傅窈窈 趙普 李辰龍 何小蓉 劉江勤 張?zhí)煊?/p>

(1.復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031；2.上海市第一婦嬰保健院新生兒科 上海 201204)

臨床上將耳郭畸形分為結構畸形(auricular malformation) 和形態(tài)畸形(auricular deformation)2大類[1]。耳郭形態(tài)畸形指耳郭肌肉發(fā)育異?；虍惓Ｍ饬ψ饔檬苟a生的扭曲、變形，不伴明顯的軟骨量不足，發(fā)病率為25%～55%[2-3]。耳郭結構畸形是指胚胎發(fā)育早期耳部軟骨發(fā)育不全導致的外耳畸形，伴有軟骨缺損，發(fā)病率約為萬分之二[4]。近年來出現的耳模矯正技術是治療出生早期嬰兒耳郭畸形的一項新技術，臨床應用逐漸普及。專家共識[5]認為，耳模矯正的主要適應證為耳郭形態(tài)畸形和Ⅰ度耳郭結構畸形。對于Ⅱ度耳郭結構畸形的患者，耳模矯正治療能否有效改善耳郭外形，遠期療效以及家長滿意度如何，目前尚缺乏相關臨床研究報道。我們針對這類問題進行了前瞻性臨床研究，評估耳模矯正對Ⅱ度耳郭結構畸形的遠期治療效果及家長滿意度，結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2019年4～10月在復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳畸形無創(chuàng)矯正專病門診進行耳模矯正的耳郭結構畸形患兒。入組標準：嬰兒年齡＜2個月；Marx分度[6]為Ⅱ度耳郭結構畸形。排除標準：耳郭形態(tài)畸形及Ⅰ、Ⅲ度耳郭結構畸形；年齡超過2個月；告知患者耳模矯正有可能改善外形，但肯定達不到治愈效果，不能理解者予以排除。每位患兒治療前由其監(jiān)護人簽署知情同意書。

1.2 隨訪和資料收集 入組患兒就診當天給予佩戴耳模(Earwell, 大號，美國)，后續(xù)每周復診1次，觀察矯形情況及患兒耳周皮膚情況，根據耳郭生長情況重新調整耳模位置。收集治療前、矯形器佩戴中、每次隨訪時、治療后即刻及治療后遠期(半年以上)的耳郭照片，并在治療結束半年以上對患兒家長開展?jié)M意度調查。

1.3 家長滿意度調查表 目前尚無耳模矯正專用的滿意度調查表。因此，參照耳矯形手術的Laberge 2000評分表[7]，并結合耳模矯正治療的對象為嬰兒的特殊性對評分表進行適度改良。改良Laberge評分表見表1。

表1 改良Laberge評分表

2 結果

共收集Ⅱ度耳郭結構畸形患兒16例，其中男性6例、女性10例；起始治療的平均年齡為(19.8±11.5)d；平均治療時間為(2.7±1.0)個月；治療結束后平均隨訪時間為(8.3±1.8)個月。

拍照對比觀察發(fā)現，耳模矯正治療Ⅱ度耳郭結構畸形遠期仍有效，但較治療結束時有反彈(圖1、2)。

圖1 出生26 d接受治療的患兒治療前后外觀圖 A. 治療前，耳郭結構不完整，耳郭環(huán)縮；B. 耳模佩戴過程中；C.治療結束后即刻，耳郭環(huán)縮得到舒展，耳輪形態(tài)好，耳甲腔大；D.治療結束后6個月較治療結束時耳郭有所回縮，耳輪圓潤度下降，耳甲腔減少。

圖2 出生37 d接受治療的患兒治療前后外觀圖 A. 治療前，耳郭結構不全，環(huán)縮嚴重；B. 耳模佩戴過程中；C.治療結束后即刻，環(huán)縮程度極大改善，耳輪、對耳輪及對耳輪下腳顯露；D.治療結束后6個月，較治療結束后即刻，耳舟變窄，對耳輪下腳未顯露。

隨訪至半年以上，采用問卷星以匿名形式向家長收集改良Laberge評分問卷?？傮w滿意度評分為(15.1±2.2)分。每位患兒的結果均屬于滿意范疇。對每一個評分項進行百分比分析(圖3)。

圖3 對改良Laberge評分5個選項的結果進行百分比分析 A.對耳郭外形改善情況；B.對雙耳對稱性改善情況；C.對吃奶、睡覺的影響；D.結束后持續(xù)的皮膚反應；E.遠期反彈情況。

并發(fā)癥：16例患兒中，5例在治療過程中出現皮膚紅、腫及皮損，停止佩戴1～2 d，皮損處涂抹抗生素藥膏，皮損恢復后繼續(xù)佩戴。未發(fā)生過敏、感染等其他并發(fā)癥。未出現不可逆并發(fā)癥。

3 討論

自 20世紀80年 代 被Matsuo等[8]和Kurozumi等[9]提出非手術方法矯正先天性耳郭形態(tài)畸形后，近年得到越來越多的應用。有研究[3]表明，出生1周內先天性耳郭畸形患兒的治療有效率達90%以上，年齡越大有效率越低，且需要佩戴的時間越長。我們的前期臨床研究[10]結果表明，新生兒6周內進行耳模矯形的臨床效果明顯優(yōu)于6周后。耳模矯正對Ⅱ度耳郭結構畸形的治療效果目前尚未見報道。

Marx H分類系統(tǒng)是小耳畸形最常用的分類系統(tǒng)之一[6]，將耳郭大小相當于正常的1/2～2/3，部分正常耳郭結構仍存在的耳畸形定義為Marx Ⅱ度結構畸形。由于存在軟骨組織的明顯缺損，通常需要6周歲以后進行耳郭矯形或耳郭再造術。術前容易導致各種心理、發(fā)育問題。對此，有報道[11]嘗試在耳再造術前臨時使用粘貼式義耳的方法。鑒于耳模矯正技術的安全性及家長對改善耳郭外形的迫切需求，我們嘗試用耳模矯正的方法治療耳郭Ⅱ度結構畸形。

目前尚無針對耳模矯形效果的滿意度評分，專家共識建議將治療效果評價為顯效/治愈、有效及無效3種。本研究參照Laberge 2000評分表[7]。此評分共計5個評分項，分別為觸碰后疼痛感、耳郭感覺、偶發(fā)的皮膚刺激癥狀、雙耳對稱性和耳郭外形。每個評分項分為1～4分，總分20分。定義20分為非常滿意，12～19分為滿意，8～11分為不滿意，＜8分為非常不滿意。鑒于本研究對象為嬰幼兒，不能表達耳郭疼痛感與皮膚異常感覺，特將前2個評分項改為治療結束后的反彈及整體治療對患兒睡眠、進食的影響。

該組Ⅱ度結構畸形在耳模矯治后未恢復正常耳郭外觀，但家長滿意度仍比較高，原因在于：①治療對患兒的進食、睡眠影響較小，未出現不可逆并發(fā)癥；②耳輪等外觀的部分恢復對提升耳郭外形有較突出的作用，可以減少周圍人對異常耳郭的關注度。

耳模矯正技術治療Ⅱ度耳郭結構畸形有效，原因可能與下列因素有關。耳郭軟骨細胞外基質決定耳郭軟骨的機械特性，其成分包括膠原纖維、彈性纖維、糖胺聚糖等。糖胺聚糖包括透明質酸、硫酸軟骨素及硫酸角質素等。透明質酸作為糖胺聚糖的成分之一，被認為是細胞外基質的重要成分，具有親水性，與軟骨彈性及抗壓強度相關[12]?，F有的雌激素假說認為，新生兒體內含有大量產婦雌激素(出生后72 h內達到峰值)，雌激素影響了軟骨中透明質酸的濃度，直接影響軟骨的延展性和可塑性；隨著雌激素濃度逐漸降低，在出生后6周時恢復到正常水平，軟骨的可塑性和延展性也隨之降低。但目前尚無直接證據支持該假說。后續(xù)需要進一步研究出生早期細胞外基質的構建過程對耳郭軟骨可延展性的作用，以進一步明確可延展性的機制，此為未來基礎科研的方向。是否可以通過延長矯形時間來鞏固畸形矯正的療效、減少遠期反彈也是臨床研究中值得關注的新問題。