閻嵐，歐陽龍?jiān)?，伏文皓，張繁，關(guān)鍵

發(fā)生在胰尾的富血供結(jié)節(jié)種類較多、影像表現(xiàn)相似，易造成誤診，其中胰內(nèi)副脾(intrapancreatic accessory spleen，IPAS)易誤診為實(shí)性腫瘤，造成不必要的手術(shù)或穿刺；腎癌胰腺轉(zhuǎn)移常在術(shù)后5年以上才發(fā)現(xiàn)，且多不伴有其他部位的轉(zhuǎn)移[1]，易誤診為胰腺原發(fā)性病變。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有10%并發(fā)于遺傳綜合征，如多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤1型(multiple endocrine neoplasia，MEN-1)、希佩爾-林道(Von Hipple-Lindau,VHL)病、神經(jīng)纖維瘤病1型、結(jié)節(jié)性硬化等[2,3]，實(shí)際工作中如果認(rèn)識(shí)不足，則不能實(shí)現(xiàn)完整診斷。本文回顧性分析胰尾四種富血管結(jié)節(jié)的臨床及CT表現(xiàn)，探討CT對胰尾富血管結(jié)節(jié)的診斷及鑒別診斷價(jià)值，以期達(dá)到全面準(zhǔn)確的影像診斷，為患者分類、協(xié)助臨床制定下一步診療計(jì)劃提供依據(jù)。

表1 各型胰尾富血供結(jié)節(jié)數(shù)目及CT表現(xiàn)

材料與方法

1.病例資料

搜集2011年1月-2019年9月行腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描的胰尾內(nèi)富血供小結(jié)節(jié)患者共28例(21例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，7例胰內(nèi)副脾中1例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，6例隨訪證實(shí))，其中男13例，女15例，年齡21～73歲，中位年齡49歲。28例患者中神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤16例，其中MEN-1型2例，胰內(nèi)副脾 7例，腎透明細(xì)胞轉(zhuǎn)移癌4例，慢性炎癥1例。病例納入標(biāo)準(zhǔn)：結(jié)節(jié)位于胰尾內(nèi)，長徑<30 mm(橫軸面圖像病灶最大層面上測量)。富血供定義：測量病灶實(shí)性部分及同層面胰腺組織CT值，病灶動(dòng)脈期與平掃CT差值>同層胰腺動(dòng)脈期與平掃CT差值。

2.檢查方法

CT檢查采用Canon Aquilion 64層螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)：層厚1 mm，層間距0.8 mm，螺距53，掃描范圍自肝頂至腎下極水平。增強(qiáng)掃描對比劑采用碘普羅胺注射液(優(yōu)維顯300 mg I/mL)，注射流率2.5 mL/s，劑量2.0 mL/kg，注射對比劑后35～37 s、60～65 s分別行動(dòng)脈期和靜脈期掃描。

3.圖像分析

由兩位高年資醫(yī)師共同閱片，對結(jié)節(jié)進(jìn)行評估和分析。評估內(nèi)容包括形態(tài)(類圓形或不規(guī)則形)、密度(CT值高于脾臟10 HU為稍高密度，低于脾臟10 HU為稍低密度，與脾臟密度接近為等密度)、鈣化及囊變情況、供血?jiǎng)用}及強(qiáng)化方式(測量雙期增強(qiáng)圖像中結(jié)節(jié)實(shí)性部分及同層脾臟的CT值，ROI面積為20～50 mm2，兩者差值小于10 HU定義為與脾臟強(qiáng)化一致，否則為強(qiáng)化不一致)。

結(jié) 果

28例患者中共發(fā)現(xiàn)35個(gè)結(jié)節(jié)，其中22例為單發(fā)，1例3個(gè)結(jié)節(jié)，5例2個(gè)結(jié)節(jié)。除1例慢性炎性結(jié)節(jié)形態(tài)不規(guī)則外，其余結(jié)節(jié)均呈類圓形，不同類型結(jié)節(jié)表現(xiàn)見表1。

28例患者中神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤16例(20個(gè)結(jié)節(jié))，其中 MEN-1患者2例，1例因慢性反酸伴腹瀉7年入院，腹部CT同時(shí)發(fā)現(xiàn)十二指腸胃泌素瘤、II型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、雙側(cè)腎上腺腺瘤(圖1)；另1例患者因反復(fù)腹瀉1年半就診，術(shù)前誤診為單一神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，PET-CT提示右甲狀旁腺增生、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫及胸腺惡性腫瘤。4個(gè)結(jié)節(jié)中2個(gè)密度不均勻，3個(gè)與脾臟強(qiáng)化不一致。散發(fā)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤14例(圖2)，結(jié)節(jié)以單發(fā)為主(12例單發(fā))，臨床表現(xiàn)有特異性，其中10例表現(xiàn)為反復(fù)低血糖及發(fā)作性意識(shí)障礙；CT平掃以稍低密度(9個(gè))和等密度(6個(gè))為主， 13個(gè)結(jié)節(jié)強(qiáng)化與脾臟不一致。

28例患者中胰內(nèi)副脾7例(圖3)，均為單發(fā)。1例誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤行手術(shù)切除，6例隨訪6～13個(gè)月結(jié)節(jié)無變化。臨床均無內(nèi)分泌癥狀，1例門診超聲體檢發(fā)現(xiàn)，其余6例因其他腫瘤(食管癌、胃癌、肝癌、十二指腸乳頭癌)行腹部CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)。平掃呈等密度，4例見脾動(dòng)脈分支供血，6例強(qiáng)化與脾臟一致，1例增強(qiáng)掃描靜脈期密度低于脾臟。

28例患者中腎透明細(xì)胞轉(zhuǎn)移癌4例(圖4)，術(shù)前2例誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，患者均有腎腫瘤病史，2例分別于8年前和2年前行一側(cè)腎癌根治術(shù)；另2例為初診患者，臨床表現(xiàn)為無明顯誘因尿頻，CT發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎腫塊。胰尾結(jié)節(jié)出現(xiàn)囊變、壞死5個(gè)，鈣化1個(gè)；7個(gè)結(jié)節(jié)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期密度高于脾臟。慢性炎癥1例(圖5)，術(shù)前誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，患者因反復(fù)上腹痛2個(gè)月就診。

討 論

胰尾富血供結(jié)節(jié)包括腫瘤性和非腫瘤性病變，本組病例包括神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、胰內(nèi)副脾和慢性炎癥，文獻(xiàn)個(gè)案報(bào)道中副神經(jīng)節(jié)瘤、Castleman病、血管瘤等均可發(fā)生于胰腺，表現(xiàn)為富血供結(jié)節(jié)[4，5]，另外部分微囊型漿液性囊腺瘤實(shí)性成分較多時(shí)也可表現(xiàn)為富血供結(jié)節(jié)[6]，術(shù)前容易誤診。由于不同種類結(jié)節(jié)的臨床處理方案有很大差別，準(zhǔn)確的影像診斷尤為重要。

通過對四種類型胰尾富血管結(jié)節(jié)的CT征像進(jìn)行分析，筆者認(rèn)為，慢性炎癥易鑒別，其形態(tài)不規(guī)則、周邊見多發(fā)迂曲血管，而其他結(jié)節(jié)均呈類圓形。本例慢性炎癥病理提示胰腺組織內(nèi)多灶性纖維化、局部多個(gè)增生血管，管壁增厚，管腔周邊慢性炎性細(xì)胞浸潤，推測其明顯強(qiáng)化的原因?yàn)檠装Y修復(fù)過程中大量新生血管形成所致。CT增強(qiáng)圖像中病灶明顯強(qiáng)化的部分為結(jié)節(jié)內(nèi)部和邊緣迂曲增生的小血管，所以形態(tài)不規(guī)則；其它類型的結(jié)節(jié)強(qiáng)化部分為實(shí)性成分，形態(tài)規(guī)則呈類圓形。本例慢性炎癥誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，原因是該病例少見，診斷經(jīng)驗(yàn)不足。

圖1 MEN-1患者，男，41歲。a)CT平掃示胰尾等密度結(jié)節(jié)(箭)，左腎上腺多發(fā)低密度結(jié)節(jié)(箭頭)；b)動(dòng)脈期示胰尾結(jié)節(jié)不均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見壞死區(qū)(箭)，左腎上腺結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化(箭頭)；c)靜脈期示胰尾結(jié)節(jié)密度減低(箭)，腎上腺結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化(箭頭)；d)動(dòng)脈期冠狀面重組圖像，胰尾及十二指腸各見兩枚明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)(箭)；e)動(dòng)脈期示胃底壁明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)(箭)；f)鏡下示瘤細(xì)胞排列呈梁索狀，輕度異型性，間質(zhì)血竇豐富，病理診斷為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，G2級(×400，HE)。

圖2 胰島素瘤患者，男，34歲。a)平掃示胰尾一稍低密度結(jié)節(jié)(箭)；b)動(dòng)脈期示結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，內(nèi)部見小片狀低密度區(qū)(箭)；c)靜脈期示結(jié)節(jié)進(jìn)一步強(qiáng)化，密度高于同層脾臟(箭)；d)鏡下大量的膠原背景中見腫瘤細(xì)胞呈巢狀或梁索樣排列，細(xì)胞異型性不明顯，病理診斷為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，G1級(×200，HE)。 圖3 胰尾副脾患者，男，51歲。a)平掃示胰尾一等密度結(jié)節(jié)(箭)；b)動(dòng)脈期示結(jié)節(jié)強(qiáng)化與脾臟類似(箭)；c)靜脈期示結(jié)節(jié)強(qiáng)化與脾臟類似(箭)；d)動(dòng)脈期冠狀面重組圖像示脾動(dòng)脈主干(黑箭)，脾動(dòng)脈分支向胰尾結(jié)節(jié)供血(箭頭)。

圖4 胰腺轉(zhuǎn)移瘤患者，女，70歲。a)動(dòng)脈期示胰尾一明顯強(qiáng)化類圓形結(jié)節(jié)，密度高于脾臟(箭)；b)靜脈期示結(jié)節(jié)密度減低(箭)；c)動(dòng)脈期斜冠狀面重組圖像同時(shí)顯示右腎(箭)和胰尾病灶(箭頭)；d)鏡下示腫瘤組織由巢片狀分布的卵圓形及多角形細(xì)胞構(gòu)成，胞漿豐富透亮，部分胞漿內(nèi)見空泡，少數(shù)細(xì)胞可見核仁，個(gè)別核分裂，病理診斷為腎透明細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移(×100，HE)。 圖5 慢性炎癥患者，男，41歲。a)CT平掃示胰尾結(jié)節(jié)邊界不清呈等密度(箭)；b)動(dòng)脈期示結(jié)節(jié)形態(tài)不規(guī)則，強(qiáng)化程度高于脾臟，病灶周邊見迂曲增粗血管影(箭)；c)靜脈期示病灶強(qiáng)化減弱(箭)；d)鏡下示間質(zhì)纖維增生，胰腺組織內(nèi)局部見多個(gè)邊界尚清的增生血管，周邊慢性炎性細(xì)胞浸潤(×200，HE)。

胰內(nèi)副脾增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式有一定特異性，臨床誤診的主要原因是對其認(rèn)識(shí)不足，缺乏重視。副脾是一種較為常見的脾發(fā)育異常，主要是胚胎時(shí)期胃背系膜中原始脾芽融合失敗所導(dǎo)致，發(fā)生率為10%～30%，其中胰腺內(nèi)副脾約占10%～25%[7，8]，多發(fā)生于胰尾部，通常小于3cm[9]。CT平掃胰內(nèi)副脾多表現(xiàn)為單發(fā)的等密度結(jié)節(jié)，密度均勻；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對胰內(nèi)副脾的診斷有較高價(jià)值，絕大多數(shù)表現(xiàn)為動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，并持續(xù)到靜脈期，強(qiáng)化模式和程度與脾臟相似，發(fā)現(xiàn)脾動(dòng)脈供血可協(xié)助診斷。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，胰內(nèi)副脾動(dòng)脈期出現(xiàn)紅白髓不均勻強(qiáng)化(類似“花脾”)，可作為胰內(nèi)副脾較特異的診斷征象[10]，但此征象一般在動(dòng)脈早期且結(jié)節(jié)較大時(shí)出現(xiàn)。本組動(dòng)脈期掃描時(shí)期較晚(動(dòng)脈晚期)，僅1例較大結(jié)節(jié)出現(xiàn)該征像。因此，胰尾單發(fā)類圓形等密度結(jié)節(jié)強(qiáng)化類似脾臟且發(fā)現(xiàn)脾動(dòng)脈供血，可以基本判定為胰內(nèi)副脾，或建議患者隨訪觀察。

胰腺功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床癥狀典型，術(shù)前診斷符合率較高，不容易誤診。無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需與其他類型的富血供結(jié)節(jié)鑒別，主要為轉(zhuǎn)移瘤、胰內(nèi)副脾，與轉(zhuǎn)移瘤的鑒別主要依靠病史；與胰內(nèi)副脾的鑒別要點(diǎn)為結(jié)節(jié)的密度和強(qiáng)化方式，當(dāng)結(jié)節(jié)密度不均勻，有鈣化、囊變，且強(qiáng)化方式與脾臟不一致時(shí)，可以基本排除胰內(nèi)副脾；當(dāng)結(jié)節(jié)密度均勻且強(qiáng)化與脾臟類似時(shí)，鑒別診斷存在困難。

當(dāng)胰尾發(fā)現(xiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)時(shí)，要注意遺傳性腫瘤綜合征和轉(zhuǎn)移瘤，需重點(diǎn)觀察掃描范圍內(nèi)其他臟器的情況，注意病變之間的關(guān)聯(lián)，綜合分析、避免漏診。約10%胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤存在于胚系突變導(dǎo)致的遺傳性腫瘤綜合征，其中最常見的是MEN-1[2]；當(dāng)影像初步診斷胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，特別是多發(fā)時(shí)，還需要特別關(guān)注掃描范圍內(nèi)其他內(nèi)分泌腺情況。MEN-1最常受累的內(nèi)分泌器官有甲狀旁腺、胰腺、垂體前葉，此外還可并發(fā)其他腫瘤，如血管纖維瘤、腎上腺皮質(zhì)腫瘤、胃腸道及前腸類癌、皮膚膠原瘤等[11，12]。行腹部CT檢查時(shí)，如果同時(shí)發(fā)現(xiàn)腎上腺腺瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌瘤等，要注意MEN-1，并建議進(jìn)一步檢查以了解其他內(nèi)分泌器官情況(垂體、甲狀腺、胸腺等)?？梢娪袝r(shí)即使明確了胰尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也不意味著實(shí)現(xiàn)了完整準(zhǔn)確的診斷。

腹部CT同時(shí)發(fā)現(xiàn)腎臟腫瘤或詢問病史曾行腎癌手術(shù)的患者，要考慮轉(zhuǎn)移瘤和VHL。胰腺富血管轉(zhuǎn)移瘤以腎透明細(xì)胞癌多見，具有以下特征：①出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的時(shí)間較晚，距離腎臟手術(shù)時(shí)間很長，中位間隔6～11年不等(范圍為1～30年)[13，14]；②胰腺轉(zhuǎn)移通常是無癥狀的，有時(shí)伴有輕微腹痛常被患者忽視[15]；③罕見其他器官的同步轉(zhuǎn)移(文獻(xiàn)報(bào)道為0～29%[16])。罕見其他器官的同步轉(zhuǎn)移發(fā)生機(jī)制文獻(xiàn)報(bào)道不一，容易誤診為胰腺原發(fā)腫瘤。此外，VHL患者也可同時(shí)累及腎臟與胰腺，當(dāng)表現(xiàn)為腎癌及胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤時(shí)，需與轉(zhuǎn)移瘤鑒別。VHL患者90%合并胰腺多發(fā)囊腫，12%合并胰腺漿液性囊腺瘤，另外雙腎多發(fā)囊腫和中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤也是VHL的常見表現(xiàn)[17]。因此腹部CT檢查是否同時(shí)伴有胰腺多發(fā)囊腫或囊腺瘤，是轉(zhuǎn)移瘤與VHL的鑒別要點(diǎn)。

本研究存在以下局限性：①本組胰尾富血供結(jié)節(jié)類型較少，未搜集到所有可能的病種，如副神經(jīng)節(jié)瘤、孤立性纖維瘤、血管瘤、Castleman病、微囊型漿液性囊腺瘤等，無法對其影像表現(xiàn)進(jìn)行全面總結(jié)；②本組4種類型的結(jié)節(jié)病例數(shù)量不均衡；③本組患者僅行腹部雙期增強(qiáng)掃描，分別為動(dòng)脈晚期和靜脈期，缺乏三期增強(qiáng)掃描圖像。

綜上所述，胰尾富血供結(jié)節(jié)種類多樣，影像表現(xiàn)相似，通過CT平掃及增強(qiáng)掃描結(jié)合臨床病史進(jìn)行綜合分析有助于診斷和鑒別診斷。慢性炎癥病灶形態(tài)不規(guī)則、血管增多，可能是其鑒別要點(diǎn)。胰內(nèi)副脾雙期強(qiáng)化與脾臟一致，結(jié)合脾動(dòng)脈供血可初步將其與其他類型結(jié)節(jié)區(qū)分。胰腺功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床表現(xiàn)典型，結(jié)合CT容易診斷，需要注意的是其并發(fā)于遺傳綜合征時(shí)的完整診斷，這要求影像科醫(yī)師對掃描范圍內(nèi)上述相關(guān)臟器進(jìn)行重點(diǎn)觀察。無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有時(shí)難以與其它富血供結(jié)節(jié)鑒別。腎臟透明細(xì)胞轉(zhuǎn)移癌的診斷主要依靠腎癌手術(shù)史或掃描范圍腎臟病灶情況，其與VHL的鑒別要點(diǎn)在于是否同時(shí)伴有胰腺囊腫或囊腺瘤等。總之，對于疾病的全面認(rèn)識(shí)和分析，有助于提高診斷符合率。