梁鋒沛

（江門市婦幼保健院 廣東 江門 529000）

前言

先天性肥厚性幽門狹窄（congenital hypertrophic stenosis，CHPS）是新生兒及嬰幼兒常見的先天性疾病，也是最早采用手術(shù)治療成功的小兒外科疾病[1]，該病是由于幽門管環(huán)形肌肥厚導致幽門管腔狹窄而引起的上消化道梗阻，是嬰幼兒器質(zhì)性嘔吐的最常見的原因，如不能及時診斷、治療，患兒將發(fā)生嚴重的發(fā)育不良，嚴重者危及生命。近年來，隨著超聲儀器分辨率及醫(yī)生診斷技術(shù)的提高，臨床上對以進行性嘔吐就診疑診為CHPS的嬰幼兒，超聲已成為首選的影像學檢查方法。

1 資料及方法

1.1 一般資料

選取2017年6月—2019年6月期間于我院兒外科收治懷疑先天性肥厚性幽門狹窄的患兒11例，其中男嬰9例，女2例，年齡12～77 d，平均35.5 d，均為足月兒，均為進食后無明顯誘因噴射樣嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，不含膽汁，體重增長緩慢，3例于右上腹捫及橄欖樣腫物。

1.2 儀器及方法

使用GE Voluson E6彩色多普勒超聲診斷儀，配套線陣探頭，探頭頻率7.5～10 MHz。小兒檢查前禁食2～4 h，避免哭鬧導致胃腸脹氣，檢查時讓小兒熟睡或喂奶使之安靜，可作右側(cè)臥位使胃液充盈胃竇而使幽門管顯示更容易，首先觀察禁食狀況下胃內(nèi)容物潴留情況，觀察胃腔大小、胃壁厚度，于膽囊后下方行幽門部橫切面觀察，逆時針轉(zhuǎn)動探頭90°縱切觀察并測量幽門肌層厚度、幽門管長度，可使小兒進食時觀察賁門結(jié)構(gòu)及蠕動，動態(tài)觀察胃內(nèi)容物通過幽門管情況。

1.3 診斷標準

采用的診斷標準為：幽門肌層厚度≥4 mm、幽門管長徑≥16 mm、幽門直徑≥14 mm，幽門管腔內(nèi)徑≤2 mm[2]。禁食狀態(tài)下胃內(nèi)容物明顯潴留，進食后胃部蠕動增強，可見逆蠕動，胃內(nèi)容物通過幽門管困難。

2 結(jié)果

11例患兒中，9例幽門肌層厚度均大于4 mm（4.0 mm～7.0 m m），予手術(shù)治療證實為C H P S，2例厚度3～4 mm，其中1例解痙治療后嘔吐癥狀減輕未作外科處理，一例解痙后嘔吐癥狀未減輕而繼續(xù)加重，予手術(shù)治療證實為C H P S。手術(shù)患兒術(shù)后嘔吐癥狀均消失，術(shù)后超聲檢查幽門環(huán)形肌變薄，胃內(nèi)容物通過順暢，均無并發(fā)癥。10例CHPS患兒超聲表現(xiàn)：胃內(nèi)容物大量潴留，胃壁蠕動強，可見逆蠕動，幽門管呈中等回聲團，肌層明顯增厚、僵硬，幽門管長軸切面（圖1）呈“宮頸征”（圖2），短軸切面顯示肥厚的幽門環(huán)肌，呈中等回聲圓形結(jié)構(gòu)，輪廓清楚，邊界清晰，中央為強回聲的黏膜，偶見液體流經(jīng)，增厚的幽門環(huán)肌與中心的黏膜形成呈“靶環(huán)征”。

圖1 幽門肥厚

圖2 宮頸

3 討論

先天性肥厚性幽門狹窄是新生兒及嬰兒常見消化道先天性梗阻性疾病，國內(nèi)發(fā)病率約為0.01%～0.03%，占消化道畸形前三位,男女比例為5∶1，而且多為第1胎足月產(chǎn)正常嬰兒[3]，常表現(xiàn)為進行性噴射性嘔吐，嘔吐物不伴膽汁，伴隨嘔吐的加重，患兒容易發(fā)生嚴重的營養(yǎng)不良，影響生長發(fā)育，甚至危及性命，所以早診斷早治療是非常重要。

臨床以嘔吐為主要癥狀的新生兒疾病包括滑疝、先天性肥厚性幽門狹窄、幽門隔膜、幽門痙攣、十二指腸狹窄等上消化道梗阻，少數(shù)CHPS具有橄欖核樣腫塊特征性表現(xiàn)，大部分需要影像學檢查進行輔助診斷，影像學方法包括X線鋇餐透視和超聲檢查，因X線不僅具有放射性損害，且容易造成吸入性肺炎，更不能顯示幽門管的結(jié)構(gòu)和進行肌層厚度測量，僅能提示幽門部的梗阻，不能鑒別其他疾病導致的嘔吐，因此，X線檢查對先天性肥厚性幽門狹窄的檢查有很大的局限性。因小兒腹壁較薄及幽門部位置淺，高頻超聲能很好顯示幽門管的結(jié)構(gòu)，比X線更直觀、安全，可鑒別嘔吐的原因，已成為診斷HPS首選的影像學檢查方法。

CHPS的主要病理改變?yōu)橛拈T管壁的肌層增厚為主的各層組織肥厚，目前對先天性肥厚性幽門狹窄確切發(fā)病機制尚不十分明確，鄭莉莉認為多數(shù)認為遺傳是重要因素，體液控制異常、幽門神經(jīng)異常、腸起搏系統(tǒng)異常、細胞外基質(zhì)蛋白異常、平滑肌細胞異常、生長因子異常等因素可能導致幽門功能紊亂，幽門處環(huán)形肌肥厚，管腔狹窄，產(chǎn)生機械性梗阻[4]。治療方法以手術(shù)治療為主，最常用的手術(shù)方式為開腹幽門環(huán)肌切開術(shù)和腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術(shù)，其中以腹腔鏡手術(shù)為主，近年來經(jīng)胃鏡幽門肌切開術(shù)與經(jīng)口內(nèi)鏡黏膜下幽門肌切開術(shù)為新的術(shù)式[5]，以接近無創(chuàng)口的方式使手術(shù)不良反應更少，術(shù)后恢復喂養(yǎng)更快。

超聲是診斷嬰兒肥厚性幽門狹窄的金標準[6]，幽門環(huán)肌、幽門管長及幽門直徑是主要診斷指標，賈立群認為幽門肌層厚度≥3 mm、幽門管長徑＞15 mm、幽門直徑≥14 mm[7]，但國外研究發(fā)現(xiàn)幽門肌層厚度≥4 mm（或≥3 mm），幽門管長徑≥16 mm（或＞15 mm）的診斷標準在患有CHPS的小兒和不患CHPS的小兒中存在明顯的交叉重疊，可能與嬰兒的年齡及體重相關(guān)[8]，田暉等人建議不同年齡的患兒應采用不同的超聲診斷標準[9]。為提高超聲診斷的敏感性及特異性，王崢嶸等人建議對≥22 d患兒和≤21 d患兒采用不同的診斷界值：≤21 d患兒為：幽門肌層厚度（PMT）≥3.4 mm，幽 門 管 長 徑（PCL）≥16.0 mm，≥22 d患 兒 為：PMT≥4.0 mm，PCL≥16.0 mm[10]。幽門肌層增厚是診斷HPS的主要條件是國內(nèi)外的共識，但具體的界值有所不同，采用幽門肌層厚度≥4mm的標準固然敏感性高，而采用幽門肌層厚度≥3mm的標準體現(xiàn)超聲診斷的特異性，但診斷CHPS不能僅局限于數(shù)值的判斷，要充分利用超聲能動態(tài)觀察的特點，實時觀察幽門部形態(tài)是否僵直，幽門管腔開放有無受限，必要時可內(nèi)科治療后復查。

為了提高超聲檢查CHPS的準確性，需要做好以下準備：（1）嚴格禁食2～4 h，可判斷胃內(nèi)容物潴留情況。（2）檢查時間安排在早上，避免嬰兒因過長時間禁食哭鬧而吸入過多氣體，導致幽門顯示困難。（3）檢查體位先平躺后右側(cè)臥位，避免因體位轉(zhuǎn)動而導致嬰兒不適。（4）觀察胃內(nèi)容物通過幽門管情況時可飲水而不是飲奶，因為水的排空時間比奶短，而且能提供更好的聲窗觀察幽門。（4）遇到疑似CHPS時，需要更多耐心觀察幽門管的動態(tài)蠕動。（5）進行幽門管厚度測量時使用高頻探頭能更清晰顯示幽門肌，測量更準確。

CHPS嬰兒因營養(yǎng)發(fā)育障礙，腹壁皮膚薄，幽門位置較淺，高頻超聲更容易清晰顯示幽門環(huán)形肌層厚度、幽門管直徑及長度，能實時動態(tài)觀察胃內(nèi)容物通過幽門的情況，高頻超聲以其安全、簡便及動態(tài)觀察的特點，已成為CHPS診斷檢查和術(shù)后隨訪的首選方法。