王 諾，林煌斌，吳雄楓，王靜華，吳 濤

動眼神經(jīng)也稱為第Ⅲ對腦神經(jīng)(third cranial nerve,3th CN)，含軀體運(yùn)動及內(nèi)臟運(yùn)動纖維，支配同側(cè)眼瞼活動、眼球內(nèi)收、上視、下轉(zhuǎn)及瞳孔大小[1]。動眼神經(jīng)核起自上丘導(dǎo)水管下方的周圍灰質(zhì)，匯合成動眼神經(jīng)后在中腦腳間窩下外側(cè)壁出腦，經(jīng)過蛛網(wǎng)膜下腔、海綿竇、眶上裂及眶尖來支配相應(yīng)的眼肌[2]。各種原因?qū)е缕渥咝羞^程中任何部位損傷均可出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)，且往往合并周圍神經(jīng)、組織損害或全身表現(xiàn)，神經(jīng)科醫(yī)生根據(jù)患者臨床特點(diǎn)可迅速進(jìn)行定位及定性診斷。但臨床中部分患者癥狀不典型易誤診或漏診，因此本文選取了臨床工作中接診的具有代表性的5例以單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹為表現(xiàn)的患者，分析其臨床特點(diǎn)及診療思路，以提高急診神經(jīng)科醫(yī)生對單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹病因的判斷。

1 病例資料

例1：患者,男性，71歲，因“突發(fā)視物重影、右眼瞼下垂2 d，加重1 d”就診于我院急診。既往腦梗死病史，未遺留后遺癥。否認(rèn)糖尿病史、冠心病史及煙酒史。急診查體神清語利，右眼瞼下垂遮蓋瞳孔，右側(cè)瞳孔5 mm，光反應(yīng)消失，右眼球外下斜位，上視、下視及內(nèi)收活動均受限，四肢肌力5級，雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動穩(wěn)準(zhǔn)，腦膜刺激征陰性。急診查頭部CT未見出血，腦CTA見右側(cè)可疑動脈盲端，因不能除外后交通動脈瘤，急診行全腦DSA造影檢查提示右側(cè)永存三叉動脈，進(jìn)一步完善頭部增強(qiáng)MRI檢查，DWI序列見右側(cè)腦橋靠近中線明顯高信號，相應(yīng)位置表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖呈明顯低信號影(見圖1)，增強(qiáng)掃描后病灶未見明顯強(qiáng)化。患者診斷為急性腦梗死。

圖1 頭部CT平掃未見異常(A)；頭部MRI平掃可見右側(cè)中腦靠近中線長T2、等T1、FLAIR高信號影(B～D)；DWI序列明顯高信號，相應(yīng)ADC呈明顯低信號影(E、F)

例2：患者，女性，75歲，因“突發(fā)頭暈、右眼瞼下垂5 h”就診于我院急診。既往高血壓、腦梗死及冠心病史。急診查體神清語利，右側(cè)眼瞼閉合、不能上抬，右側(cè)瞳孔5 mm，光反應(yīng)消失，右眼球外下斜位，上視、下視及內(nèi)收活動均受限，四肢肌力5級，雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動穩(wěn)準(zhǔn)，腦膜刺激征陰性。急診查頭部CT見右側(cè)中腦靠近中線高密度影(見圖2)，腦CTA見多發(fā)腦供血?jiǎng)用}輕度硬化狹窄，未見動脈瘤、血管畸形等異常?；颊咴\斷為急性腦出血。

例3：患者，女性，63歲，因“突發(fā)左眼瞼下垂、視物重影8 h，頭痛6 h”就診于我院急診。既往腰椎間盤突出病史，否認(rèn)高血壓、糖尿病史，否認(rèn)煙酒史。急診查體神清語利，左眼瞼無法上抬，左側(cè)瞳孔5 mm，光反應(yīng)消失，左眼球外下斜位，上視、下視及內(nèi)收活動均受限，四肢肌力5級，雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動穩(wěn)準(zhǔn)，腦膜刺激征陰性。急診頭部CT未見出血，急診完善腦CTA檢查可見左側(cè)后交通動脈瘤，急診行全腦DSA證實(shí)左側(cè)頸內(nèi)動脈后交通“囊性葫蘆形”、真性未破裂動脈瘤，瘤體最大徑4.14 mm，給予單純動脈瘤栓塞治療(見圖3)。患者診斷為左側(cè)后交通動脈瘤、左側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。

圖3 全腦DSA造影可見左側(cè)頸內(nèi)動脈后交通動脈瘤(A、B)；給予彈簧圈栓塞(C)；再次造影提示動脈瘤為Raymond Ⅰ級栓塞(D)

例4：患者，女性，52歲，因“右眼瞼下垂、視物重影1 d”就診。否認(rèn)高血壓、糖尿病史，否認(rèn)煙酒史。患者1 d前看電視起身時(shí)覺頭昏，右眼瞼沉重、上抬費(fèi)力，后出現(xiàn)視物左右重影，無頭痛、惡心嘔吐，無肢體無力、行走不穩(wěn)，癥狀持續(xù)不緩解來我院。查體神清語利，右眼瞼下垂，右側(cè)瞳孔5 mm，直接、間接對光反應(yīng)均遲鈍，右眼球外下斜位，上視、下視及內(nèi)收活動受限，四肢肌力5級，雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動穩(wěn)準(zhǔn)，腱反射正常，腦膜刺激征陰性。頭部CT、顱底增強(qiáng)MRI掃描未見異常，腦CTA未見動脈瘤，電子鼻咽鏡檢查未見鼻腔新生物。腰穿壓力150 mmH2O，腦脊液生化、常規(guī)、免疫及脫落細(xì)胞均未見異常。血檢驗(yàn)提示血脂水平明顯升高：低密度脂蛋白3.99 mmol/L，總膽固醇6.37 mmol/L，血沉、糖化血紅蛋白、自身免疫抗體等血檢驗(yàn)均未見異常。入院后多次監(jiān)測血壓水平均輕度升高。給予甲潑尼龍60 mg靜滴，維生素B1、B12肌肉注射后癥狀明顯改善。患者診斷右側(cè)動眼神經(jīng)炎、高脂血癥和高血壓病1級。

例5：患者，女性，70歲，以“突發(fā)頭痛、右眼瞼下垂5 h”為主訴于2019年9月來我院急診。既往有高血壓、糖尿病史，控制良好?；颊咄话l(fā)頭痛、右側(cè)為著，伴右眼瞼下垂、惡心嘔吐多次。急診查體神清語利，右側(cè)眼瞼下垂，右側(cè)瞳孔4 mm，左側(cè)瞳孔2.5 mm，右眼對光反射消失，雙側(cè)眼球各向運(yùn)動正常，四肢肌力5級，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陰性。急診行頭部CT平掃檢查未見異常，腦CTA未見顱內(nèi)動脈瘤后收入院擬進(jìn)一步診治。患者發(fā)病33 h,晨起右眼瞼紅腫、右眼視力明顯下降，僅有光感。請眼科會診?？撇轶w見右眼結(jié)膜混合充血，角膜霧狀水腫，前房淺，周邊前房深度<1/2 CT，晶體皮質(zhì)不均勻混濁，核黃色混濁眼底窺不清。眼壓過高測不出，給予甘露醇脫水、毛果蕓香堿縮瞳后，患者右眼視力逐漸恢復(fù)?；颊咴\斷為右眼急性閉角型青光眼、雙眼年齡相關(guān)性白內(nèi)障、糖尿病及高血壓。

5例患者臨床表現(xiàn)極其相似，均表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視，起病急,癥狀局限，但是患者病因及疾病診斷卻完全不同。

2 討 論

動眼神經(jīng)麻痹臨床并不少見，其病因復(fù)雜，但往往根據(jù)合并癥狀可對病因及病變部位有初步判斷。對于單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，更需要臨床醫(yī)生快速做出判斷。本文5例患者均表現(xiàn)為急性單側(cè)眼瞼下垂、視物重影，但其病因有血管性、炎性等，臨床表現(xiàn)容易混淆。

例1患者完善頭部MRI后明確診斷為急性腦梗死。椎基底動脈系統(tǒng)腦梗死約占所有梗死的1/3[3]，往往以腦橋梗死多見，而延髓及中腦相對少見[4]。中腦動脈血供復(fù)雜，局限于中腦的梗死相對少見，往往合并后循環(huán)其他部位梗死[5]。該患者梗死部位位于腦橋前內(nèi)側(cè)、靠近中線，該部位往往由大腦后動脈發(fā)出的P1段分支供血[5]。因該部位神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集，病變累及紅核[6]會出現(xiàn)對側(cè)肢體震顫(Nothnagel syndrome)；累及紅核和黑質(zhì)[6]對側(cè)肢體會出現(xiàn)肌張力降低及舞蹈樣運(yùn)動，也有可能會出現(xiàn)震顫(Benedikt syndrome)；皮質(zhì)脊髓束[7]受累會出現(xiàn)對側(cè)偏癱(Weber syndrome)。該患者僅以動眼神經(jīng)麻痹為臨床表現(xiàn)，考慮與梗死部位靠近中線有關(guān)。中腦梗死往往與高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素引起的動脈粥樣硬化相關(guān)，栓塞、動脈夾層等病因少見[5,8,9]。中腦梗死診斷明確后但仍需要完善相關(guān)的檢查明確病因分型，以便進(jìn)行更好的腦梗死二級預(yù)防。

腦出血僅占急性卒中的15%～20%，腦干出血以腦橋出血最常見，其次是中腦[9]。例2患者既往有高血壓、腦梗死及冠心病等動脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素，突發(fā)起病，以單側(cè)孤立動眼神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)，頭部CT提示右側(cè)中腦靠近中線高密度影，CTA未見明顯血管畸形、動脈瘤，考慮高血壓相關(guān)腦出血可能大。高血壓是腦干出血的最常見原因[10]，約占90%，因腦橋穿支動脈垂直發(fā)出，在長期高血壓作用下易發(fā)生透明變性，甚至局部產(chǎn)生粟粒狀微型動脈瘤，故腦橋出血最常見[11]。其他腦干出血病因包括海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、腦血管淀粉樣變等[10,12,13]。腦干出血患者往往預(yù)后較差，需要密切監(jiān)護(hù)并加強(qiáng)護(hù)理。

動眼神經(jīng)從中腦發(fā)出后走行于大腦后動脈與小腦上動脈之間，位于后交通動脈下方，與后交通動脈并行于蛛網(wǎng)膜下腔，后穿過硬腦膜進(jìn)入海綿竇[6]。因此后交通動脈瘤極易產(chǎn)生動眼神經(jīng)壓迫。由于支配瞳孔的副交感神經(jīng)纖維位于動眼神經(jīng)干的背內(nèi)側(cè)淺層[14]，故動眼神經(jīng)受壓時(shí)首先出現(xiàn)瞳孔散大，持續(xù)受壓后出現(xiàn)眼外肌受累、眼球活動障礙。由于動脈瘤破裂、蛛網(wǎng)膜下腔出血有很高的致殘及致死風(fēng)險(xiǎn)[15]，因此盡管只有10%～15%動眼神經(jīng)麻痹的患者會有潛在的動脈瘤[16]，該類患者仍需要首先排除動脈瘤。例3患者查頭部CT未見蛛網(wǎng)膜下腔出血，行腦CTA可見左側(cè)頸內(nèi)動脈后交通動脈瘤，急診給予動脈瘤栓塞術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好。一般腦CTA或MRA可以檢測≥3 mm的動脈瘤，而后交通動脈瘤直徑至少≥4 mm才能壓迫動眼神經(jīng)[17]，因此對于高度懷疑動脈瘤引起的動眼神經(jīng)麻痹患者建議首先行無創(chuàng)檢查，但需要神經(jīng)科醫(yī)生和影像科醫(yī)生仔細(xì)閱片，避免漏診。

例4患者為中年女性，新發(fā)高血壓病及高脂血癥，急性起病出現(xiàn)單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，給予激素及營養(yǎng)神經(jīng)治療后癥狀明顯改善，結(jié)合病史及輔助檢查最終診斷為右側(cè)動眼神經(jīng)炎。動眼神經(jīng)炎發(fā)病前可有發(fā)熱、感染的前驅(qū)病因，臨床表現(xiàn)為急性動眼神經(jīng)麻痹，伴或不伴有疼痛[18]。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展、3D穩(wěn)態(tài)自由成像序列及調(diào)整后的重新聚焦的穩(wěn)態(tài)序列的臨床應(yīng)用，頭部增強(qiáng)MRI的一些特殊序列，如constructive interference in steady state (CISS)/fast imaging employing steady-state acquisition cycled phases (FIESTA-C)/balanced fast field echo (B-FFE)，可見動眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙段或海綿竇段強(qiáng)化[18]。也有無癥狀的顱神經(jīng)強(qiáng)化的文獻(xiàn)報(bào)道[19]，但部分學(xué)者傾向于認(rèn)為顱神經(jīng)強(qiáng)化是異常的，提示潛在的炎癥或腫瘤[20]。顱神經(jīng)炎需要與微血管功能障礙引起的顱神經(jīng)麻痹鑒別，兩者臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后均類似[18]。但微血管病變的患者可能年齡更大，往往有糖尿病等動脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，病情可反復(fù)[21]。例4患者影像學(xué)檢查雖未呈現(xiàn)動眼神經(jīng)增強(qiáng)的改變，但因應(yīng)用激素后癥狀明顯改善，故暫時(shí)診斷為右側(cè)動眼神經(jīng)炎，需要后期隨訪患者的病情變化。

例5患者因“頭痛、惡心嘔吐、眼瞼下垂”而就診神經(jīng)科急診，后患者視力急劇下降、結(jié)膜水腫，請眼科會診后最終診斷為急性閉角型青光眼。該患者眼球活動始終未受限，且累及視神經(jīng)，不符合動脈瘤壓迫引起的動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。青光眼是世界第二位致盲眼病，眼壓升高使瞳孔括約肌麻痹或虹膜階段性萎縮，故青光眼患者均有不同程度的瞳孔散大固定[22]。急性閉角型青光眼多為雙眼發(fā)病，但急性發(fā)作雙眼少見，因此急性閉角型青光眼易被誤診為急性腦血管病[23]，需要急診神經(jīng)科提高警惕避免誤診對患者視力造成不可逆損害。

綜上所述，影像學(xué)檢查對動眼神經(jīng)麻痹病因確定有重要作用，尤其是腦血管病、炎性等造成的動眼神經(jīng)麻痹。但當(dāng)影像學(xué)檢查與預(yù)期判斷不符時(shí)，詳細(xì)的病史及查體會給臨床醫(yī)生提供新的思路。