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        垂體轉(zhuǎn)移癌誤診為淋巴細(xì)胞性垂體炎一例并文獻復(fù)習(xí)

        2021-03-04 09:27:58李欣張鑫梁雪金偉李寶新張冰
        磁共振成像 2021年10期
        關(guān)鍵詞:信號

        李欣,張鑫,梁雪 ,金偉,李寶新 ,,張冰,*

        患者女,45歲,因無誘因下乏力、厭油膩食物,逐漸出現(xiàn)惡心、進食嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,伴有煩渴,于2019年9月20日收入南京鼓樓醫(yī)院。既往:1年前因乳腺癌于我院行左乳改良術(shù),術(shù)前化療,術(shù)后內(nèi)分泌及赫賽汀靶向治療?;颊?個月前查泌乳素增高(31.4μg/L),未予治療。此次復(fù)查泌乳素78.2μg/L。垂體MRI檢查誤診為淋巴細(xì)胞性垂體炎(lymphocytic hypophysitis,LYH),間斷不規(guī)則服用溴隱亭治療1周。患者癥狀加重,20天后收住入院。實驗室檢查:部分性垂體前葉功能減退(腎上腺軸、性腺軸);硫酸去氫表雄酮30.50μg/dL↓;性激素結(jié)合蛋白>180 nmol/L↑;促腎上腺皮質(zhì)激素(pmol/L)8時1.15,16時<1.11,24時<1.11。禁水加壓試驗顯示中樞性完全性尿崩癥。3個月復(fù)查垂體MRI:病灶增大,仍診斷為LYH,給予甲強龍治療。再1個月后,無明顯誘因前額部持續(xù)性頭暈頭疼3天,站立后加重,不緩解,進食嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,伴有煩渴,有腹瀉為稀便,4~5次/天,小便10余次/天,雙下肢無力,以垂體前葉功能減退癥于2020年1月16日收入院。查體:右眼外側(cè)視野輕微受限。實驗室檢查:皮質(zhì)醇(8:00)<27.6 nmol/L↓;血漿滲透壓311 mOsm/kg·H2O(1 mOsm/kg·H2O≈2.567 kPa)↑,尿滲透壓402 mOsm/kg·H2O↓;泌乳素42.30μg/L↑。復(fù)查垂體磁共振:較前進展,考慮轉(zhuǎn)移癌,一個月后手術(shù)切除出院。出院后三個月,患者死亡。

        MRI檢查:第一次垂體平掃+動態(tài)增強:蝶鞍擴大,鞍底下陷,鞍膈抬高,其內(nèi)信號不均,神經(jīng)垂體高信號消失,呈等T1WI等T2WI。垂體柄居中,增粗。垂體及垂體柄明顯不均勻強化,動脈期強化明顯,延遲期減退;第二次3個月復(fù)查垂體:病灶較前增大,累及垂體前葉及下丘腦;第三次4個月復(fù)查垂體:視交叉結(jié)構(gòu)受累,T2WI可見高信號;雙側(cè)顳葉,枕葉,小腦半球軟腦膜可見增厚強化;第四次4個月頭顱平掃+增強:較前相仿,未見明顯彌散受限。4個月頭顱CT血管造影(CT angiography,CTA)檢查:鞍區(qū)及鞍上區(qū)類圓形稍高密度影,增強后明顯不均勻強化。

        病理檢查:神經(jīng)內(nèi)窺鏡下顱內(nèi)占位活檢術(shù),檢查所見:(顱內(nèi)占位)灰黃組織一枚,最大徑0.4 cm。診斷結(jié)果:轉(zhuǎn)移性腺癌,中-低分化,形態(tài)學(xué)符合乳腺來源。免疫組化:腫瘤細(xì)胞表達 ER(40%+++,30%+),PR(20%+++,30%+),Her2(3+),Ki-67(30%+),CK7(+),CK20(-),Vilin(-),GATA(+),GCDFP15(+),Myoglobin(+)。左乳改良根治標(biāo)本:乳腺浸潤性癌,非特殊類型,WHOⅡ級(腺管形成3分,核級3分,核分裂像1分),伴輕-中度治療反應(yīng)(MP分級:2~3級)。

        討論垂體轉(zhuǎn)移癌(pituitary metastasis,PM)是指全身各部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至垂體的一類腫瘤,臨床上罕見,占所有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的0.4%,僅占手術(shù)治療垂體病變的1%[1],隨著惡性腫瘤患者壽命的延長及神經(jīng)影像技術(shù)的進步,發(fā)病率在上升,也有研究表明曲妥珠單抗治療會增加乳腺癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移發(fā)生率[2]。鞍區(qū)病變明確診斷至關(guān)重要,因為在確診轉(zhuǎn)移時,治療模式可能會發(fā)生重大變化。PM的臨床及影像表現(xiàn)多無特異性,很容易誤診,給臨床診療帶來了極大的挑戰(zhàn),神經(jīng)影像技術(shù)的進步在一定程度上解決了這一難題。

        常見的轉(zhuǎn)移部位為蝶鞍區(qū)和鞍上區(qū),包括垂體實質(zhì)組織、垂體柄、下丘腦、鞍膈膜以及周圍硬腦膜、蛛網(wǎng)膜等結(jié)構(gòu)。腺垂體由垂體門脈系統(tǒng)及起源于神經(jīng)垂體的漏斗干下動脈供血,而垂體下動脈直接供血于神經(jīng)垂體,因此腫瘤經(jīng)血行轉(zhuǎn)移易播散至神經(jīng)垂體,后葉病變可直接浸潤累及前葉,神經(jīng)垂體與顱底硬腦膜有廣泛接觸,可引起腦膜轉(zhuǎn)移。80%的PM患者有高泌乳素血癥[3],這可能是瘤體壓迫垂體柄和垂體門脈血供而使泌乳素增高,也可能是藥物引起的升高,比如乳腺癌內(nèi)分泌治療。約50%PM患者會出現(xiàn)尿崩癥,而垂體腺瘤患者極少會發(fā)生尿崩癥。據(jù)報道,25%~45%的患者存在垂體前葉缺陷,常伴有中樞性甲狀腺功能減退和低皮質(zhì)醇水平,其他癥狀和體征包括:視力損害、眼肌麻痹、頭痛/眶后疼痛、惡心/嘔吐和認(rèn)知能力下降等。垂體前葉功能減退、視力障礙和頭痛等癥狀無助于腺瘤和轉(zhuǎn)移癌的鑒別[4]。

        圖1~2 女45歲,乳腺癌垂體轉(zhuǎn)移。蝶鞍擴大,鞍底下陷,鞍膈抬高,其內(nèi)信號不均,神經(jīng)垂體高信號消失(圖1、2箭),呈等T1WI等T2WI。垂體柄居中,增粗。垂體及垂體柄明顯不均勻強化,動脈期強化明顯,延遲期減退 圖3~4 3個月復(fù)查:病灶較前增大,累及垂體前葉(圖3箭)及下丘腦(圖4箭) 圖5~6 甲強龍治療1個月復(fù)查,視交叉結(jié)構(gòu)受累(圖5箭),T2WI可見高信號 圖7 甲強龍治療1個月復(fù)查,雙側(cè)小腦半球(圖7箭),顳葉軟腦膜可見增厚強化,病灶未見明顯彌散受限 圖8 垂體組織病理圖,轉(zhuǎn)移性腺癌,中-低分化,形態(tài)學(xué)符合乳腺來源(HE×400)Fig.1—2 Female,45 years old,pituitary metastasis of breast cancer.A lesion with isointensity on T1-and T2-weighted images of the pituitary stalk and posterior pituitary(Fig.1,2 arrow).Obvious inhomogeneous enhancement of the pituitary in the arterial phase and signal decreases during the delay phase.Fig.3—4 Images obtained at the 3-month follow-up:the lesions were enlarged and lumpy,involving the anterior pituitary(Fig.3 arrow)and hypothalamus(Fig.4 arrow).Fig.5—6 Images from re-examination after 1 month of taking methylprednisolone:the lesion continued to enlarge,and the optic chiasm(Fig.5 arrow)was involved.Fig.7 The cerebellar hemisphere(Fig.7 arrow)and bilateral temporal lobe pial meninges were linearly thickened and enhanced;Fig.8 HE images(×400)of pituitary.

        MRI是鞍區(qū)病變的首選檢查,尤其是冠狀位與矢狀位。可以觀察垂體的形態(tài)、大小和信號改變,血供特點,浸潤范圍及與周圍組織間的關(guān)系,骨質(zhì)受侵情況等。PM主要的影像表現(xiàn)為:(1)多發(fā)生在垂體柄和/或垂體后葉;(2)CT多表現(xiàn)為稍高或等密度;(3)MRI多呈腫塊騎跨鞍膈,向鞍內(nèi)和鞍上生長,形似束腰征[5],垂體柄增粗,多不對稱;(4)T1WI常見垂體后葉高信號消失,可見殘存的垂體前葉組織;(5)垂體周圍結(jié)構(gòu)受累明顯,可侵犯漏斗隱窩;(6)增強早期多呈明顯不均勻強化,延遲期強化程度下降[6]。在影像上需要與以下疾病相鑒別:(1)LYH:多發(fā)于產(chǎn)后或妊娠后期女性,影像鑒別要點包括:①垂體柄:LYH為彌漫性、對稱性垂體增大,垂體柄居中,轉(zhuǎn)移癌多偏移;②MR信號:垂體后葉高信號消失,而垂體炎信號較均勻,邊界更模糊。③強化表現(xiàn):LYH增強呈明顯均勻強化,累及硬腦膜后增強出現(xiàn)的硬腦膜尾征是LYH的征象之一[7],PM強化常表現(xiàn)為“快進快出”不均勻強化。④與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系:LYH常局限于垂體內(nèi),PM常侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。本例患者初期檢查垂體柄增粗居中,神經(jīng)垂體高信號消失等易與LYH混淆,但強化方式有利于鑒別,PM早期不均勻明顯強化,延遲快速廓清,LYH強化較均勻,邊界更模糊,廓清較慢。另外,LYH有自發(fā)緩解傾向,免疫抑制或激素治療有效[8],該患者甲強龍治療1個月后癥狀無改善反而加重。再有,發(fā)病人群可用于鑒別,該患者有腫瘤病史,不能輕易排除轉(zhuǎn)移的可能,而LYH易發(fā)于產(chǎn)后或妊娠后期女性。(2)垂體腺瘤:年輕女性多見,多發(fā)生于腺垂體,神經(jīng)垂體不受累。垂體腺瘤多引起垂體柄的推壓、偏移中線,但垂體柄本身多不受累。動態(tài)增強早期強化低于正常垂體,延遲掃描等或高于垂體。最常見的垂體腺瘤是泌乳素瘤,多巴胺受體激動劑療效顯著。PM可查出原發(fā)病灶,相同大小病灶較垂體炎、腺瘤病情進展更快,癥狀更嚴(yán)重,短期內(nèi)可突破鞍膈,侵及鄰近結(jié)構(gòu)。本例患者免疫組化Her2(3+),Ki-67(30%+),表明腫瘤低分化惡性程度高,增殖旺盛,可以解釋短時間內(nèi)進展迅速。PM患者全身狀況差,早期出現(xiàn)尿崩癥是鑒別PM與垂體腺瘤的最重要依據(jù)。

        作者利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。

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