杜麗媛，陳晨，王翠，李英嬌，連亞軍，劉洪波，趙志華，謝祎，謝南昌

亨特綜合征是由水痘-帶狀皰疹病毒侵襲面神經(jīng)引起的一組特殊癥狀，主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部皰疹、耳部劇痛、同側(cè)周圍性面癱等。水痘-帶狀皰疹病毒感染人體后潛伏在面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)，當(dāng)人體免疫力低下時可誘發(fā)亨特綜合征。臨床上伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征較為少見，現(xiàn)將我院近期收治的2例伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征患者診治情況匯報如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

病例1，男，47歲，以“口角右歪伴頭暈頭痛20 d，加重3 d”為主訴入院。20 d前患者無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，頭暈表現(xiàn)為視物旋轉(zhuǎn)，嚴(yán)重時伴惡心、嘔吐，頭痛部位主要位于左側(cè)外耳道周圍，次日出現(xiàn)口角右歪，左側(cè)眼瞼閉合不全，左側(cè)外耳道出現(xiàn)皰疹，無發(fā)熱、味覺減退，無飲水嗆咳、吞咽困難，無肢體麻木無力、意識障礙，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱磁共振檢查后診斷為亨特綜合征，給予激素、營養(yǎng)神經(jīng)、止暈等對癥治療后面神經(jīng)麻痹癥狀有所緩解。3 d前患者自覺變換體位時頭暈加重，為求進(jìn)一步診治來我院，門診以“伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征”為診斷收入我科。查體：神志清楚，言語流利，高級智能活動正常；左側(cè)額紋變淺，左側(cè)眼裂變大、閉目無力，左側(cè)鼻唇溝變淺，示齒口角右歪，鼓腮左側(cè)漏氣，左耳聽力下降，余顱神經(jīng)檢查未見異常；四肢肌力5 級，肌張力正常，腱反射（++），雙側(cè)病理征（－）；共濟(jì)運動協(xié)調(diào)，Romberg征陰性，走“一”字穩(wěn)，無不自主運動，步態(tài)正常；感覺系統(tǒng)檢查正常，腦膜刺激征陰性，二便正常。輔助檢查：血及腦脊液常規(guī)、生化均未見明顯異常；腦脊液病毒全套示：柯薩奇病毒抗體IgG 陽性（+）、EB 病毒抗體IgG 陽性（+）、巨細(xì)胞病毒抗體IgG 陽性（+）；頭顱增強(qiáng)磁共振檢查未見明顯異常；前庭功能檢查和電測聽結(jié)果示：眼震報告示向健側(cè)的自發(fā)性眼震，前庭雙溫試驗示雙側(cè)水平半規(guī)管功能降低，純音測聽示左耳感音神經(jīng)性耳聾，中高頻為著。予以激素、抗病毒和營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療，患者癥狀較前改善后出院。

病例2，男，69 歲，以“口角右歪伴頭暈10 d，加重4 d”為主訴入院。10 d前患者勞累吹空調(diào)后出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為視物旋轉(zhuǎn)，嚴(yán)重時伴惡心、嘔吐，口角右歪，左側(cè)眼瞼閉合不全，左側(cè)外耳道周圍疼痛、局部可見皰疹，伴發(fā)熱，最高39 ℃，無味覺減退，無飲水嗆咳、吞咽困難，無肢體麻木無力、意識障礙，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，完善頭顱磁共振檢查后診斷為亨特綜合征，給予降溫、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療，效果欠佳。4 d 前患者自覺頭暈較前加重，今為求進(jìn)一步診治來我院，門診以“伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征”為診斷收入我科。查體：神志清楚，言語流利，高級智能活動正常；左側(cè)額紋變淺，左側(cè)眼裂變大、閉目無力，左側(cè)鼻唇溝變淺，示齒口角右歪，鼓腮左側(cè)漏氣，左耳聽力下降，余顱神經(jīng)檢查未見異常；四肢肌力5 級，肌張力正常，腱反射（++），雙側(cè)病理征（－）；共濟(jì)運動協(xié)調(diào)，Romberg 征陰性，走“一”字不穩(wěn)，無不自主運動；感覺系統(tǒng)檢查正常，腦膜刺激征陰性，二便正常。輔助檢查：血及腦脊液常規(guī)生化未見明顯異常；腦脊液病毒全套示：EB病毒抗體IgG陽性（+）、麻疹病毒抗體IgG陽性（+）、巨細(xì)胞病毒抗體IgG 陽性（+）、水痘-帶狀皰疹病毒IgM 抗體陽性（+）；頭顱增強(qiáng)磁共振檢查未見明顯異常；前庭功能檢查和電測聽結(jié)果示：眼震報告示向健側(cè)的自發(fā)性眼震，前庭雙溫試驗示雙側(cè)水平半規(guī)管功能降低，純音測聽示左耳感音神經(jīng)性耳聾，高頻為著。予以激素、抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療，患者病情好轉(zhuǎn)后出院。

1.2 方法

收集患者資料并分析，通過Pubmed 數(shù)據(jù)庫，輸入關(guān)鍵詞“Ramsay Hunt syndrome”、“hearing loss”、“vertigo”，收集所有相關(guān)文獻(xiàn)（檢索時間截至2020年9月25日），得到所有關(guān)于伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征的相關(guān)病例報道。采用描述性統(tǒng)計對符合條件的所有病例從臨床表現(xiàn)、前庭功能檢查、電測聽結(jié)果及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

通過關(guān)鍵詞“Ramsay Hunt syndrome”、“hearing loss”和“vertigo”，共檢索到伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征患者42例。臨床表現(xiàn)為聽力損傷23例（54.8%），耳鳴10例（23.8%），眩暈9例（21.4%）。前庭功能檢查提示水平半規(guī)管功能受損27例（64.3%），前半規(guī)管功能受損8 例（19.0%），后半規(guī)管受損7 例（16.7%）。電測聽結(jié)果提示42 例患者均為感音神經(jīng)性耳聾，其中以高頻聽力受損顯著20 例（47.6%），以中高頻聽力受損顯著10 例（23.8%），以中頻聽力受損顯著7 例（16.7%），以低頻聽力受損顯著5例（11.9%）。影像學(xué)表現(xiàn)提示顱腦MRI正常表現(xiàn)41例，僅1例患者顱腦增強(qiáng)MRI表現(xiàn)為前庭神經(jīng)強(qiáng)化。

3 討論

伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征在臨床上實屬少見，國內(nèi)報道此類病例較少。本文兩例患者都有同側(cè)耳痛、周圍面神經(jīng)麻痹、外耳道帶狀皰疹，用激素和抗病毒治療有效，符合Robillard 等提出的亨特綜合征的三聯(lián)診斷標(biāo)準(zhǔn)[1-3]，考慮診斷為亨特綜合征。該病應(yīng)與貝爾麻痹相鑒別，貝爾麻痹是一種特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，一般無皰疹和發(fā)熱，不累及其他顱神經(jīng)。本文中兩例患者除面神經(jīng)受侵犯外，都出現(xiàn)眩暈、聽力下降等癥狀，前庭功能檢查和電測聽結(jié)果提示前庭蝸神經(jīng)受損[4,5]。另外，該病應(yīng)與梅尼爾氏病相鑒別，后者無病毒感染史，以反復(fù)發(fā)作的眩暈、耳鳴、耳聾為臨床特征。而本文兩例患者無反復(fù)眩暈發(fā)作史，可鑒別。兩例患者都排除了格林-巴利綜合征、耳源性面神經(jīng)麻痹、后顱窩腫瘤、腦膜炎和神經(jīng)萊姆病，激素和抗病毒治療有效，考慮診斷為伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征。

目前研究發(fā)現(xiàn)亨特綜合征和前庭蝸神經(jīng)損傷的發(fā)病具有一定的相關(guān)性，主要機(jī)制有以下幾種：①頸背根神經(jīng)節(jié)、膝狀神經(jīng)節(jié)、巖狀神經(jīng)節(jié)、副神經(jīng)節(jié)、頸靜脈狀神經(jīng)節(jié)、叢狀神經(jīng)節(jié)、第二和第三頸背根神經(jīng)節(jié)構(gòu)成一條鏈，一個神經(jīng)節(jié)受損后皰疹病毒可沿該鏈延伸至鄰近神經(jīng)節(jié)[6]。②當(dāng)水痘-帶狀皰疹病毒由一個或多個腦神經(jīng)節(jié)傳入纖維經(jīng)軸突擴(kuò)散至腦神經(jīng)滋養(yǎng)血管時會引起相應(yīng)血管梗死[7]。由于部分血管供應(yīng)多根顱神經(jīng)，如咽升動脈供應(yīng)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)和舌下神經(jīng)，腦膜中動脈的分支供應(yīng)面神經(jīng)以及三叉神經(jīng)的上頜支和下頜支[8]，因此病毒感染引起滋養(yǎng)血管梗死后會導(dǎo)致皰疹性多顱神經(jīng)炎。

目前，臨床上對于伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征的治療措施是阿昔洛韋和皮質(zhì)類固醇聯(lián)合給藥[9]。眩暈在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上配合外周性前庭康復(fù)，短期內(nèi)可顯著改善患者的臨床癥狀，縮短病程[10]。理療可顯著改善患者的局部循環(huán)消除神經(jīng)水腫，劇烈的疼痛可由加巴噴丁、普瑞巴林、卡馬西平、三環(huán)抗抑郁藥和局部鎮(zhèn)痛藥來緩解[11]。亨特綜合征的預(yù)后較貝爾麻痹差，其中初始面神經(jīng)損傷分級標(biāo)準(zhǔn)、年齡、從發(fā)病到接受治療的時間、是否有共存的疾病等因素影響亨特綜合征患者的預(yù)后[12]。目前國內(nèi)對于伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征的報道實屬少見，臨床上對其認(rèn)識不足，容易導(dǎo)致誤診。本文通過兩例伴前庭蝸神經(jīng)損傷的亨特綜合征患者病例資料的回顧性分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對于累及多組顱神經(jīng)的亨特綜合征的早期鑒別診斷，及時系統(tǒng)規(guī)范治療，延緩其他顱神經(jīng)損傷的進(jìn)程，并且減少后遺癥的發(fā)生具有重要意義。