喬 婧， 王可心， 張 杰， 孟 箭

（1.宿遷市鐘吾醫(yī)院口腔科,江蘇 宿遷 223800；2.徐州市中心醫(yī)院口腔科,江蘇 徐州 221009）

1 資料和方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2019年4月徐州市中心醫(yī)院口腔科門診接診的1例舌根部異位甲狀腺的病例。患者女性，67歲。主訴：頸前區(qū)無痛性包塊8月余，無明顯不適。?？茩z查：舌根部可見一較大腫塊，表面光滑，無明顯觸痛，活動度較好，與周圍組織無粘連，無搏動感及血管雜音，可隨吞咽上下移動，伸舌時無明顯移動；胸骨上約兩橫指頸前區(qū)可見一長約6.5 cm的瘢痕。患者自述20年前有頸部腫塊摘除手術(shù)史，但否認(rèn)術(shù)中摘除甲狀腺，否認(rèn)既往其他病史。

1.2 輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：促甲狀腺激素（TSH）為 29．12 μIU/mL（正常值：0.35～4.94 μIU/L），游離甲狀腺素（FT4）為7.71 pmol/L（正常值：9.01～19.05 pmol/L）。頸部 CT：甲狀軟骨前緣軟組織團(tuán)塊，舌根部結(jié)節(jié)，甲狀腺區(qū)未見正常甲狀腺顯影（圖1A）。超聲檢查：甲狀腺區(qū)未見明顯甲狀腺回聲，頸前部皮下可見一大小約29 mm×21 mm×26 mm的不均質(zhì)回聲包塊，界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)見多發(fā)無回聲區(qū)，實(shí)性部分可及少許血流信號，頸部未見明顯異常淋巴結(jié)聲像。99mTc甲狀腺靜態(tài)顯像：甲狀腺術(shù)后改變，甲狀腺峽部區(qū)見2處放射性濃聚影，邊緣欠規(guī)整，位于上緣近舌骨區(qū)，考慮甲狀腺來源可能（圖1B）。

圖1 舌根部異位甲狀腺影像學(xué)圖Figure 1 CT image and static thyroid imaging technique showed ectopic thyroid at the base of tongue

1.3 確診依據(jù)

根據(jù)患者胸骨上方約6.5 cm的術(shù)后瘢痕，頸前區(qū)無甲狀腺組織，就診前未用任何甲狀腺激素類藥物，腫物部位、大小，伴隨癥狀，甲狀腺功能及影像學(xué)檢查結(jié)果，可確診為舌根部異位甲狀腺（迷走甲狀腺）。

1.4 治療方法

由于患者無疼痛，無吞咽、呼吸等功能障礙，囑密切隨訪觀察。隨訪8個月后，患者病情穩(wěn)定，腫物無明顯增大且未發(fā)生轉(zhuǎn)移，囑患者繼續(xù)密切隨訪。

2 討論

2.1 發(fā)生部位與分類

異位甲狀腺是指未位于第2～4氣管軟骨前側(cè)的異位組織。異位甲狀腺非常罕見，發(fā)生率占總?cè)巳旱?.3/10萬～1.0/10萬，占所有甲狀腺疾病的0.01%～0.03%。在尸檢中的異位甲狀腺發(fā)生率為7%～10%。大多數(shù)情況下，異位甲狀腺組織位于中線，90%的異位甲狀腺位于舌根，即舌根部異位甲狀腺[1]。位于中線外側(cè)的異位甲狀腺是相對罕見的，可能發(fā)生在咽旁間隙、氣管、肺、縱隔、食管、十二指腸、肝臟、膽囊、腎上腺、心臟、頸動脈、頸靜脈、皮膚、腮腺及眼睛，更有很少數(shù)發(fā)生于生殖器。還有學(xué)者報(bào)道異位甲狀腺組織發(fā)生在翼腭窩等頭顱部[2]。根據(jù)頸部正常位置有無甲狀腺組織可分為副甲狀腺及迷走甲狀腺。頸前正常位置存在甲狀腺，離正常甲狀腺位置有一定距離的甲狀腺組織稱為副甲狀腺；頸前正常位置無甲狀腺，其他部位出現(xiàn)的甲狀腺稱為迷走甲狀腺。對于異位甲狀腺的來源存在多種說法，絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，在發(fā)育過程中，甲狀腺原基下降不足或下降過度。因此，異位甲狀腺最常發(fā)生的部位在從舌根到縱隔的中線區(qū)域。但該說法仍有幾種不能解釋的情況[3]：對于遠(yuǎn)隔臟器的異位甲狀腺，有學(xué)者認(rèn)為是基因突變的結(jié)果；對于氣管內(nèi)外同時存在的甲狀腺，學(xué)者認(rèn)為是發(fā)育時解剖結(jié)構(gòu)分割的結(jié)果；少數(shù)發(fā)生于生殖器的異位甲狀腺被認(rèn)為是生殖細(xì)胞的單性發(fā)育；手術(shù)導(dǎo)致的甲狀腺移位、種植則與患者本身的生長發(fā)育無關(guān)[4]。根據(jù)本例患者病史及影像學(xué)檢查，不排除手術(shù)的移位或種植所導(dǎo)致的可能性。

2.2 臨床表現(xiàn)

由于異位甲狀腺發(fā)生位置的多樣性、較低的患病率及無特征性臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，臨床上容易發(fā)生漏診及誤診。臨床醫(yī)生應(yīng)對頸部中線附近的腫物予以高度重視，尤其是位于舌根附近的腫物。由于70%～80%的舌甲狀腺是唯一行使功能的甲狀腺組織，臨床檢查中對于表面多光滑，位于舌根正中部，且伴有表面豐富小血管，甚至伴發(fā)潰瘍或呼吸道阻塞的患者，應(yīng)考慮異位甲狀腺的可能。異位甲狀腺需與甲狀舌管囊腫、頸部血管瘤或淋巴瘤等相鑒別。如切除患者唯一存在的甲狀腺組織，會喪失分泌甲狀腺激素的功能，導(dǎo)致患者需終身服藥[5]。

2.3 輔助檢查及鑒別診斷

對于異位甲狀腺的診斷，頸部CT和彩超是必不可少的，須先確定是否有正常位置的甲狀腺組織及其功能是否存在異常，這對后期采用保守或根治性治療有引導(dǎo)性作用[6]。當(dāng)正常甲狀腺區(qū)無甲狀腺組織，頸部出現(xiàn)周邊血流環(huán)繞的實(shí)性團(tuán)塊時，應(yīng)考慮該病的可能。當(dāng)正常位置存在甲狀腺時，可直接對異常包塊進(jìn)行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查 （fine needle aspiration cytology,FNAC），確定包塊的來源及性質(zhì)，還可對穿刺物行甲狀腺蛋白檢測，確定其來源。盡管利用FNAC可以確診異位甲狀腺，但FNAC可能會造成出血、感染、炎癥，甚至甲狀腺功能的減退，從而出現(xiàn)一系列并發(fā)癥，所以，尤其對于迷走甲狀腺的診斷，除非核素檢查無法確定或存在惡變的可能，否則不建議直接對包塊行FNAC。除此之外，對于舌根部異位甲狀腺患者，其中1/3合并甲狀腺功能減退，且三碘甲狀腺原氨酸（T3）、甲狀腺素（T4）水平可降低或者接近正常，而促甲狀腺素（TSH）水平升高[7]。本例患者的T4水平降低，而TSH水平升高，符合該特征。因此，對于懷疑是異位甲狀腺的患者應(yīng)常規(guī)行甲狀腺功能檢查，以了解總體甲狀腺功能情況，評估患者是否存在甲亢、甲減、橋本甲狀腺炎等，但無法區(qū)分是正常位置的甲狀腺還是異位甲狀腺的功能異常，結(jié)合甲狀腺核素掃描可進(jìn)一步明確[8]。異位甲狀腺影像學(xué)診斷首選的是甲狀腺核素顯像，該檢查方法既能對甲狀腺的位置進(jìn)行定位，又能提供甲狀腺功能的顯像，所具有的特異性及準(zhǔn)確性明顯高于其他影像學(xué)檢查。同時，該方法無創(chuàng)傷性，操作簡便。在誤診率較高的舌根部異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫的病例中，當(dāng)舌根部異位甲狀腺為囊性或甲狀舌管囊腫內(nèi)容物過于黏稠時，兩者的B超顯像特征相似，無法鑒別。甲狀舌管囊腫的發(fā)生是甲狀舌管在生長發(fā)育中退化不完全或未退化所致的，與舌根部異位甲狀腺的發(fā)生原因不同，此時進(jìn)行CT檢查，可提高臨床診斷的正確率。甲狀舌管囊腫CT表現(xiàn)為頸前類圓形高密度影，界清，并沿瘺道向舌骨及舌骨后彌漫，而舌根部的異位甲狀腺仍聚集在頸前中線且無彌散征[9]。唐志宏等[10]提出，對于頸前部、下腭、上胸及胸骨后的腫塊可先行99mTcO4-甲狀腺顯影，觀察正常甲狀腺區(qū)域有無顯像劑濃聚現(xiàn)象，再用131I甲狀腺顯像觀察腫物區(qū)有無顯像劑濃聚現(xiàn)象，可提供較高的診斷價(jià)值。但核素檢查也有其局限性，無功能或很小的異位甲狀腺也可能不顯影，所以此類情況最終仍需要通過細(xì)胞學(xué)檢查來確診。

2.4 惡性腫瘤表現(xiàn)

異位甲狀腺可伴發(fā)腫瘤，但惡變罕見，發(fā)生率約為1%，約占甲狀腺癌的0.3%～0.5%，以乳頭狀癌為主。異位甲狀腺癌的超聲表現(xiàn)多為腫物邊緣不規(guī)則，輪廓不清，內(nèi)部回聲不均（壞死、出血、鈣化），后方回聲衰減等異常聲像圖表現(xiàn)，且彩色多普勒血流顯像示血供豐富者應(yīng)考慮異位甲狀腺癌的可能；一般認(rèn)為血供越豐富，惡變可能性越大[11]。異位甲狀腺癌的CT多表現(xiàn)為不規(guī)則的多房囊性病灶，囊壁多見小結(jié)節(jié)灶，其囊壁厚薄不均且伴有點(diǎn)狀鈣化[12]。但以上2種檢查方式僅作為提示，并不能確診。有學(xué)者提出CT及核素平面顯像無法判斷異位甲狀腺腫瘤的良惡性，病理學(xué)仍是鑒別其良惡性的唯一手段[13]。

2.5 治療方法

異位甲狀腺可以發(fā)生正常位置甲狀腺所能發(fā)生的所有疾病，但考慮到其位置和是否為唯一甲狀腺，其治療尚無標(biāo)準(zhǔn)方案，需對異位甲狀腺的種類、位置、臨床癥狀、甲狀腺功能、腫瘤性質(zhì)來綜合評估，進(jìn)而決定具體方案。同時需考慮如種類是副甲狀腺，其正常位置的甲狀腺功能是否存在異常。通常情況下，若為副甲狀腺，且T3、T4、TSH水平正常，無臨床癥狀時，無須特殊處理，密切隨訪；若有妨礙發(fā)音、吞咽功能及呼吸障礙等情況時，可行切除術(shù)[14]。若正常位置的甲狀腺存在癌變，且與副甲狀腺存在交織，則建議摘除病變的同時，去除副甲狀腺。例如，對于頜下區(qū)及頸側(cè)的異位甲狀腺，Schrager以頸動脈鞘為界提出“側(cè)方異位甲狀腺”，如果甲狀腺癌患者位于頸動脈鞘以外存在異位甲狀腺，則均認(rèn)為是甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移灶，即使顯微鏡下顯示淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶無明顯的異形性，可能與大部分乳頭狀癌分化程度較高有關(guān)[8]。Batsakis等[15]認(rèn)為側(cè)方異位甲狀腺只要發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，即使表現(xiàn)正常，也應(yīng)將其認(rèn)作原發(fā)甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移而不是發(fā)育異常。若為迷走甲狀腺，則應(yīng)更加慎重，臨床主張保守治療或部分切除。對于無明顯異常癥狀的、甲狀腺功能低下的迷走甲狀腺患者，可采用左旋甲狀腺激素替代療法；對于臨床出現(xiàn)影響發(fā)音、吞咽功能及產(chǎn)生呼吸障礙或可疑癌變的患者，應(yīng)予手術(shù)治療且在去凈病變組織的前提下盡可能保留正常甲狀腺[14]。其中，如迷走甲狀腺為非癌變組織，對于位于舌根部的異位甲狀腺可采用手術(shù)摘除頜下腺與舌動脈，將其一同轉(zhuǎn)入同側(cè)的頜下腺床，術(shù)后給予左旋甲狀腺素片以調(diào)節(jié)甲狀腺功能。對于術(shù)中切片為惡性的異位甲狀腺則應(yīng)全部摘除，同期可行淋巴結(jié)清掃術(shù)，后期可結(jié)合放療和化療。

綜上所述，異位甲狀腺的發(fā)病率雖然較低，但大部分異位甲狀腺在機(jī)體所起的作用較大，應(yīng)予以高度重視，盡量避免對異位甲狀腺的誤診、誤治，尤其對于頸前中線包塊,臨床中應(yīng)充分利用影像學(xué)及核素檢查以幫助診斷[16]。治療原則是盡量保留甲狀腺功能，綜合運(yùn)用手術(shù)、甲狀腺激素替代及碘放療等方法改善癥狀，預(yù)防及治療甲狀腺功能減退。