張施遠(yuǎn)

1 病例資料

49 歲女性，因反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性右面部疼痛5 個(gè)月入院。主要為鼻唇溝到下頜角區(qū)域尖銳的放電樣疼痛。常在吃飯或者刷牙時(shí)出現(xiàn)，數(shù)分鐘后可以自行緩解。疼痛發(fā)作頻率從開始時(shí)的每日數(shù)次發(fā)展到每日數(shù)十次，并且口服卡馬西平片的劑量已經(jīng)達(dá)到0.6 g/d，癥狀仍不能明顯緩解。入院體格檢查未見神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。入院后頭顱MRI平掃+磁共振斷層血管成像檢查，顯示右側(cè)三叉神經(jīng)根部有一個(gè)囊性病灶，明顯侵蝕腦干，T1像呈低信號，T2像呈高信號，無明顯增強(qiáng)（圖1）。初步診斷考慮為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛；橋小腦角區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫？完善手術(shù)準(zhǔn)備后行開顱手術(shù)治療。顯微鏡下探查右側(cè)橋小腦角區(qū)確定病灶性質(zhì)為蛛網(wǎng)膜囊腫，囊腫明顯壓迫三叉神經(jīng)根部，切除大部分囊壁后，仔細(xì)探查三叉神經(jīng)根部出入腦干區(qū)（root entry zone，REZ）未發(fā)現(xiàn)明細(xì)的責(zé)任血管。術(shù)后面部疼痛完全緩解，隨訪1年，無復(fù)發(fā)。

2 討論

盡管三叉神經(jīng)根部REZ 的血管壓迫是三叉神經(jīng)痛最常見的原因，但多發(fā)性硬化、顱后窩腫瘤、顱后窩囊腫、動(dòng)脈硬化、外傷等也可導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛。蛛網(wǎng)膜囊腫大多數(shù)位于側(cè)裂區(qū)、枕大池區(qū)、鞍上區(qū)等，橋小腦角區(qū)少見。大部分蛛網(wǎng)膜囊腫長期穩(wěn)定，但是部分囊腫可能會(huì)增大，原因可能有：囊內(nèi)壁細(xì)胞分泌腦脊液活躍；囊腫液蛋白質(zhì)濃度較高，導(dǎo)致囊壁內(nèi)外側(cè)出現(xiàn)滲透梯度；囊腫通過單向活瓣的機(jī)制與蛛網(wǎng)膜下腔相通，吸引囊外的腦脊液進(jìn)入囊內(nèi)。大多數(shù)囊腫是偶然發(fā)現(xiàn)的并且沒有癥狀，少部分囊腫可能會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高或壓迫周圍神經(jīng)而引起癥狀，但蛛網(wǎng)膜囊腫壓迫三叉神經(jīng)根部而引起典型三叉神經(jīng)痛少見。本文病例術(shù)前MRI 未發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)根部有明確的責(zé)任血管，因此考慮橋小腦角區(qū)囊腫壓迫所致；術(shù)中探查也發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)根部單純受囊腫的壓迫，并且出現(xiàn)明顯的壓痕，三叉神經(jīng)REZ未發(fā)現(xiàn)可疑的責(zé)任血管。

圖1 蛛網(wǎng)膜囊腫致典型三叉神經(jīng)痛MRI表現(xiàn)

蛛網(wǎng)膜囊腫的外科處理方法不一，目前較為常見的方式為單純囊腫開窗術(shù)、腦室造瘺術(shù)、囊腫-腹腔分流術(shù)、囊腫開窗術(shù)+分流術(shù)等。應(yīng)根據(jù)囊腫的部位、大小以及是否合并其他癥狀而采取個(gè)體化處理方式。本文病例因囊腫位置較深，并且較小，因此我們僅行囊腫開窗術(shù)，術(shù)后面部疼痛癥狀即刻消失，并且隨訪1年無復(fù)發(fā)。