楊 文，李 敏，古 蕾，周 玲，徐 遷，程美樂

（銀川市第一人民醫(yī)院新生兒科，寧夏兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心，銀川 750001）

新生兒溶血?。╤emolytic disease of the newborn，HDN）是由母嬰血型不合引起的免疫性溶血性疾病，可表現(xiàn)為黃疸、水腫及貧血，嚴重者可能遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[1-2]?，F(xiàn)將曾收治1例抗-E抗體引起的新生兒Rh溶血病報道如下。

1 病歷資料

1.1 病史

患兒，女，生后 14 h，主因“皮膚黃染 4 h”入院?；純合礕5P3，孕40-1周，順產(chǎn)，無窒息搶救史，羊水清，阿氏評分為9分、10分、10分。生后10 h出現(xiàn)黃染，進行性加重，經(jīng)皮測膽紅素19 mg·dL-1，以“新生兒黃疸原因待查”收入院?；純耗赣H有5次妊娠史，育1子6歲，1女4歲，生后黃疸均不嚴重，曾不明原因流產(chǎn)2次。父母非近親結婚，家族無類似疾病患者。查體：體溫 36.8℃，脈搏 136次/min，呼吸 38次/min，體質量3.9 kg。全身皮膚黏膜重度黃染，無水腫，頭顱無畸形，前囟1 cm×1 cm，平軟，雙肺呼吸音粗，心音有力，律齊，無雜音，腹軟，肝脾肋下未觸及，四肢肌張力略增高，原始反射均引出。

1.2 實驗檢查及轉歸

血常規(guī)：血型 O 型，紅細胞（RBC）3.34×109/L，血紅蛋白（Hb）118g·L-1，白細胞（WBC）22×109/L，中性粒細胞百分比（N）76.7%，血小板（PLT）241×109/L，網(wǎng)織紅細胞（Ret）8.6%。血清電解質無異常。肝功能：總膽紅素（TBIL）330.1 umol·L-1，間接膽紅素（IBIL）311.5 umol·L-1，總蛋白（TP）59.5 g·L-1，白蛋白（ALB）42 g·L-1，谷丙轉氨酶（ALT）39.5 U·L-1。腎功能及凝血功能正常，母親與患兒血型均為“O”型、Rh（+）。由于患兒黃疸出現(xiàn)時間早、進展快、黃疸逐漸加重，考慮稀有血型引起的溶血，免疫血液學檢查證實是由Rh系統(tǒng)抗-E引起的Rh溶血病。給予藍光照射、輸注人血白蛋白、免疫球蛋白，已達到換血指征按160 mL·kg-1進行動靜脈同步換血治療6 h后，復查肝功能：TBIL 306.7 μmmol·L-1，IBIL 287.4 μmol·L-1，進行第2次換血，動態(tài)監(jiān)測血清膽紅素逐漸下降，未出現(xiàn)發(fā)熱、腹脹、抽搐等不良反應。換血治療5 d后復查肝功能：TBIL 174.9 umol·L-1，IBIL 164.1 umol·L-1，血常規(guī)：Hb 131g·L-1，WBC 5.8×109/L，N 52.1%，PLT 96×109/L。耳聲發(fā)射檢查無異常，住院7 d治愈出院。出院后1周、1個月、2個月門診隨診，復查各項指標無異常。

2 討論

HDN發(fā)病機制為母嬰血型不合引起的抗原抗體反應，母體內致敏后產(chǎn)生相應的IgG類抗體經(jīng)胎盤進入胎兒循環(huán)系統(tǒng)后可結合紅細胞上的相應抗原，此類紅細胞被巨噬細胞及NK細胞釋放的溶酶體酶破壞引發(fā)溶血反應[3]。人體中Rh抗原主要有 5種，即 D、C、c、E、e抗原，D 抗原的免疫原性最強[4]，故抗-D Rh溶血病易引起臨床醫(yī)師關注，其他類型的Rh溶血病容易被忽略而出現(xiàn)漏診現(xiàn)象。

本病例的特殊性在于，雖然臨床表現(xiàn)與新生兒溶血病十分相符，但因為患兒和母親均為O型Rh陽性，易誤認為不會發(fā)生溶血病。該患兒的母親已懷孕5次，流產(chǎn)2次，前2胎胎兒紅細胞可能會刺激母親機體產(chǎn)生了抗-E抗體，同時當該產(chǎn)婦再次懷孕時含有E抗原的胎兒紅細胞再次刺激母體產(chǎn)生抗-E抗體，此時高效價的抗-E抗體通過胎盤流入胎兒體內，致胎兒出生后來自母體的抗-E抗體溶解破壞新生兒紅細胞，引起溶血病。該病例提醒臨床醫(yī)生，在新生兒早期即出現(xiàn)明顯黃疸，且進行性加重時，母親有多次妊娠史、不明原因流產(chǎn)史應高度懷疑特殊類型的溶血，應盡早進行少見的Rh血型所致的新生兒溶血篩查和確診實驗，直接抗人球蛋白試驗對Rh溶血病的診斷起決定性的作用[5]。Rh血型不合引起的新生兒溶血病一般發(fā)生于懷孕多次的孕產(chǎn)婦，且妊娠胎次越多，孕婦血中的免疫性抗體效價越高，胎兒患病的幾率越高，癥狀也越嚴重[6]。目前一般實驗室僅對D抗原進行檢測，而對抗原性相對較弱的其他抗原如抗-E，均未做系統(tǒng)的檢測，易造成除抗-D以外的其他Rh溶血病的漏診，耽誤治療。為了優(yōu)生優(yōu)育和提高新生兒的存活率，臨床醫(yī)生應重視和加強對有妊娠流產(chǎn)史、輸血史的育齡婦女Rh系統(tǒng)的全面檢測[7]。建議所有孕婦都進行詳細的產(chǎn)前血型血清學檢查[8]，必要時可進行臍帶血溶血檢查[9]，早期診斷新生兒溶血病，盡早明確罕見血型不合引起的溶血癥[10]，早期干預，有效避免重度高膽紅素血癥引起的急性膽紅素腦病發(fā)生。