王健，朱勁松，劉翠，劉亞萌，李翠翠，張勝利

作者單位：滄州市人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科，河北 滄州061000

錯構(gòu)瘤為常見的良性腫瘤，占全身腫瘤比例約0.4%，在氣管、支氣管良性腫瘤中為常見病，臨床上分為管內(nèi)型和實(shí)質(zhì)型，而單發(fā)管內(nèi)型錯構(gòu)瘤較少見。滄州市人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科于2018年2月26日收治經(jīng)病理診斷錯構(gòu)瘤1例，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

男，59歲，主因“胸悶氣短2月”入院；既往體健。病人于2月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶氣短，活動后加重，伴咳嗽，無咳痰，無咯血，無發(fā)熱，無發(fā)紺，無胸痛，現(xiàn)為進(jìn)一步診斷治療來我院，以“胸悶待查”收住院。入院時查體：體溫：36.8 ℃，心率：68次/分，呼吸頻率：18次/分，血壓：91/66 mmHg，神清語利，精神可，口唇無發(fā)紺，肋間隙正常，雙肺叩清音，雙肺呼吸音粗，左肺可及少量干鳴音。心腹查體無異常，雙下肢不腫。血常規(guī)：白細(xì)胞7.43×109/L，紅細(xì)胞5.18×1012/L，血紅蛋白160.00 g/L，血小板249.00×109/L，生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶20.50 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶17.5 U/L，1.110g/L，C反應(yīng)蛋白5.31mg/L，鈉141.0mmol/L，鉀4.12 mmol/L，氯102 mmol/L，血肌酐59.0 umol/L，尿素氮4.60 mmol/L，癌胚抗原3.10 ng/mL，非小細(xì)胞肺癌相關(guān)性抗原1.46 ng/mL，神經(jīng)元特異性烯醇化酶12.91 ng/mL，凝血實(shí)驗、血?dú)夥治龅染匆姰惓?，肺功能輕度阻塞性通氣功能障礙，肺CT（圖1A、1B）提示左支氣管內(nèi)腫物可能，左肺上葉炎性病變。氣管鏡檢查（圖2A）：左主支氣管腫物，良性可能性大。

2 診療經(jīng)過

完善相關(guān)檢查無手術(shù)操作禁忌證，予以全麻下氣管插管經(jīng)氣管鏡腫物切除術(shù)，鏡下表現(xiàn)腫物為淡黃色球狀，表面黏膜完整，阻塞左主支氣管約90%，基地部位于左肺上葉固有段口，分別予以高頻圈套器套扎（圖2B、2C），將腫物分兩部分完整切除，大小分別為1.2 cm×1.0 cm×1.0 cm、1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm，腫物基底部少量出血，予以高頻電刀清理創(chuàng)面，術(shù)后病理為錯構(gòu)瘤，見圖3。術(shù)后復(fù)查肺CT，見圖4A、4B。術(shù)后病人癥狀明顯好轉(zhuǎn)。出院后2個月復(fù)查肺CT氣管通暢，未見明顯復(fù)發(fā)征象。

3 討論

錯構(gòu)瘤為肺部良性腫瘤中最常見腫瘤，惡變率及復(fù)發(fā)率較低［1］，但也有復(fù)發(fā)惡變病例報道。多數(shù)肺部錯構(gòu)瘤在成人后診斷，男女比例為（2～4）∶1，右肺多于左肺，本例為左側(cè)支管內(nèi)型錯構(gòu)瘤極為罕見。

支氣管內(nèi)型錯構(gòu)瘤位于支氣管內(nèi)，可刺激或阻塞支氣管，引起相應(yīng)癥狀，如咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、胸悶氣短等，一般由于錯構(gòu)瘤生長緩慢，癥狀趨于慢性，常被誤診為慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺病、支氣管哮喘等疾病，而反復(fù)就診［2-3］。

錯構(gòu)瘤影像學(xué)表現(xiàn)由于組織來源不同而變化，主要來源于間葉組織（如軟骨、脂肪、纖維結(jié)締組織等），特征包括骨及軟骨組織來源可表現(xiàn)爆米花樣鈣化，脂肪癥狀聚集即為低密度陰影，該征象有助于與其他病變鑒別［4-6］。支氣管鏡下多表現(xiàn)為腫物表面光滑，黏膜無浸潤，基底部較局限，因脂肪成分及血管分布，可表現(xiàn)為粉紅色或黃色病變［7-8］。本例病人脂肪聚集明顯，鈣化少見。

針對錯構(gòu)瘤的治療，應(yīng)綜合腫瘤的部位、大小、范圍、單發(fā)/多發(fā)及病人合并疾病，制定個體化治療方案，以往治療首選手術(shù)治療，但由于手術(shù)風(fēng)險高、費(fèi)用高、并發(fā)癥多等限制，讓氣管鏡介入治療地位凸顯，尤其對管內(nèi)型氣管良性腫瘤主要采取鏡下介入治療［9］。氣管鏡下治療錯構(gòu)瘤的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)迅速、安全、有效、損傷小、可重復(fù)性強(qiáng)［10］，目前已推薦為首選［11］。

近十年來，以氣管鏡為載體的介入治療技術(shù)日臻成熟和廣泛推廣［12-13］，為管內(nèi)型良惡性病變提供新的診斷思路和治療方法，可在直視下使用高頻電刀、激光、氬氣刀、圈套器、冷凍等治療手段，且療效明顯，安全性高［14-16］，對氣管軟骨結(jié)構(gòu)無損傷，氣道穿孔風(fēng)險性最?。?7］，本例管內(nèi)型錯構(gòu)瘤病人即是在氣管鏡下介入治療，效果確切且無并發(fā)癥，但需要做好定期復(fù)查工作，以評估遠(yuǎn)期治療效果。

（本文圖1～4見插圖1-3）