寇涂利 王斯佳 陳 佳 尹立雪

患者女，45歲，2年前出現(xiàn)活動后心累，1個月前癥狀加重，自訴口唇稍發(fā)紺，無胸悶、胸痛。體格檢查：頸靜脈無怒張，心率75次/min，心界稍向左下擴大，于胸骨左緣第三、四肋間聞及Ⅳ級全收縮期連續(xù)性雜音伴震顫。經(jīng)胸超聲心動圖檢查：左室及雙房內徑均增大；室間隔上份（緊鄰主動脈瓣右冠瓣，大動脈短軸約11點）可探及連續(xù)性回聲中斷，寬約3 mm。右冠竇竇壁呈“囊袋”狀凸入右室流出道，頂端破口約5 mm（圖1），Sakakibara分類Ⅱ型；CDFI及頻譜多普勒示右冠竇血流分流入右室流出道，分流信號為雙期連續(xù)性；室間隔回聲中斷處探及收縮期左向右血流信號，伴少量三尖瓣反流及二尖瓣輕度脫垂（圖2，3）。心臟CTA檢查：右冠竇增大，其下份呈瘤樣突起，見一破口與右室相通，大小約5 mm；室間隔膜周部似見缺損（心跳偽影明顯），寬約4 mm（圖4）。左、右室造影及主動脈根部造影檢查：室間隔缺損伴乏氏竇瘤破裂，破入右室。術中見右冠竇瘤破裂，出口位于右室膜部，竇瘤下方即為膜部室間隔缺損，大小約4 mm；二尖瓣前葉輕度脫垂，三尖瓣輕度關閉不全。患者于體外循環(huán)下行主動脈竇瘤破裂修補術+室間隔缺損修補術，右室流出道疏通，以及主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣成形術，術后病情好轉。

圖1乏式竇瘤破裂二維聲像圖（LVOT：左室流出道；RVOT：右室流出道；AO：主動脈；箭頭示乏式竇瘤破口）

圖2 乏式竇瘤破裂CDFI圖（LVOT：左室流出道；RVOT：右室流出道；AO：主動脈）

圖3 乏式竇瘤破裂并室間隔缺損的連續(xù)多普勒圖

圖4 心臟搏動下室間隔缺損CTA圖（箭頭示室間隔缺損）

討論：乏式竇瘤是一種少見的心臟畸形，主要累及右冠狀竇和無冠竇。我國乏式竇瘤患者合并室間隔缺損多發(fā)生于動脈下（動脈干下型室間隔缺損），而在西方患者以膜周部缺損較多見［1］。本例患者為膜周部缺損，臨床少見。由于心臟搏動產(chǎn)生運動偽影干擾，心臟CTA未能對本例患者室間隔缺損做出準確判斷。超聲心動圖不僅能實時動態(tài)觀察竇瘤的部位、形態(tài)、有無破口及破口數(shù)目和大小，還能清晰顯示乏式竇瘤處的血流信號及室間隔缺損處的過隔血流信號，由于乏式竇瘤的破口與室間隔缺損處接近，二者將血流排到相同的腔室，分流信號混淆，易漏診室間隔缺損。二維超聲和CDFI可以鑒別診斷：乏式竇瘤的破裂部位在主動脈瓣環(huán)以上水平，呈“花瓣”狀或“囊袋”狀，而室間隔缺損的孔口位于主動脈瓣環(huán)下方；當乏式竇瘤破裂進入低壓腔時，彩色多普勒呈連續(xù)性湍流模式，可與其他分流病變鑒別診斷；當合并室間隔缺損時，連續(xù)多普勒在竇瘤周邊探及雙期連續(xù)湍流頻譜的同時，也可探及單純收縮期高速湍流頻譜［2］。

總之，相較于心臟CTA和心導管造影檢查，超聲心動圖具有簡便、價廉、無創(chuàng)等優(yōu)點，可作為臨床診斷乏式竇瘤的首選檢查方法。