李偉大,傅春龍,趙奮華,郭江莉,楊澤斌
(義烏天祥醫(yī)療東方醫(yī)院 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬東陽(yáng)醫(yī)院 放射科,浙江 金華 322000)
血管母細(xì)胞瘤又稱毛細(xì)血管性血管母細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤或毛細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,是由于中胚葉形成的血管細(xì)胞的真性腫瘤,好發(fā)于小腦,幕上少見(jiàn),椎管內(nèi)硬膜外血管母細(xì)胞瘤罕見(jiàn)?,F(xiàn)報(bào)告1例椎管內(nèi)硬膜外實(shí)性血管母細(xì)胞瘤,通過(guò)回顧文獻(xiàn),結(jié)合分析本例影像及臨床診治過(guò)程,增強(qiáng)對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí),為該病的診治提供參考。
患者,女,65歲,因“活動(dòng)后出現(xiàn)腰背痛12 d”入院。患者自訴久坐后出現(xiàn)雙髖部疼痛,雙下肢麻木,以左下肢為甚,臥床休息后緩解。有“高血壓病”20年余,“糖尿病”7年余。實(shí)驗(yàn)室檢查:腫瘤指標(biāo)甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原CA125/153/199、β-HCG正常。體格檢查:雙下肢直腿抬高試驗(yàn)陰性,下肢肌力感覺(jué)無(wú)明顯減退,馬鞍區(qū)感覺(jué)可,腰背部無(wú)明顯壓叩痛,兩側(cè)膝腱反射++,雙側(cè)巴賓斯基征陰性。影像學(xué)檢查:CT平掃示腰3-4水平椎管左側(cè)不規(guī)則軟組織腫塊,呈肌肉密度,內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化,左側(cè)椎間孔擴(kuò)大,病變通過(guò)椎間孔累及椎管外,腰3-4椎體及附件骨質(zhì)吸收,可見(jiàn)硬化邊,診斷神經(jīng)鞘瘤(見(jiàn)圖1)。MRI檢查示腰3-4水平椎管左側(cè)硬膜外不規(guī)則團(tuán)塊狀異常信號(hào)影,長(zhǎng)徑約6.3 cm,呈分葉狀,T1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),T2-FS呈高信號(hào),腫瘤內(nèi)見(jiàn)條狀流空血管影及斑點(diǎn)狀低信號(hào),增強(qiáng)后腫瘤明顯強(qiáng)化,部分包繞脊髓左側(cè)生長(zhǎng),椎管明顯狹窄,腫瘤沿著左側(cè)椎間孔向外呈啞鈴狀生長(zhǎng),左側(cè)椎間孔擴(kuò)大,MRI診斷血管瘤(見(jiàn)圖2)。
圖1 患者腰椎CT平掃橫軸位圖像
臨床初步診斷考慮血管畸形,先DSA對(duì)腫瘤血管進(jìn)行栓塞,由右側(cè)股動(dòng)脈引入導(dǎo)管造影,見(jiàn)巨大腫瘤染色,腫瘤血管雜亂,術(shù)中注入組織膠2支、碘化油4 mL及微小彈簧圈3個(gè)栓塞。栓塞術(shù)后6 d行穿刺活檢,病理診斷血管母細(xì)胞瘤。1個(gè)月后再次行右側(cè)股動(dòng)脈引入導(dǎo)管造影,見(jiàn)腫瘤周邊仍有供血血管,以腰1左側(cè)、腰3雙側(cè)腰動(dòng)脈為主,經(jīng)微導(dǎo)管注入明膠海綿及彈簧圈1個(gè)進(jìn)行栓塞。第2次介入術(shù)后3 d行手術(shù)切除,術(shù)中見(jiàn)腰3-4椎體水平椎管內(nèi)硬膜囊表面有大量黃色網(wǎng)軟組織粘連,腫瘤累及腰3-4椎體及附件,沿腰3-4左側(cè)椎間孔向外生長(zhǎng),腰3左側(cè)神經(jīng)卡壓明顯,術(shù)中出血1 000 mL。顯微鏡下:組織內(nèi)可見(jiàn)大小不等血管增生,疏密相間,致密區(qū)由小圓形細(xì)胞構(gòu)成,胞漿透亮(見(jiàn)圖3)。免疫組化:Vimentin+,GFAP+,CD34-,S100+,D2-40+,CD31-,Bcl-2-,Des-,SMA-,Syn-,Ki-67約4%+。術(shù)后病理診斷:血管母細(xì)胞瘤。
圖2 患者腰椎MRI平掃及增強(qiáng)掃描圖像
圖3 術(shù)后組織病理檢查結(jié)果(HE,×200)
臨床上血管母細(xì)胞瘤缺少特征性表現(xiàn),癥狀多與腫瘤大小、發(fā)病部位相關(guān)。任何年齡均可發(fā)病,中青年好發(fā),兒童和老年少見(jiàn),多數(shù)散發(fā),也可繼發(fā)于VHL綜合征。血管母細(xì)胞瘤多發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng),小腦多見(jiàn),占60%~80%[1],幕上占2%~8%。發(fā)生于椎管的血管母細(xì)胞瘤少見(jiàn),多位于脊髓內(nèi)(約75%),髓外硬膜內(nèi)少見(jiàn),硬膜外罕見(jiàn)[2-4]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的血管母細(xì)胞瘤也有個(gè)案報(bào)道[5]。YASUDA等[6]對(duì)11例脊髓血管母細(xì)胞瘤根據(jù)髓內(nèi)外進(jìn)行分組,發(fā)現(xiàn)髓外血管母細(xì)胞瘤平均年齡明顯大于髓內(nèi),本例患者65歲,與文獻(xiàn)相符。
血管母細(xì)胞瘤影像學(xué)分三型:大囊小結(jié)節(jié)型70%~90%,實(shí)質(zhì)型10%,單純囊型10%。文獻(xiàn)報(bào)道硬膜外血管母細(xì)胞多為實(shí)質(zhì)型腫瘤,影像表現(xiàn)與腦內(nèi)、髓內(nèi)表現(xiàn)相似,多呈圓形或分葉狀腫塊,邊界清晰,MRI信號(hào)多不均勻,T1WI呈稍低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)為主,可有囊變、出血、壞死、鈣化等混雜信號(hào),可見(jiàn)流空血管影,增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化[2-4,7-9]。因本例腫瘤沿著椎間孔呈啞鈴樣生長(zhǎng),鄰近骨質(zhì)吸收及硬化邊,CT誤診為神經(jīng)鞘瘤。MRI上腫瘤內(nèi)可見(jiàn)流空血管影,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,誤診為血管瘤。結(jié)合本例實(shí)性硬膜外血管母細(xì)胞瘤上述CT及MRI影像表現(xiàn),主要需與偏良性生物學(xué)行為的富血供腫瘤鑒別,包括神經(jīng)鞘瘤、血管瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等。①神經(jīng)鞘瘤:最常見(jiàn),腫瘤起源于神經(jīng)鞘膜的施旺細(xì)胞,椎管內(nèi)腫瘤較小時(shí)多呈卵圓形,較大腫瘤以沿著神經(jīng)向椎間孔外呈啞鈴狀生長(zhǎng)為特點(diǎn),有完整包膜,鄰近骨質(zhì)可有吸收,組織學(xué)上分Antonia A、B區(qū),A區(qū)富腫瘤細(xì)胞,B區(qū)富黏液組織,易發(fā)生囊變壞死,典型者T2WI序列見(jiàn)“靶環(huán)征”,增強(qiáng)后多數(shù)不均勻明顯強(qiáng)化。②硬膜外血管瘤:較少見(jiàn),多呈橢圓形或梭形,累及范圍較長(zhǎng),有匍行性生長(zhǎng)的趨勢(shì),并且包繞脊髓,出血時(shí)T2WI序列有含鐵血黃色的沉積,增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化明顯。③脊膜瘤:好發(fā)高峰為50~60歲,女性多見(jiàn),占80%,髓外硬膜下脊髓背外側(cè)多見(jiàn),硬膜外很少,多呈廣基底與硬脊膜相連的橢圓形腫塊,包膜完整,T1WI、T2WI呈等信號(hào)為主,易發(fā)生鈣化,且較局限,很少累及2個(gè)節(jié)段,增強(qiáng)后強(qiáng)化均勻,可見(jiàn)“脊膜尾征”。④室管膜瘤:好發(fā)于圓錐,多呈類圓形,一般無(wú)流空血管影,增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化程度不及血管母細(xì)胞瘤。
實(shí)性血管母細(xì)胞瘤血管豐富,術(shù)中極易導(dǎo)致難以控制的致命性出血,危及患者生命。腫瘤較大者對(duì)周圍組織壓迫明顯,尤其是脊髓長(zhǎng)期受壓且處于低灌注狀態(tài),腫瘤切除后灌注的恢復(fù)易導(dǎo)致脊髓水腫,甚至出血,形成正常灌注壓突破綜合征。術(shù)前DSA可明確腫瘤供血?jiǎng)用}和引流靜脈的數(shù)量及位置,不僅可指導(dǎo)手術(shù)方案,DSA栓塞可明顯減少腫瘤血供,減少術(shù)中出血及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,DSA栓塞還可增加腫瘤周圍組織血液供應(yīng),避免正常灌注壓突破綜合征發(fā)生,對(duì)于腫瘤巨大者可分次栓塞供血?jiǎng)用},栓塞更徹底,降低灌注壓突破綜合征發(fā)生率[10],因此對(duì)實(shí)性血管母細(xì)胞瘤且腫瘤較大者術(shù)前行DSA檢查意義重大。本例硬膜外血管母細(xì)胞瘤較大且呈實(shí)性,術(shù)前先DSA對(duì)腫瘤血管行栓塞處理,1個(gè)月后再次經(jīng)DSA后發(fā)現(xiàn)仍有腫瘤供血血管,再次行栓塞治療,患者于第2次栓塞術(shù)后3 d行手術(shù)切除,術(shù)中出血1 000 mL。術(shù)后3個(gè)月、16個(gè)月隨訪,無(wú)明顯不適及其他并發(fā)癥發(fā)生。
綜上所述,當(dāng)影像上硬膜外實(shí)性腫瘤沿著椎間孔呈啞鈴樣生長(zhǎng),CT上呈肌肉密度且有骨質(zhì)吸收,MRI上T1WI呈等或稍低信號(hào)、T2-FS呈高信號(hào)為主,內(nèi)見(jiàn)流空血管影,且增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化時(shí),需考慮到血管母細(xì)胞瘤可能,確診有賴于病理及免疫組化。術(shù)前DSA對(duì)實(shí)性血管母細(xì)胞瘤尤其是腫瘤較大時(shí)意義重大,明確腫瘤供血?jiǎng)用}與引流靜脈的同時(shí),選擇性行腫瘤血管栓塞處理可減少術(shù)中出血及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。
溫州醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)2020年12期