劉蕓，何昌銀，劉軍

圖1 肺窗示右下胸腔巨大占位，右肺下葉支氣管受壓、變窄，右肺下葉不張(箭)。 圖2 縱隔窗示右下胸腔腫塊形態(tài)較規(guī)則，邊界較清楚，可見不規(guī)則條片狀鈣化灶(箭)，右側(cè)胸腔少量積液。 圖3 鏡下見腫塊的去分化成分(HE，×200)。 圖4 術(shù)后1個(gè)月復(fù)查胸部CT見右下胸膜新增一結(jié)節(jié)(箭)。 圖5 骨窗示L1椎體溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)(箭)。 圖6 全身骨掃描示L1椎體核素高濃聚。

病例資料患者，男，63歲，因“活動(dòng)后喘累5月，加重伴胸悶1周”入院，胸部CT示：右下胸腔巨大占位，右側(cè)胸腔積液伴右肺下葉不張(圖1、2)。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125升高。骨掃描未見異常。在全麻下行右胸腫瘤切除、右肺下葉部分切除術(shù)，術(shù)中見腫塊來源于右側(cè)胸膜，大小約20 cm×15 cm,為實(shí)性腫塊，包膜完整，右胸內(nèi)輕度粘連，探及腫瘤侵犯右肺下葉及膈肌，胸腔內(nèi)淡黃色積液1500 mL。病理檢查：灰褐色多結(jié)節(jié)腫塊一個(gè)，20 cm×17 cm×12 cm，切面灰白色，質(zhì)軟-質(zhì)中，局部區(qū)域稍有骨化，切面見出血及壞死囊變。免疫組化學(xué)報(bào)告：CD34(+)，SATB2灶(+)，VIM(+)，CK(-)，KI67 10% (+)，STAT6個(gè)別細(xì)胞弱(+)，S100灶(+)。病理診斷：右胸膜惡性腫瘤，結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫組化結(jié)果，符合去分化軟骨肉瘤(圖3)。此患者術(shù)后給予規(guī)律化療。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查CT，見胸膜底部新增一個(gè)直徑約1.0 cm結(jié)節(jié)(圖4)，腰1椎體出現(xiàn)骨質(zhì)破壞區(qū)(圖5)，全身核素掃描提示腰1椎體為轉(zhuǎn)移灶(圖6)。

討論軟骨肉瘤包括骨內(nèi)軟骨肉瘤和骨外軟骨肉瘤，骨內(nèi)軟骨肉瘤相對(duì)常見，在原發(fā)性惡性骨腫瘤中占第二位，而骨外軟骨肉瘤又稱為軟組織軟骨肉瘤，臨床上較為罕見，文獻(xiàn)也以個(gè)案報(bào)道為主，組織學(xué)上可分為黏液型、間葉型和去分化型軟骨肉瘤三型[1]，其中以前兩者多見，該病好發(fā)于40～60歲男性，多見于四肢和軀干的肌肉內(nèi)，也可發(fā)生于筋膜及關(guān)節(jié)周圍組織、滑膜、陰囊、肺、心、咽喉、眼眶、椎旁和顱內(nèi)等[2]，間葉型和去分化型軟骨肉瘤惡性程度較高，發(fā)現(xiàn)時(shí)多伴有相鄰骨質(zhì)的改變，本病例為發(fā)生于胸膜的去分化軟骨肉瘤。

Dahlin等[3]于1971年最早描述了去分化軟骨肉瘤(dedifferentiated chondrosarcoma，DDCS)，DDCS是軟骨肉瘤的特殊亞型，是在惡性程度相對(duì)低的軟骨肉瘤基礎(chǔ)上合并去分化的、非軟骨性肉瘤成分的一種高度惡性骨腫瘤[4]，既可以發(fā)生在骨內(nèi)，也可見于骨外，與普通軟骨肉瘤相比，預(yù)后差、五年生存率低，而且病變?cè)缙诩慈菀装l(fā)生肺轉(zhuǎn)移。去分化軟骨肉瘤影像學(xué)特征表現(xiàn)與兩種病理成分并存的特征密切相關(guān)。CT上可呈現(xiàn)“雙態(tài)征”影像表現(xiàn)[5]，即病灶一部分表現(xiàn)為軟骨肉瘤的點(diǎn)環(huán)狀鈣化，另一部分表現(xiàn)出非軟骨性改變伴有骨皮質(zhì)破壞及向周圍軟組織侵襲的特點(diǎn)[6]。

本例為發(fā)生于胸膜的去分化軟骨肉瘤，極為罕見，表現(xiàn)為胸腔的巨大軟組織腫塊伴不規(guī)則鈣化灶，病灶形態(tài)較規(guī)則、邊界較清楚，初診時(shí)未見腫塊向周圍侵犯的情況，CT及骨掃描都未見骨質(zhì)破壞、未見骨膜反應(yīng)，故初步診斷時(shí)未考慮軟骨類腫瘤，查閱文獻(xiàn)后回顧此病例含有軟骨基質(zhì)樣鈣化的巨大軟組織腫塊，在一定程度上符合DDCS的影像表現(xiàn)，但診斷仍較為困難。當(dāng)腫瘤表現(xiàn)為較大軟組織腫塊但缺乏軟骨類腫瘤影像學(xué)特征時(shí)，要同纖維源性惡性腫瘤鑒別；發(fā)生在髓腔并存在軟骨類腫瘤特征但不伴有軟組織腫塊時(shí)，需要與普通型軟骨肉瘤及內(nèi)生軟骨瘤鑒別[7]。針對(duì)本病例，需要與胸膜來源的孤立性纖維瘤、胸膜間皮瘤、胸膜轉(zhuǎn)移瘤鑒別。

去分化軟骨肉瘤的最后確診依賴于組織學(xué)檢查，同影像表現(xiàn)一樣，具備“雙態(tài)征”，腫瘤內(nèi)含有兩種截然不同、可明確區(qū)分的成分相互毗鄰，一種是高分化軟骨腫瘤，另一種為高度間變非軟骨性肉瘤，以低分化的纖維肉瘤較多見[8]。Ki67表達(dá)與肉瘤的惡性程度有一定相關(guān)性，可提示腫瘤細(xì)胞增殖程度的高低[6]，本病例Ki67 10%提示細(xì)胞增殖活躍，有腫瘤迅速轉(zhuǎn)移或者是增大的風(fēng)險(xiǎn)。

去分化軟骨肉瘤是一種高度惡性腫瘤，易轉(zhuǎn)移、預(yù)后差，去分化成分所占比例越高，患者預(yù)后越差，該腫瘤首選治療為手術(shù)切除，常對(duì)化療不敏感。研究表明患者的年齡、性別、發(fā)病部位、影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)于去分化軟骨肉瘤的預(yù)后沒有意義[8-10]。本病例在術(shù)后做了規(guī)律化療，卻仍在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)與多處轉(zhuǎn)移，因而化療及放療只能作為本病的輔助治療方法，其效果并不理想。