王寶亮 王鑫鑫 郭亞萌 陳媛朋 關運祥

1.河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450000；2.河南中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院，河南 鄭州 450000

運動神經(jīng)元病(Motor neuron disease，MND)是一種病因未明、主要累及大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓運動神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病[1]。據(jù)研究[2]表明，MND發(fā)病率為1.5/10萬，患病率為4/10萬，易致患者傷殘乃至死亡。利魯唑可能是延緩疾病進展的唯一藥物[3]。筆者從醫(yī)40余載，在治療運動神經(jīng)元病方面頗有見解，臨床多從病機入手察舌診脈辨治此病。

中醫(yī)學中，《素問玄機原病式·五運主病》中提到“痿，謂手足痿弱，無力運行也”,即手足痿軟而無力、百節(jié)緩縱而不收。中醫(yī)將此病歸屬于“痿證”“痿病”范疇?！秲?nèi)經(jīng)》將痿證分為皮、脈、筋、骨、肉五痿，結合歷代古籍文獻及現(xiàn)代醫(yī)學研究，屬“肉痿”和“筋痿”者居多。更有《奇效良方·風門》云：“瘖痱之狀,舌瘖不能語 ,足廢不為用?！迸cMND構音障礙、四肢痿廢癥狀較為相似，此外亦有 “痿痙”“痿痹”之說[4]。

1 病因論述

目前MND病因及病理機制尚未明確，可能與遺傳、基因缺陷及環(huán)境因素有關[5]。筆者認為，疾病病因不外乎陰陽兩類，即《素問·調(diào)經(jīng)論》云：“夫邪之生也，或生于陽，或生于陰?！薄端貑枴ゐ粽摗氛擆簦骸胺螣崛~焦，則皮毛虛弱急薄，著則生痿躄也”，強調(diào)肺熱葉焦乃痿證成因?！兜は姆āゐ簟吩疲骸梆糁蛔?，乃陰血也?！?/p>

關于近現(xiàn)代醫(yī)家對本病的論述，張錫純提出胸中大氣虛損，不能充養(yǎng)腦部，為肢體痿廢根本病因[6]。周師遠等[7]將此病歸因于先天稟賦不足、濕邪浸淫、毒邪瘀滯等。王殿華等[8]認為奇經(jīng)、臟腑虛損為發(fā)病之本，虛火、毒邪促使疾病加速進展，元氣、宗氣的衰敗是導致病情危重的重要環(huán)節(jié)。裘昌林認為此病病位在肝、脾、腎三臟，本質(zhì)為臟腑虧損，陰陽失衡，肢體筋脈肌肉濡養(yǎng)失司[9]。廖偉龍等[10]重視從脾闡述疾病證候。張靜生指出先天不足、后天失養(yǎng)、情志不遂、病后失養(yǎng)易致此病，著重以督脈受損為根本論述疾病[11]。綜上所述，眾多學者多年來專注于臨床實踐，分析整理各自經(jīng)驗，博采眾長、各成一體，為廣大同仁治療MND提供參考依據(jù)。

2 中醫(yī)病機分類

臨床診治疾病時需重視整體觀念和辨證論治，通過分析疾病發(fā)生的本質(zhì)，探究疾病的邪盛正衰及陰陽變化，此病病機乃臟腑虛損為本，風、痰、瘀、濕為標，內(nèi)外合邪而致病。具體總結如下。

2.1 肺熱津傷 《局方發(fā)揮·局方總論》有云：“諸痿皆起于肺熱，傳入五臟，散為諸癥。”肺為五臟之華蓋，外邪侵襲，首當犯肺，且肺臟嬌嫩，喜潤惡燥，溫熱毒邪侵襲機體，壅積于肺，藩灼肺之津液，金燥水虧，宣肅失常，不能布散津液，五臟六腑及筋脈骨骼失其濡養(yǎng)，故見肢體痿弱不用。

2.2 脾胃虧虛 脾乃后天之本，脾胃納運相成，升降相因，共司腐熟水谷，化生精氣之職?！鹅`樞·本神》提出“脾藏營”，《難經(jīng)·四十二難》指出：“脾……主裹血”，即脾藏納營血，化生氣血。脾為孤臟，灌四旁，在體合肉、主四肢，脾胃虛損，營潰內(nèi)乏，升發(fā)不濟，氣血生化乏源，不能滋養(yǎng)四末，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮?！端貑枴げ貧夥〞r論》曰：“脾病者，身重善肌肉，足不收行，善瘛腳下痛?！?/p>

2.3 脾腎陽虛 脾腎呈先天后天相互資生、相互促進關系，《醫(yī)宗必讀·虛勞》曰：“脾腎者，水為萬物之元，土為萬物之母，兩臟安和，一身皆治，百疾不生?！逼⒛I陽虛，承載受納失司，滋潤濡養(yǎng)失職，氣血不能溫運機體筋脈肌肉，則致痿躄。

2.4 肝腎陰虛 肝藏血，腎藏精，二者精血同源，陰陽互資?！冻嗨椤吩唬骸邦澱裾撸四净鹕鲜?，腎陰不充?！蹦I乃后天之本，腎陰虧損，水不涵木，且肝在體合筋，其華在爪，肝木失養(yǎng)，不能濡養(yǎng)筋脈，筋脈馳張，緩而不收，筋緩不榮，脈縮不舒，故MND臨床常見“爪形手”。風性善行而數(shù)變，主動，風邪入侵肝經(jīng)，上氣不守正位，可見肌肉震顫不定。

2.5 絡脈瘀滯 《血證論》有云：“平人之血，暢行脈絡，充達肌膚，流通無滯，是謂循經(jīng)，謂循其經(jīng)常之道也。”即營血充盈，周身暢達。絡以通為用，飲食、情志、勞逸及環(huán)境因素的不當，外加痰濁、濕熱、毒邪壅滯交結于絡脈，均可致氣血失于流暢，形成瘀血，脈絡阻滯，故四肢百骸失于濡潤滋養(yǎng)，發(fā)為痿疾。

2.6 濕熱蘊結 《素問·生氣通天論》云: “因于濕，首如裹，濕熱不攘，大筋短，小筋弛長，短為拘，弛長為痿。”此為該病在我國的最早記載，明確指出濕熱乃痿證成因?！断陆?jīng)》強調(diào)：“肉痿者，得之濕地也”“骨痿者，生于大熱也”。濕為陰邪，熱為陽邪，外感濕邪浸淫，郁而化熱，濕熱交織，則致筋脈不舒，變生各種筋脈肌肉病證。

2.7 腎陰陽兩虛 《素問·調(diào)經(jīng)論》云：“陰陽勻平，以充其形?！蹦I乃生命之根，藏精，為“封藏之本”“五臟陰陽之本”，腎精充足，化生腎氣，可充溢五臟六腑，助其各司其職、營養(yǎng)全身。明代趙獻可指出：“陽根于陰，陰根于陽?！倍呋ジビ?，故在疾病后期，可見陽損及陰，陰損及陽，腎陰陽兩虛證候，臨床常見腰膝酸軟、筋骨乏力等癥狀。

3 分析舌脈，辨證施治

臨床治療運動神經(jīng)元病，需從舌脈入手，首先分析其病機之所在，再談治療之法，以獲藥到病除之效。

舌為心之苗竅、脾之外侯，肝經(jīng)絡舌本，肺系達咽喉、連舌根，腎經(jīng)循喉嚨、夾舌本，望舌可測其臟腑經(jīng)絡寒熱，虛實也。《傷寒舌鑒》記載：“蓋邪氣入里，其虛實寒熱之機，必現(xiàn)于舌?！庇衷疲骸皼r陰盛格陽，與邪熱郁伏，多有假證假脈，惟驗舌上苔色之滑、燥、厚、薄，昭若冰鑒，無所遁形。”舌象可真實的反映病邪的性質(zhì)、病位深淺，以此判斷邪正盛衰、分析疾病進退及預后?！妒酚洝け怡o倉公列傳》記載:“至今天下言脈者，由扁鵲也”，扁鵲首次提出診脈辨病的思想?！峨y經(jīng)·六十一難》說：“切脈而知之謂之巧”，醫(yī)者熟練掌握診脈技巧對指導臨床辨證用藥意義重大。故筆者重視切脈需凝神不分，下指部位分明，得心應手后可通神明，通過診脈可辨別疾病病位所在，如《脈經(jīng)》曰：“《脈法贊》云：肝心出左，脾肺出右，腎與命門，俱出尺部，魂魄谷神，皆見寸口”。《靈樞·經(jīng)脈》詳細描述了十二經(jīng)脈脈動的臨床意義，通過對比經(jīng)脈的“是動 ”來判斷 “所生病 ”的邪正虛實, 明確全身臟腑、氣血的生理病理變化[12]。

正常舌象為“淡紅舌，薄白苔”，不硬不軟，不燥不膩，乃胃氣旺盛、津液充足之表現(xiàn)。正常脈象表現(xiàn)在“有胃”“有神”“有根”，為正氣不衰，氣血充盈之表現(xiàn)。

筆者認為臨床上肺熱津傷型多見于疾病早期，因熱邪傷及津液，故舌質(zhì)多紅，尖部苔薄黃或稍干，脈可見細數(shù)之勢，方選淸燥湯加減。脾胃虧虛者舌質(zhì)較淡，體胖大邊見齒痕，苔薄白稍膩，右關脈細弱無力，一派虛像之表現(xiàn)，方選參苓白術散合補中益氣湯加減。脾腎陽虛者舌質(zhì)淡，苔白，尺脈俱虛，沉取細而無力，方選右歸丸加減。肝腎陰虛者舌體瘦薄而小，舌肌震顫不定，質(zhì)紅苔少，或見苔剝?nèi)珑R，此乃陰虛重癥之表現(xiàn)。虛熱易推動血液運行，故見細數(shù)之脈，方選虎濳丸加減。絡脈瘀滯者常見舌質(zhì)暗淡，周邊見瘀點、瘀斑，舌下絡脈青紫或紫黑，或舌下細小絡脈呈暗紅色或紫色網(wǎng)絡狀，或絡脈曲張如紫珠狀結節(jié)改變，脈細澀不暢，方選補陽還五湯加減。濕熱蘊結者舌質(zhì)偏紅，苔黃膩，或偏厚，多見于舌體中部，脈弦滑或滑數(shù)之勢，方選四妙散加減。腎陰陽兩虛者，腎經(jīng)夾舌本，腎虛則舌失充養(yǎng)，筋脈痿弱，可見舌體短縮，伸出困難，活動失靈，質(zhì)淡，苔薄白或白膩、黃膩，脈細尺弱，預后多不佳，方選地黃飲子加減。

4 病案舉隅

李某某，男，70歲，2018年12月19日初診。主訴：雙上肢乏力2年余?，F(xiàn)病史：2年前無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢乏力，伴肌束震顫，隨后出現(xiàn)雙手大、小魚際處肌肉萎縮，呈進行性加重，逐漸累及肩頸，右側(cè)較重。查肌電圖示：廣泛神經(jīng)元性損害?，F(xiàn)癥見：雙上肢乏力，抬舉困難，伴肌肉震顫，脖頸處肌肉無力，抬頭費力，伴腰酸乏力，自汗，納眠可，二便調(diào)。舌質(zhì)暗紅苔薄膩，脈沉細無力，左尺較甚。西醫(yī)診斷：肌萎縮側(cè)索硬化。中醫(yī)診斷：痿癥，脾腎氣虛、瘀血內(nèi)停證。治則為補益脾腎，活血行瘀。具體方藥：黃芪 30 g，黨參20 g，白術20 g，茯苓20 g，陳皮12 g，升麻10 g，柴胡10 g，淡附片10 g，當歸15 g，牛膝15 g，川芎15 g，巴戟天15 g，熟地20 g，菟絲子20 g，桔梗20 g，肉蓯蓉20 g，枸杞子15 g，炙甘草6 g。14劑，水煎服，日1劑，分兩次溫服。

2019年1月2日二診：訴雙上肢無力及肌肉萎縮同前，疲乏感減輕，自汗止，腰酸緩解，右上肢抬舉時疼痛，關節(jié)僵硬拘緊，納眠可，二便調(diào)。察其舌脈見：舌質(zhì)暗，苔薄膩，脈沉細弱。守上方黃芪加至60 g，去柴胡、升麻、葛根，加五加皮20 g、桂枝10 g、僵蠶10 g。14劑，水煎服，日1劑，分兩次溫服。

2019年01月15日三診：訴雙上肢無力癥狀減輕，脖頸肌肉力量較前恢復，肌束震顫、腰酸癥狀幾乎消失，無疲乏感，納眠可，二便調(diào)。舌質(zhì)淡，苔薄白，脈弦細，尺部取之較前有力。守上方去熟地、肉蓯蓉、桔梗，加白芍20g、木瓜20g。14劑，煎服法同前。3個月后隨訪，病情較為穩(wěn)定，肌無力及萎縮未見明顯進展，目前患者繼續(xù)口服中藥治療，效果較佳。

按語：患者老年男性，《素問·上古天真論》有言：“男子八八，天癸竭，精少，腎臟衰，形體皆極?！苯Y合患者臨床表現(xiàn)及舌脈征象，辨為脾腎氣虛、瘀血內(nèi)停證，治以顧護正氣為主，驅(qū)邪外出為輔。察患者舌質(zhì)暗紅，乃氣虛無力推動血行，日久成瘀所致，故加用牛膝、川芎活血行瘀。濕邪內(nèi)生，阻滯中焦，反映于舌面，可見薄膩。尺脈沉細無力，提示腎氣不充，血行不通，故重用黃芪，黃芪甘溫，溫之以氣，所以補形不足也，補之以味，所以益精不足也，稟地和平之土味，入脾經(jīng)，且可補丈夫之虛損，五勞羸弱等，配伍黨參、當歸共奏補氣養(yǎng)血之功。肉蓯蓉、菟絲子等補腎強骨，淡附片溫陽。后期患者精神狀況及舌脈轉(zhuǎn)佳，故隨癥加減，據(jù)癥調(diào)方，以求延緩病情發(fā)展，提高患者生活質(zhì)量。

5 小結

運動神經(jīng)元病的治療一直都是世界性難題[13]。其病因病機尚未明確，中醫(yī)治療疾病重視治病求本，辨證論治，其特色診法—“舌診”“脈診”在診病過程中起到至關重要的作用。臨床上把握痿病之本質(zhì)，靈活運用察舌切脈法辨證分期、明確治則，配合針灸、理療，內(nèi)外相濟，互取所長，效果顯著。目前中醫(yī)尚未有標準的診治指南，提示仍需要繼續(xù)探索治療此病的規(guī)范的組方原則及標準化辨證，充分發(fā)揮中醫(yī)藥的特色，造福于大眾。