型(human herpesvirus-8, HHV-8)與多中心型CD發(fā)生、發(fā)展密切相關(guān)[3]。對(duì)于CD，臨床上尚缺乏統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)及有效的診斷方法，影像學(xué)檢查也缺乏特異性[4-5]。正如本例患者在CT上的表現(xiàn)，平掃呈均勻等密度，增強(qiáng)呈血供豐富、不均勻強(qiáng)化等特點(diǎn)，易與神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等混淆，確診仍依賴于局部活檢或術(shù)后標(biāo)本大體病理。

對(duì)于多中心CD，目前推薦使用聯(lián)合化療，以COP(環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)或CHOP(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)方案應(yīng)用較為廣泛；對(duì)于人類免疫缺陷病毒感染患者和HHV-8陰性患者，IL-6的單克隆靶向治療、利妥昔單抗是近年來(lái)研究的主要方向，但總體預(yù)后一般[6]。對(duì)于單中心型CD，目前仍以外科手術(shù)為主，總體預(yù)后良好，10年總體生存率大于95%[7]。對(duì)于外科醫(yī)生而言，我們更應(yīng)關(guān)注并做好單中心型CD的治療，對(duì)于腹膜后、盆腔等孤立的實(shí)質(zhì)性腫塊，術(shù)前應(yīng)考慮到CD可能；術(shù)中充分暴露術(shù)野，辨認(rèn)解剖結(jié)構(gòu)，緊貼包膜分離，保持瘤體完整性；術(shù)后加強(qiáng)隨訪，對(duì)于瘤體無(wú)法完整切除的患者，可早期聯(lián)合化療或靶向治療。本例患者密切隨訪9個(gè)月，未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)征象，后續(xù)將進(jìn)一步隨訪。