毛 森 趙魯平 范東晨 李 敏 袁國珍 王少春 張曉紅

患者女，21歲，孕2產(chǎn)2。既往右側(cè)上肢乏力，無頭暈、目眩、共濟失調(diào)、肢體發(fā)涼等，因右側(cè)慢性化膿性中耳炎（膽脂瘤型）入院，右側(cè)上肢血壓100/50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左側(cè)上肢血壓160/80 mm Hg。術(shù)前超聲檢查：左室前后徑約55 mm，右肺動脈內(nèi)徑約18 mm，主肺動脈內(nèi)徑約21 mm（圖1），其內(nèi)見異常血流匯入（圖2），匯入口處血流束寬約3 mm，呈雙期連續(xù)動脈頻譜，峰值流速3.50 m/s（圖3）；右側(cè)頸總動脈起自主動脈弓，未見正常頭臂干，右側(cè)鎖骨下動脈未與主動脈弓相連；右側(cè)椎動脈、胸廓內(nèi)動脈增粗，內(nèi)血流反向，匯合成一短干，部分流向右側(cè)供應(yīng)右側(cè)上肢動脈，部分血流迂曲下行。右側(cè)上肢動脈流速0.15 m/s，收縮期加速時間101 ms，左側(cè)上肢動脈、雙側(cè)下肢動脈血流頻譜均未見明顯異常。超聲提示：孤立性右鎖骨下動脈可能，右側(cè)鎖骨下動脈竊血綜合征。胸部CTA檢查：右側(cè)鎖骨下動脈經(jīng)右側(cè)動脈導(dǎo)管與右肺動脈起始部相連（圖4），未與主動脈弓連接，頸根部、上縱隔及雙側(cè)肩胛區(qū)見多個側(cè)支血管影，多個側(cè)支匯合成多個短干與右鎖骨下動脈近心段相連。胸部CTA診斷：孤立性右鎖骨下動脈。主動脈弓及全腦血管DSA檢查：左側(cè)椎動脈向右側(cè)椎動脈供血，右側(cè)鎖骨下動脈逆向供血，右側(cè)鎖骨下動脈未從主動脈弓發(fā)出。DSA診斷：右側(cè)鎖骨下動脈竊血綜合征，孤立性右鎖骨下動脈。

圖1 聲像圖示右肺動脈明顯增粗（AAO：升主動脈；MPA：主肺動脈；RPA：右肺動脈；LPA：左肺動脈）

圖2 CDFI示右肺動脈內(nèi)見異常血流信號由遠(yuǎn)場血流匯入（AAO：升主動脈；MPA：主肺動脈；RPA：右肺動脈；LPA：左肺動脈；箭頭示血流匯入）

圖3 連續(xù)多普勒示右肺動脈內(nèi)異常血流束匯入口處高速雙期血流，峰值流速3.5 m/s

圖4 胸部CTA示右鎖骨下動脈與右肺動脈起始部經(jīng)右側(cè)動脈導(dǎo)管（箭頭示）相連（LSA：左鎖骨下動脈；RSA：右鎖骨下動脈；RPA：右肺動脈）

討論：孤立性鎖骨下動脈是一種罕見的主動脈弓發(fā)育異常，是導(dǎo)致先天性鎖骨下動脈竊血綜合征的原因之一。目前，關(guān)于胎兒期孤立性鎖骨下動脈的報道較多［1］，成人孤立性鎖骨下動脈的報道較罕見。本病左側(cè)發(fā)病率約0.8%，右側(cè)發(fā)病率約0.2%［2］，可伴有法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口等畸形。本例患者為成人，病變發(fā)生于右側(cè)，未伴有心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，臨床罕見。本例主要超聲表現(xiàn)為主肺動脈內(nèi)徑正常，右肺動脈明顯增粗，內(nèi)見異常血流信號，為高速雙期連續(xù)動脈頻譜，與降主動脈無明顯關(guān)系；右側(cè)椎動脈及胸廓內(nèi)動脈明顯增寬，血流逆向，二者合干后部分與右側(cè)上肢動脈相延續(xù)，部分下行。

本病需與右側(cè)迷走鎖骨下動脈伴起始處閉鎖、肺動脈吊帶鑒別診斷。右側(cè)迷走鎖骨下動脈伴起始處閉鎖可表現(xiàn)為椎動脈及胸廓內(nèi)動脈血流反向，但無未閉導(dǎo)管與之相連；肺動脈吊帶是左肺動脈起源于右肺動脈，呈收縮期單向動脈頻譜。