黃建睿 盧培剛 鐘啟勝 王衍廷 趙振宇

Ⅰ型小腦扁桃體下疝畸形（Chiari malformation typeⅠ，CM-Ⅰ）為小腦扁桃體向下移位，通過枕骨大孔進(jìn)入頸椎管內(nèi)，改變顱頸交界區(qū)腦脊液的循環(huán)動(dòng)力學(xué)，導(dǎo)致脊髓內(nèi)囊性空洞形成并伴有相應(yīng)的神經(jīng)癥狀[1～3]。目前，對(duì)于CM-Ⅰ合并脊髓空洞的手術(shù)方式，尚有爭(zhēng)議。2015 年1 月至2016 年5 月共收治CM-Ⅰ伴有脊髓空洞21例，行保留枕骨大孔的顱后窩減壓+枕大池成形術(shù)治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入標(biāo)準(zhǔn)：延髓和頸髓腹側(cè)及背側(cè)均無受壓征象，枕骨大孔前后徑＞34.45 mm[4]。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并腦積水；齒突內(nèi)陷壓迫延髓合并脊髓空洞及顱底凹陷、齒狀突脫位等顱頸交界區(qū)不穩(wěn)的Chiari畸形。最終入選21 例，其中男9 例，女12 例；年齡（40.2±10.7）歲；病程（8.1±2.1）年。

1.2 臨床表現(xiàn) 枕部疼痛10例，頭痛5例，飲水嗆咳2例，感覺分離17例，肢體無力13例，肌萎縮16例，手指變形1例，夏科式關(guān)節(jié)11例，行走不穩(wěn)13例。

1.3 影像學(xué)檢查 21例術(shù)前及術(shù)后1年行顱腦+頸椎MRI、頸椎CT 三維重建、頸椎正側(cè)+過伸過屈位X 線檢查，測(cè)量小腦扁桃體下疝程度。小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔（4.1±1.4）mm。

1.4 手術(shù)方式 取俯臥位、后正中直切口，暴露枕骨麟部及寰椎后弓，枕鱗骨區(qū)鉆骨孔并擴(kuò)大骨窗，大小約2.5 cm×2.5 cm，保留枕骨大孔后緣0.5 cm骨質(zhì)，切開硬膜暴露小腦扁桃體，分離下疝扁桃體與延髓、頸髓及枕大池粘連，軟膜下吸除下疝扁桃體，封閉軟腦膜，分離并切除第四腦室底及脊髓中央管開口處粘連的蛛網(wǎng)膜，確定枕骨大孔對(duì)頸延髓背側(cè)無壓迫。

1.5 隨訪 術(shù)后隨訪1 年。術(shù)前、術(shù)后1 周、術(shù)后1 年采用KPS 評(píng)分及臨床神經(jīng)癥狀改善程度評(píng)估療效。并比較術(shù)前及術(shù)后1年小腦扁桃下疝程度。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 19.0軟件分析；定量資料以表示，采用t檢驗(yàn)；定性資料采用χ2檢驗(yàn)；P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)完成情況 21例均順利完成手術(shù)，無手術(shù)死亡病例。手術(shù)時(shí)間120～190 min，術(shù)中平均出血量約130 ml，切口均一期愈合，住院時(shí)間平均14 d。

2.2 手術(shù)療效術(shù)后1 周KPS 評(píng)分[（66.52±9.8）分]較術(shù)前[（52.9±9.1）]明顯增高（P＜0.05）。術(shù)后1周神經(jīng)癥狀改善15 例，無明顯變化6 例；改善率為71.43%。術(shù)后1 年KPS 評(píng)分[（84.7±7.2）分]較術(shù)后1周明顯增高（P＜0.05）。術(shù)后1 年，17 例痊愈，2 例改善明顯，1 例無明顯變化，1 例加重；改善率為90.48%。術(shù)后1 年改善率明顯高于術(shù)后1 周（P＜0.05）。術(shù)后1 年小腦扁桃體下疝程度[超過枕骨大孔（2.9±1.8）mm]較術(shù)前明顯縮?。≒＜0.05）。

3 討論

目前認(rèn)為合并脊髓空洞并有神經(jīng)癥狀的CM-Ⅰ，顱后窩減壓術(shù)是唯一有效的治療方法[2，3，5]。減壓的目標(biāo)有[6～8]：①對(duì)神經(jīng)結(jié)構(gòu)減壓；②重建顱頸交界區(qū)正常的腦脊液循環(huán)；③減少操作引起的損傷甚至死亡。CM-Ⅰ的臨床癥狀主要是扁桃體下疝和脊髓空洞造成的。Niahikawa 等[9]推測(cè)顱后窩骨性容積變小，促使小腦扁桃體向下疝出枕骨大孔，從而引起一系列臨床癥狀。針對(duì)顱后窩骨性容積狹小，手術(shù)的重點(diǎn)是擴(kuò)大顱后窩容積，解除下疝腦組織對(duì)腦干和脊髓的壓迫，恢復(fù)腦脊液循環(huán)，從而消除脊髓空洞形成的原因[10]。有學(xué)者采用小骨窗減壓術(shù)治療CM-Ⅰ可有效地預(yù)防顱后窩內(nèi)容物下疝，減少術(shù)后并發(fā)癥，并改善遠(yuǎn)期療效[11，12]。還有采用小骨窗減壓并切除小腦扁桃體內(nèi)減壓，松解脊髓中央管開口隔膜，疏通第四腦室腦脊液輸出道，術(shù)后復(fù)原骨瓣，也獲得了較好的療效[13，14]。本文采用小骨窗減壓，同時(shí)手術(shù)切除小腦扁桃體行內(nèi)減壓，雙重保證顱后窩容積的擴(kuò)大，并松解脊髓中央管開口隔膜并疏通第四腦室，使腦脊液循環(huán)恢復(fù)正常，取得良好的療效。

枕骨大孔不僅維持顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定，也維持腦與脊髓結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定。正常枕骨大孔前后徑為（34.45±2.95）mm，過寬或過窄都會(huì)引起顱頸交界區(qū)的病變。本文排除了因枕骨大孔孔徑異常而引發(fā)的顱頸交界區(qū)疾病。傳統(tǒng)顱后窩減壓術(shù)，無論大骨窗還是小骨窗，均為去除枕骨大孔后緣、寰椎后弓甚至部分樞椎后弓，以最大限度擴(kuò)充顱后窩容積，不僅術(shù)后顱后窩及上位頸椎失去正常骨性支撐，遠(yuǎn)期還容易造成顱后窩內(nèi)組織下疝再次壓迫腦干及頸髓。本文對(duì)枕骨大孔＞34.45 mm的CM-Ⅰ病人采用保留枕骨大孔的顱后窩小骨窗減壓術(shù)，術(shù)后復(fù)查證實(shí)在充分切除枕骨大孔下方的下疝腦組織后，對(duì)腦干結(jié)構(gòu)減壓充分，枕大池顯示良好，顱后窩容積較術(shù)前增加的同時(shí)并未破壞枕骨大孔、寰椎及寰枕筋膜等正常結(jié)構(gòu)，不僅維持了顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性，同時(shí)也避免了大骨窗減壓術(shù)后易復(fù)發(fā)的缺點(diǎn)；另外，保留枕骨大孔，為術(shù)后影像學(xué)檢查保留了骨性解剖標(biāo)志，對(duì)于后期的影像學(xué)檢查評(píng)估手術(shù)效果提供更加客觀、準(zhǔn)確的依據(jù)，避免了傳統(tǒng)減壓術(shù)后枕骨大孔的缺如造成的測(cè)量誤差。

綜上所述，保留枕骨大孔的小骨窗顱后窩減壓+枕大池成形術(shù)，不僅可以實(shí)現(xiàn)保留正常顱頸交界區(qū)的完整結(jié)構(gòu)，也可以對(duì)受壓腦干及頸髓充分減壓，擴(kuò)大顱后窩容積，重新建立通暢的腦脊液循環(huán)，保證臨床療效的同時(shí)最小化手術(shù)創(chuàng)傷，減少并發(fā)癥，是治療CM-Ⅰ畸形治療安全有效的手術(shù)方法；但限于本文病例數(shù)較少及隨訪時(shí)間短，仍有待增加病例數(shù)及延長(zhǎng)隨訪時(shí)間等進(jìn)一步觀察。