洪鄧輝 黃偉鵬 林曉平

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一種介于血管瘤與血管內(nèi)皮肉瘤的血管源性低度惡性腫瘤[1]，由Weiss 等[2]于1982年首次報道。臨床少見，發(fā)生于肝、肺、骨等部位，脾臟EHE極為罕見，目前只有個例報道[3-5]，本文報道一例特殊的18F-FDG PET/CT診斷脾EHE，具體報道如下：

1 病例報告

患者，女性，77歲，主訴上腹部腫塊進行性增大1年余。

實驗室檢查(括號中為正常參考值范圍)：血常規(guī)：紅細胞 3.12(3.80-5.10)×1012/L，血紅蛋白 99(115～150)g/L，余項正常。肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶 56(7～40)U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶56(13～35)U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶724(7～45)U/L，堿性磷酸酶264(50～135)U/L。糖類抗原(carbohydrate antigen, CA)125 42.62 U/mL，余腫瘤標志物正常。乙肝兩對半正常。

影像檢查：18F-FDG PET/CT顯像(圖1)示:

B超引導下肝穿刺病理組織活檢(圖2)：

2 討論

EHE是一種相對少見的惡性腫瘤，文獻報道以肝、肺、骨多見，發(fā)病率約0.003%，女性發(fā)病率高于男性，發(fā)病年齡小到10歲，大到80歲，平均年齡為45歲。脾EHE極為罕見，好發(fā)于兒童和少年，其影像特點未被廣泛報道。目前病因未明確，臨床表現(xiàn)無特異性，可以為脾臟腫瘤的一般表現(xiàn)：左上腹部腫塊、腹痛、上腹部不適、發(fā)熱等癥狀；少數(shù)巨大脾臟血管瘤可出現(xiàn)血小板減少、貧血或消耗性凝血障礙,即Kassabaell-Merritt綜合征[6]。本例首診癥狀為左上腹腫塊，實驗室檢查提示貧血，符合脾臟腫瘤的一般床表現(xiàn)。

區(qū)別于肝EHE特殊影像征象：包膜回縮及“棒棒糖”征[7-8]，脾臟EHE影像表現(xiàn)缺乏特征，表現(xiàn)為CT平掃脾臟增大，實質(zhì)內(nèi)見低迷的或稍低密度結(jié)節(jié)或腫塊，其內(nèi)可有鈣化、出血、壞死，增強掃描動靜脈期呈不均勻強化，延遲掃描造影劑消退或持續(xù)強化，但密度仍低于脾臟[1]。本例脾臟病灶與上述表述相似。

本病需與以下疾病鑒別：①血管瘤。脾血管瘤多見于中青年，病灶邊界清晰，無融合，無轉(zhuǎn)移，PET代謝減低，這些表現(xiàn)有助于鑒別診斷。②血管肉瘤。其臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)與脾EHE相似，鑒別困難，但有研究表明，EHE對FDG攝取輕度到中度增高[9-10]，而血管肉瘤等惡性腫瘤對FDG攝取明顯增高[11]，這有助于我們鑒別診斷。

圖1 脾臟上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤患者18F-FDG PET/CT檢查圖。A.PET/CT橫斷層平掃示脾大，形態(tài)欠規(guī)則，實質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊影，代謝略活躍，分布欠均勻，SUVmax為2.4，密度欠均勻，見斑片密度增高影，肝內(nèi)大小不一、類圓形結(jié)節(jié)，代謝略濃密，SUVmax3.0，分布欠均勻，直徑約0.7～2.6 cm，密度欠均勻；B～C.PET/CT同機增強掃描示脾臟病灶動脈期呈邊緣環(huán)形強化，靜脈期及延遲期強化范圍擴大，造影劑逐步向瘤內(nèi)填充，中央壞死區(qū)無強化，肝臟多發(fā)病灶增強掃描邊緣強化，動、靜脈期明顯強化，密度高于肝臟實質(zhì)，部分較大結(jié)節(jié)中央無強化去，延遲掃描結(jié)節(jié)持續(xù)強化。診斷意見：脾臟原發(fā)惡性腫瘤(血管肉瘤)，伴肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移

肝組織內(nèi)見類似于腫瘤細胞呈脈管狀增生，隱約分葉狀，部分管腔見吻合，內(nèi)皮細胞增生，腫脹；免疫組化：Vim(+)，CD31(+)，CD34(+)，S-100(-)，P53(-)，CK(-)，D2-40(-)，CD8(-)，CD68(-)，Ki67(6%+)。(A×40，B×100)。病理診斷：上皮樣血管內(nèi)皮瘤

然而，需注意的是，脾EHE無特殊臨床表現(xiàn)及影像學征象，不能提供明確診斷，確診需病理及免疫組化，EHE鏡下形態(tài)特征：由梭性細胞與及上皮樣細胞組成，呈條索狀或巢狀排列。增生的瘤細胞胞質(zhì)豐富且為嗜酸性或嗜雙色性,其內(nèi)有大小不一的空泡,腔內(nèi)含1個或多個退化的紅細胞[12]；免疫組織化學染色血管內(nèi)皮標志物CD34、CD31、F Ⅷ -Rag 中至少 1 項陽性。但 CD34 的陽性率是 100 %，多數(shù)病例還同時表達CK或Vim[13]。本例病理與免疫組化與上述一致。

分析本病例FDG低攝取的原因，可能與EHE的組織病理結(jié)構(gòu)及免疫學特征有關(guān)，DONG等[14]認為細胞比例多而間質(zhì)少的腫瘤，F(xiàn)DG攝取增加，反而，細胞比例少而間質(zhì)多發(fā)腫瘤，F(xiàn)DG攝取較低，本病例脾臟病灶既是較大，但是攝取不高，并且病灶增強掃描強化區(qū)相對較高，與上述相符；另外，F(xiàn)DG PET/CT作為一項分子功能顯像，腫瘤 FDG攝取能夠反映腫瘤細胞的增殖能力，并在一定程度上反映了腫瘤的惡性程度，Ki67為目前檢測腫瘤細胞增殖活性常用的指標之一，國內(nèi)外許多學者研究發(fā)現(xiàn)[15]：SUV 最大值與腫瘤的 Ki67指數(shù)和病理分級之間具有相關(guān)性，本病例Ki67表達程度低，與上述研究相符。

由于EHE是一種少見的血管源性腫瘤，目前沒有最有效的標準治療方案，手術(shù)切除和器官移植為主要治療手段，如果伴有轉(zhuǎn)移，有化療、免疫治療和靶向治療三種方法[16]。

3 總結(jié)

本誤診病例提示，影像醫(yī)師應(yīng)提高對脾EHE的認識，遇到脾臟FDG攝取程度相對低的腫瘤，應(yīng)注意EHE的可能，而不是其他脾臟惡性腫瘤。此外，18F-FDG PET/CT有助于發(fā)現(xiàn)EHE患者的潛在轉(zhuǎn)移，在療效評價方面也有重大的意義。