張春振，方敏華，金 巖，張 永，呂麗華

Fontan 類手術(shù)是治療三尖瓣閉鎖、單心室、大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口合并肺動脈狹窄和左室發(fā)育不良綜合征等多種復(fù)雜先天性心臟病治療的首選術(shù)式［1。全腔靜脈與肺動脈連接手術(shù)做為改良術(shù)式，應(yīng)用臨床已20 余年，現(xiàn)有心內(nèi)、心外管道，心內(nèi)、心外側(cè)隧道四種主要術(shù)式，其中傳統(tǒng)的心外管道Fontan手術(shù)（traditional extracardiac conduit Fontan opera?tion，TECFO）應(yīng)用最為廣泛［2］。但TECFO 遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果顯示肺血不均衡分布、肺動靜脈瘺并發(fā)癥發(fā)生比例較高，因此進(jìn)一步優(yōu)化TECFO 手術(shù)效果仍是臨床研究熱點，近年來Y 型心外管道Fontan 手術(shù)（Ytype extracardiac conduit Fontan operatin，YECFO）做為改進(jìn)新術(shù)式應(yīng)用于臨床，其臨床療效仍存在爭議，現(xiàn)將本院研究結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2014 至2017 年行Fontan手術(shù)患者12 例，其中YECFO 6 例，女性3 例、男性3例，年齡（6.6±3.4）歲，平均隨訪（2.6±1.5）年，術(shù)前診斷心室雙入口合并雙出口和肺動脈狹窄4 例，矯正性大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄右室雙出口、室間隔缺損（遠(yuǎn)離大動脈）肺動脈狹窄合并左心發(fā)育不良各1 例。TECFO 6 例，男4 例，女2 例，年齡（6.6±1.9）歲，平均隨訪（2.8±1.3）年，術(shù)前診斷心室雙入口合并雙出口和肺動脈狹1 例，三尖瓣閉鎖2 例，矯正性大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄2 例，兩組一般資料無統(tǒng)計學(xué)差異。

1.2 研究方法

1.2.1 術(shù)中和術(shù)后情況對比 收集并比較兩組心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonary bypass，CPB）時間、呼吸機(jī)輔助和術(shù)后ICU 滯留時間。隨訪所有患者均行超聲心動圖、CT 三維重建、核素肺血灌注掃描（GR，HawKeye VG 型SPECT 儀）檢查相關(guān)數(shù)據(jù)。①核素肺血灌注：對患者的上、下腔靜脈血的肺內(nèi)分布情況采用锝m99Tc大顆粒聚集合蛋白進(jìn)行肺血流灌注顯像，示蹤劑采用99MTc（北京高科同位素股份有限公司）標(biāo)記的大分子聚合人血清白蛋（MAA，江蘇原子能研究所）。對比研究肺血分布情況，同一患者給藥時間間隔一周以上。②顯影方式：患者取仰臥位，向靜脈緩慢注入锝m99Tc大顆粒聚集合蛋白溶液。術(shù)后上、下肢分別給藥。分別采集前后位、左前斜位、左側(cè)位、左后斜位、后前位、右后斜位、右側(cè)位和右前斜位8 個體位。③定量分析：取后前位圖像測量左、右肺放射核素計數(shù)。

1.2.2 超聲心動圖 采用Philips IE33 超聲機(jī)，由同一醫(yī)師完成，對外管道吻合進(jìn)行測量。

1.2.3 CT 三維重建 應(yīng)用本院Philips256 多層螺旋CT，同一醫(yī)師完成。

1.3 統(tǒng)計分析 采用SPSS 17.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析，計量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，計數(shù)資料用頻數(shù)和百分比表示，YECFO 與TECFO 兩組數(shù)據(jù)指標(biāo)比較分別應(yīng)用配對樣本t檢驗。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

全組早期無死亡或Fontan 手術(shù)拆除，YECFO 手術(shù)CPB、主動脈阻斷時間較TECFO 長，考慮由于YECFO 心外管道分叉設(shè)計，術(shù)中比TECFO 多一吻合口有關(guān)，術(shù)后呼吸輔助、ICU 滯留時間無明顯差異，見表1。術(shù)后兩年超聲指標(biāo)未見明顯差異，未見吻合口狹窄，見表2。CT 三維重建顯示外管道形態(tài)良好，無受壓，扭曲。核素結(jié)果：下腔靜脈（inferior vena cava，IVC）核素造影顯示YECFO 血流明顯優(yōu)于TECFO，IVC 血流至左右肺血分布基本可達(dá)50% ∶50%理想狀態(tài)，見表3。

表2 YECFO 與TECFO 兩組術(shù)后超聲各吻合口直徑、流速比較（n＝6，±s）

表2 YECFO 與TECFO 兩組術(shù)后超聲各吻合口直徑、流速比較（n＝6，±s）

注：SVC：上腔靜脈；IVC：下腔靜脈

表3 IVC 至左右肺的肺血分布（n＝6，±s）

表3 IVC 至左右肺的肺血分布（n＝6，±s）

注：kct：千盎司

3 討論

全腔靜脈與肺動脈連接手術(shù)是治療功能單心室的首選術(shù)式。2010 年多倫多第90 屆美國心血管外科年會以Fontan 手術(shù)為專題進(jìn)行討論［3］。美國芝加哥兒童紀(jì)念醫(yī)院Backer 的報告從血流動力學(xué)、心律失常、手術(shù)并發(fā)癥、死亡率等多方面分析，認(rèn)為心外管道Fontan 手術(shù)效果更好［4］。目前心外管道Fontan手術(shù)（TECFO）應(yīng)用最為廣泛，TECFO 臨床多采用上腔靜脈（superior vena cava，SVC）偏左側(cè)、IVC 偏右側(cè)與肺動脈吻合的術(shù)式，減少血流對沖達(dá)到滿意肺血分布。TECFO 術(shù)后早期療效滿意，雙肺血整體呈右肺優(yōu)勢灌注、分布滿意。但中、遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果TECFO仍存在心臟功能逐漸下降、紫紺加重、心律失常以及蛋白丟失性腸病、血栓、栓塞等問題［5］，進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)TECFO 術(shù)后雖然整體肺血分布理想，但SVC、IVC 至左、右肺的肺血分布并不理想，其中SVC 血流大部分進(jìn)入左肺動脈，IVC 血流大部分進(jìn)入右肺動脈。由于IVC 回流血對肺循環(huán)的貢獻(xiàn)量隨年齡而變化，成年人可達(dá)到全身血容量的2／3，從而對兩肺血流均衡分布起到重要作用。而且有文獻(xiàn)報道IVC血流（肝血流）內(nèi)含有某種肝內(nèi)誘導(dǎo)因子（即抗肺內(nèi)動靜脈瘺活性物質(zhì)）可以防止肺動靜脈瘺的成形［6］。近年來諸多研究采用虛擬模型嘗試對Fontan手術(shù)Y 型管道進(jìn)行分析并使其優(yōu)化［7］，2007 年Soer?ensen 首次提出應(yīng)用分叉管道理念，2009 年Mars?den［8］模擬數(shù)據(jù)報道認(rèn)為IVC 分叉血流設(shè)計（即YECFO 手術(shù)）可 以提高 能效，2011 年Kanter［9］對YECFO 手術(shù)的臨床應(yīng)用進(jìn)行報道，初步總結(jié)YECFO的臨床經(jīng)驗，2013 年Haggerty 等［10］對5 例YECFO術(shù)后患者的血流動力學(xué)進(jìn)行研究，結(jié)果顯示效果良好。但也有反對意見，2016 年Trusty［11］研究指出YECFO 并不比TECFO 更有效能，也未見優(yōu)化的肝血分布。本研究核素結(jié)果顯示，IVC 核素造影顯示YECFO 血流明顯優(yōu)于TECFO（表3），IVC 血流至左右肺血分布基本可達(dá)50% ∶50%。

YECFO 與TECFO 術(shù)后血流動力學(xué)均良好，無明顯差異，早期隨訪結(jié)果顯示YECFO 手術(shù)后肺血分布更合理，主要體現(xiàn)在IVC 至左右肺血分布可達(dá)50% ∶50%理想狀態(tài)，遠(yuǎn)期效果需進(jìn)一步隨訪研究。