楊 楊，徐惠君，張 菁，袁 韻，葉 珊，徐 泉

1.中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）超聲科，安徽 合肥，230031；

2.中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）腫瘤內(nèi)科，安徽 合肥，230031；

3. 中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）病理科，安徽 合肥，230031

韌帶樣纖維瘤（desmoid-type fibromatosis，DF）是一種相對罕見的由成纖維細(xì)胞和成肌細(xì)胞增生引起的間葉組織腫瘤，具有呈侵襲性生長、局部易復(fù)發(fā)、但不向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，也稱為侵襲性纖維瘤、硬纖維瘤、纖維瘤病等，盡管DF病理學(xué)上無壞死、核多形性及非典型有絲分裂而呈良性表現(xiàn)，但其浸潤周圍結(jié)構(gòu)和/或器官，即使在根治性切除后復(fù)發(fā)率也很高，因此被歸類為低度惡性腫瘤［1］。本研究分析DF的超聲表現(xiàn)，探討超聲對DF的診斷價(jià)值。

1 資料和方法

1.1 研究對象

選取2015年10月—2020年3月于中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院（安徽省立醫(yī)院）、中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）診治的有超聲檢查資料且手術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)為DF的患者26例。男性8例，其中6例首發(fā)（1例有食管癌根治手術(shù)史），2例為復(fù)發(fā)（1例為第一次復(fù)發(fā)，1例為第二次復(fù)發(fā)）；女性18例（16例有生育史，且5例有剖宮產(chǎn)手術(shù)史，2例無生育史），其中11例為首發(fā)，7例為術(shù)后復(fù)發(fā)（5例為第一次復(fù)發(fā)，2例第二次復(fù)發(fā)）。26例中最小年齡僅1歲，最大年齡73歲，平均年齡36歲，臨床均以觸及腫塊就診，質(zhì)韌、活動度差、無紅腫，3例腫塊呈漸進(jìn)性增大且伴有疼痛不適。

1.2 儀器與方法

采用美國GE公司Logiq E9、日本HITACHI公司的HI VISION Avius彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭頻率為10.0～15.0 MHz，凸陣探頭頻率為2.0～5.0 MHz?；颊咂脚P位或側(cè)臥位，充分暴露病變部位，在二維灰階超聲模式下觀察并記錄腫塊的部位、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲等；在彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）模式下觀察腫塊內(nèi)部及周邊血供情況并記錄血供分布特點(diǎn)、峰值流速、阻力指數(shù)等。CDFI血流信號分級采用Adler半定量方法［2］：0級，缺乏血流信號；Ⅰ級，少量血流信號，可見1或2個點(diǎn)狀或細(xì)短棒狀血流信號（直徑＜1.0 mm）；Ⅱ級，中量血流信號，可見3～4個點(diǎn)狀或1支較長血管，其長度可接近或超過腫塊半徑；Ⅲ級，大量血流信號，可見≥5個點(diǎn)狀血流或2支較長血管。

2 結(jié) 果

2.1 超聲表現(xiàn)

26例DF病患者，共計(jì)30個腫塊，腫塊最大徑2.2～12.9 cm（平均5.8 cm），超聲測量大小與術(shù)后病理學(xué)檢查大小具有較高的一致性。12例位于腹壁（右腹壁4例，左腹壁6例，腹壁正中2例；圖1），5例位于頸項(xiàng)部（右頸部2例，左頸部2例，其中1例2個腫塊，項(xiàng)部1例），2例位于右上臂，1例位于左上肢（2個腫塊），1例位于右側(cè)肩甲區(qū)部（2個腫塊），1例位于右側(cè)胸壁，1例位于左側(cè)臀部，1例位于右側(cè)腋窩區(qū)，1例位于右側(cè)腹股溝區(qū)，1例位于右側(cè)小腿中下段（2個腫塊；圖2），共計(jì)30個腫塊，均表現(xiàn)為實(shí)性低回聲，無明顯包膜，形態(tài)欠規(guī)則或尚規(guī)則，邊界模糊或尚清晰，部分腫塊呈延肌束走行的梭形低回聲，與肌纖維分界不清，兩端尤為明顯，后方回聲增強(qiáng)，且內(nèi)部或邊緣偶見條索狀或片狀高回聲區(qū)，內(nèi)部均未見明顯的鈣化、出血、液化壞死等。CDFI示瘤體內(nèi)血流Adler分級：Ⅲ級4例（圖3），Ⅱ級13例，Ⅰ級4例，0級5例，顯示血流的腫塊內(nèi)均測及動脈血流頻譜，最大收縮期流速（velocity systolic，Vs）為11～125 cm/s，血流阻力（resistance index，RI）為0.62～0.85（圖4）。

2.2 病理學(xué)檢查結(jié)果

26例患者均行手術(shù)切除腫塊，肉眼所見腫塊多位于肌層或腱膜內(nèi)，剖面呈灰白色，界限不清，質(zhì)地硬，活動度差，侵及周邊肌肉或腱膜，無明顯包膜，未見明顯的液化壞死、鈣化、出血等，鏡下見由成纖維細(xì)胞和成肌細(xì)胞增生構(gòu)成，細(xì)胞核分裂象罕見，細(xì)胞多呈條束狀排列（圖5），也可呈波浪狀排列，周圍伴有多少不等的膠質(zhì)纖維，浸潤周圍橫紋肌或脂肪組織。

圖1 DF超聲聲像圖

圖2 DF超聲寬景成像圖

圖3 DF CDFI圖像

圖4 DF血流頻譜圖

圖5 DF術(shù)后標(biāo)本及鏡下病理學(xué)表現(xiàn)

3 討 論

DF是一種相對罕見的腫瘤，年發(fā)病率為（2～5）/百萬，占所有腫瘤的0.03%，占所有軟組織腫瘤的3%，根據(jù)發(fā)生的部位不同可以分為腹外型（60%）、腹壁型（25%）、腹內(nèi)型（8%～15%）［1，3］，腹外型DF好發(fā)于肌骨系統(tǒng)［4］，腹壁型主要發(fā)生于腹直肌前鞘，也可以發(fā)生于腹內(nèi)斜肌、腹橫肌等腹壁其他部位［2］，腹內(nèi)型可以發(fā)生在腸系膜、腹膜后、盆腔［5］。目前對于該病的發(fā)病機(jī)制還不十分明確，可能與手術(shù)、創(chuàng)傷史以及高雌激素水平有關(guān)，而雌激素水平紊亂可能參與本病的發(fā)病機(jī)制，這可以解釋本病在女性中的高發(fā)病率（男女比例1∶3），特別是懷孕或產(chǎn)后的年輕婦女［6］。本組患者女性18例，男性8例，女性明顯多于男性，與報(bào)道相符。亦有報(bào)道稱約30%的患者有與家族性腺瘤性息肉病相關(guān)的腫瘤［7］，但本組患者并未發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病，可能與樣本量較小及沒有選取腹內(nèi)型患者有關(guān)。

超聲檢查分辨率高并且操作方便，可以很容易地評估腫塊的范圍和血供情況，而常作為軟組織腫塊的第一種檢查方法［8］，建議作為腹壁型及腹外型DF首選的篩查方法［4］。DF超聲表現(xiàn)為沿著肌束或肌腱走行的大體呈梭形的實(shí)性低回聲腫塊，無明顯包膜，生長方式可分為浸潤性生長和膨脹性生長［9］，本組21例呈浸潤性生長，位于肌層內(nèi)，外型不規(guī)則，邊緣模糊，與肌束分界不清，向周圍橫紋肌間生長，這種征象提示腫塊可能來源于肌纖維組織或腱膜；5例呈膨脹性生長，外型可呈類圓形或橢圓形，部分腫塊邊緣可見假包膜，與周圍組織分界尚清晰或局部欠清晰；30個腫塊內(nèi)部均未見明顯的鈣化、出血、液化壞死等，部分腫塊內(nèi)部或邊緣可見條索狀或片狀高回聲區(qū)，這可能是還未受破壞的肌纖維。CDFI顯示腫塊血流多以0～Ⅱ級為主［10］，本組患者血流Ⅲ級4例，Ⅱ級13例，Ⅰ級4例，0級5例，此外還發(fā)現(xiàn)血流Ⅱ級例數(shù)明顯多于其他級別。術(shù)后高復(fù)發(fā)率是DF特點(diǎn)之一，有文獻(xiàn)報(bào)道其術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)75%［11］，本組患者首診17例（65.4%），復(fù)發(fā)9例（34.6%，其中第一次復(fù)發(fā)占23.1%，第二次復(fù)發(fā)占11.5%），其浸潤性生長特性以及部分臨床醫(yī)師對其沒有足夠的認(rèn)識而未做擴(kuò)大切除可能是導(dǎo)致其術(shù)后高復(fù)發(fā)率的主要原因。目前外科手術(shù)被認(rèn)為是治療DF的主要手段，但由于復(fù)發(fā)率高，且一旦腫瘤復(fù)發(fā)，無論二次手術(shù)切口邊緣質(zhì)量如何，再次復(fù)發(fā)的概率都很高（約90%），可能是因?yàn)榈谝淮吻谐g(shù)后手術(shù)野已經(jīng)被腫瘤污染而殘留微小病灶［12］。有學(xué)者認(rèn)為對于無癥狀且病情穩(wěn)定的患者，可以采用觀察的方法，因?yàn)榧词乖跊]有任何治療的情況下，可以看到患者病情穩(wěn)定甚至病灶發(fā)生退行性改變，而對進(jìn)行性或有癥狀的患者則應(yīng)進(jìn)行治療［13］。

淺表軟組織腫塊種類繁多，不同的疾病可表現(xiàn)為相似的超聲圖像而容易誤診，腹壁型及腹外型DF應(yīng)與以下疾病相鑒別。① 橫紋肌肉瘤：是中度到高度的惡性軟組織腫瘤，腫塊生長速度快，容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，可發(fā)生于頭頸部、泌尿生殖系統(tǒng)、軀干及四肢等部位［14］，超聲圖像可表現(xiàn)為邊緣不清的低回聲腫塊，血供豐富，內(nèi)部可見片狀液化壞死區(qū)，而DF內(nèi)部幾乎無液化壞死［15］，而且血供也無橫紋肌肉瘤豐富；② 腹壁子宮內(nèi)膜異位癥：有剖宮產(chǎn)、宮內(nèi)手術(shù)史的女性可發(fā)生腹壁切口部子宮內(nèi)膜異位癥，超聲可表現(xiàn)為腹壁肌層或脂肪層形態(tài)不規(guī)則的低回聲腫塊，邊界模糊，與周邊組織分界不清，可伴有隨月經(jīng)周期變化的疼痛感［16］，尤其應(yīng)與腹壁型DF相鑒別；③ 腹壁轉(zhuǎn)移灶：腹壁轉(zhuǎn)移可由直接侵襲、淋巴途徑、血行途徑以及癌細(xì)胞種植引起［17］，開腹手術(shù)及穿刺活檢都可以導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞脫落種植于切口及針道，腹壁轉(zhuǎn)移灶一般發(fā)生在腫瘤直接侵犯腹壁部位或切口及針道部位的肌層或皮下脂肪層，腫塊生長速度快，血供豐富，結(jié)合病史容易鑒別；④ 皮膚隆突性纖維肉瘤：其是一種罕見的起源于真皮質(zhì)的低級別成纖維細(xì)胞肉瘤，臨床常表現(xiàn)為緩慢增大的腫塊，可累及皮膚，局部可有壓痛［18-19］，超聲表現(xiàn)為真皮及皮下組織區(qū)低回聲腫塊，形態(tài)較規(guī)則，邊緣清晰，內(nèi)部回聲均勻或不均勻，血流信號較豐富，很少累及肌層。

DF為低度惡性的間葉組織腫瘤，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但具有術(shù)后復(fù)發(fā)率高的特點(diǎn)。超聲表現(xiàn)具有一定的特異性，可以表現(xiàn)為肌間筋膜區(qū)的呈浸潤性或膨脹性生長的低回聲腫塊，根據(jù)超聲圖像并結(jié)合患者的性別、年齡、有無創(chuàng)傷或手術(shù)史有助于正確診斷，而且超聲檢查可以很容易地觀察到腫塊大小、血供情況及侵犯的范圍，為臨床治療提供可靠信息。