屈陽，魏向陽，王曉麗，王毅

1 病例介紹

患者男性，62歲，因“意識欠清、言語含糊伴右側(cè)肢體無力1 h”于2020年5月20日入院。家屬訴患者入院前3 h尚無異常，入院前1 h晨起呼叫不應(yīng)，言語不清，反應(yīng)遲鈍，右側(cè)肢體不能抬起，隨即撥打120送入院。

既往史：吸煙史40年，每日20支；飲酒史30余年，每日飲白酒約120 mL。偶發(fā)期前收縮10余年。否認(rèn)高血壓、糖尿病、高脂血癥病史；否認(rèn)冠心病、心房顫動病史；否認(rèn)家族性、遺傳性疾病史。

入院體檢：體溫36.5 ℃，心率75次/分（律齊），呼吸18次/分，血壓135/80 mm Hg。嗜睡狀態(tài)，呼喚睜眼，反應(yīng)遲鈍，混合性失語。瞳孔直徑左∶右=4 mm∶2 mm，左側(cè)瞳孔直接、間接對光反射遲鈍。雙側(cè)肌張力正常；右側(cè)上、下肢肌力2級，左側(cè)肢體肌力正常。右側(cè)Babinski征（+），左側(cè)Babinski征（-）。NIHSS評分17分，PC-ASPECT評分10分。

輔助檢查：急診頭顱CT（2020-05-20）示：基底動脈尖高密度征（圖1）。心電圖未見明顯異常。實驗室檢查：血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)及凝血功能無明顯異常。

診治經(jīng)過：患者為基底動脈尖綜合征，雖精確發(fā)病時間不詳，但最長發(fā)病時間約為3 h，符合靜脈溶栓標(biāo)準(zhǔn)，無禁忌證，獲取家屬知情同意后，給予rt-PA 60 mg（70 kg，0.9 mg/kg）靜脈溶栓治療，先予10%的劑量在1 min內(nèi)靜脈推注，余量在1 h內(nèi)泵完，入院至溶栓時間45 min。溶栓前患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征同入院，血壓135/80 mm Hg，溶栓過程中未出現(xiàn)出血等溶栓并發(fā)癥。溶栓結(jié)束后再次體檢：嗜睡狀態(tài)，言語含糊，左側(cè)瞳孔恢復(fù)正常，瞳孔直徑左∶右=3 mm∶3 mm，對光反射正常；右側(cè)上、下肢肌力3級，右側(cè)Babinski征（+），NIHSS評分10分。立即復(fù)查頭顱MRI示：左側(cè)丘腦急性缺血灶（圖2）。

圖1 入院頭顱CT

圖2 溶栓后頭顱MRI

隨即送患者進(jìn)入導(dǎo)管室擬行橋接治療。DSA檢查示：左側(cè)大腦后動脈P2段急性閉塞、遠(yuǎn)端皮層軟膜動脈形成部分側(cè)支代償，考慮基底動脈尖栓子靜脈溶栓后移位（圖3）?；颊咭话銧顩r進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，造影結(jié)束時意識清楚，言語略含糊，右側(cè)上、下肢肌力4級，右側(cè)Babinski征（-），雙眼右側(cè)視野缺損，NIHSS評分3分。綜合評估后未進(jìn)行進(jìn)一步介入治療。溶栓24 h后給予阿司匹林100 mg/d抗血小板治療，并給予丁苯酞、阿加曲班注射液等對癥治療。

住院期間進(jìn)一步完善檢查（2020-05-22）：胸部X線示：心臟擴(kuò)大（心胸比＞0.5）、肺氣腫、肺大泡；心臟彩超檢查示：左心室明顯擴(kuò)大，左心房擴(kuò)大，左心室舒張末期內(nèi)徑74 mm，射血分?jǐn)?shù)20%，階段性室壁運動異常，考慮為擴(kuò)張型心肌病。實驗室檢查：TG 0.56 mmol/L，LDL-C 1.78 mmol/L、Hcy 11 μmol/L，空腹血糖、糖化血紅蛋白正常。24 h動態(tài)心電圖提示：總心搏數(shù)103 783次、平均心率73次/分，室性期前收縮發(fā)生9361次，二聯(lián)律53次，三聯(lián)律255次，成對270次；室性心動過速12次，房性期前收縮34次。

經(jīng)心內(nèi)科會診后考慮患者為酒精性擴(kuò)張型心肌病，偶發(fā)室性心律失常為心肌病的伴發(fā)癥狀，建議患者擇期行心臟起搏器植入術(shù)。發(fā)病1周后頭顱CT（2020-05-27）示：左側(cè)丘腦及海馬區(qū)梗死（圖4）?；颊咦≡?0 d后出院，出院時體檢：神清語利，雙側(cè)肢體肌力5級，雙側(cè)Babinski征陰性，雙眼右側(cè)視野輕度缺損，NIHSS評分1分。出院醫(yī)囑：奧拉西坦0.8 g，每日3次，口服2周。3個月隨訪：mRS評分0分，未行心臟起搏器植入術(shù)，患者已經(jīng)完全恢復(fù)正常生活，并回到工作崗位。

出院診斷：

急性后循環(huán)腦梗死

定位：左側(cè)丘腦、海馬區(qū)

定性：心源性栓塞

酒精性擴(kuò)張型心肌病

2 討論

基底動脈尖綜合征指基底動脈尖及其分支閉塞而產(chǎn)生的一系列臨床綜合征，以丘腦、中腦、顳枕葉等損害為主，癥狀上以意識障礙合并肢體功能缺損多見，如無及時有效再通治療，多數(shù)患者預(yù)后較差。有研究報道，相比前循環(huán)，后循環(huán)對腦缺血的耐受時間更長[1]，我中心亦有多例后循環(huán)閉塞超過24 h介入再通的成功病例。有研究顯示，心源性栓塞導(dǎo)致的后循環(huán)大血管閉塞致急性缺血性卒中患者實施血管內(nèi)介入再通治療預(yù)后較好[2-3]。本例患者行DSA檢查過程中見栓子移位至左側(cè)大腦后動脈P2段，而遠(yuǎn)端皮層軟膜動脈有逆流側(cè)支代償，患者癥狀僅存右側(cè)局部偏盲癥狀，綜合評估風(fēng)險與獲益后，未進(jìn)一步行介入取栓或其他再通治療。

圖3 溶栓后頭顱DSA

圖4 發(fā)病1周后頭顱CT

心源性栓塞占缺血性卒中的14%～30%[4-5]，最常見的病因為心房顫動，其他病因包括瓣膜病、卵圓孔未閉、感染性心內(nèi)膜炎、黏液瘤、擴(kuò)張型心肌病等。其病理機(jī)制為心臟內(nèi)膜的血栓或者瓣膜上的贅生物脫落隨血流至腦血管內(nèi)發(fā)生堵塞[6]。本例患者無其他腦梗死高危因素，造影過程中也可見到主動脈弓以及頸動脈系統(tǒng)內(nèi)膜光滑，走行自然，無動脈硬化常見的斑塊及迂曲表現(xiàn)，因此考慮腦栓塞的栓子來源于心臟的可能性較大，堵塞于基底動脈尖部并產(chǎn)生血栓，導(dǎo)致基底動脈尖綜合征，經(jīng)rt-PA溶栓后，血栓溶解，栓子位移至左側(cè)大腦后動脈P2段，臨床癥狀和影像學(xué)均得到了印證，疾病發(fā)展過程清晰明確。

擴(kuò)張型心肌病是一種以心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙為特征的心肌病，常引起充血性心力衰竭、嚴(yán)重心律失常、血栓栓塞和猝死，臨床上一經(jīng)確診，治療難度較大，往往預(yù)后不良，5年病死率可達(dá)15%～50%[4，7]。擴(kuò)張型心肌病的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，病毒感染、自身免疫反應(yīng)及基因突變被認(rèn)為是三大主要病因。酒精性心肌病是由于長期大量飲酒導(dǎo)致心功能不全的一種獲得性心肌病。其發(fā)病機(jī)制主要與乙醇及其代謝產(chǎn)物對心肌的直接毒性作用有關(guān)，擴(kuò)張型心肌病是酒精性心肌病主要表現(xiàn)形式之一[8-11]。左心室舒張末期內(nèi)徑增大（＞55 mm）伴射血分?jǐn)?shù)降低（＜45%）是擴(kuò)張型心肌病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]。本例患者左心室舒張末期內(nèi)徑達(dá)到74 mm，射血分?jǐn)?shù)20%，心胸比＞0.5，同時合并心律失常，酒精性擴(kuò)張型心肌病診斷明確。

本例患者未行取栓，因此并未對栓子做病理檢查證明其來源。但是擴(kuò)張型心肌病合并心律失常引發(fā)心源性栓子的可能性極大，而由心肌病引發(fā)的卒中在臨床上較少見，亦少有文獻(xiàn)報道。對于非心房顫動心源性栓子導(dǎo)致的腦栓塞，本例擴(kuò)張型心肌病患者的腦栓塞值得深入思考。在卒中的二級預(yù)防中，突出強(qiáng)調(diào)了抗凝治療對于心房顫動引發(fā)卒中的重要性（Ⅰ類推薦）；而對于擴(kuò)張型心肌病及心力衰竭患者，由于抗凝及抗血小板治療的臨床獲益并不確切，對于不合并心房顫動、既往無栓塞史、無心腔內(nèi)血栓證據(jù)的射血分?jǐn)?shù)降低的慢性心力衰竭患者均不推薦常規(guī)抗凝或抗血小板治療（Ⅲ類推薦）[4]。因此，對于心肌病所致心源性卒中還需要進(jìn)一步的臨床研究和探索。