【據(jù)《J Hepatol》2020年7月報(bào)道】題：當(dāng)前肺動(dòng)脈高壓管理中的門靜脈性肺動(dòng)脈高壓(作者Savale L等)

在當(dāng)前的肺動(dòng)脈高壓管理中，門靜脈性肺動(dòng)脈高壓(PoPH)長(zhǎng)期結(jié)局的研究較少。在大批當(dāng)代PoPH患者的隊(duì)列中，來自巴黎薩克雷大學(xué)的Savale等分析了靶向肺動(dòng)脈高壓治療的效果、生存率和預(yù)測(cè)死亡的因素。

收集2007年-2017年在法國(guó)肺動(dòng)脈高壓注冊(cè)中心連續(xù)登記的PoPH患者數(shù)據(jù)，分析初始治療策略對(duì)NYHA心功能分級(jí)、運(yùn)動(dòng)能力和心肺血流動(dòng)力學(xué)的影響，同時(shí)研究生存率及其與肺動(dòng)脈高壓和肝臟相關(guān)特征的關(guān)系。

共納入637例患者，平均年齡(55±10)歲，58%為男性。57%的患者肝硬化嚴(yán)重程度輕(Child-Pugh A級(jí))。MELD評(píng)分的中位數(shù)為11(9～15)。474例(74%)患者初始接受單一藥物治療，使用磷酸二酯酶-5抑制劑(n=336)或內(nèi)皮素受體拮抗劑(n=128)；95例(15%)初始接受二聯(lián)藥物治療，5例(1%)初始接受三聯(lián)藥物治療。在中位治療時(shí)間4.5個(gè)月后，NYHA心功能分級(jí)(P<0.001)、6 min步行距離(P<0.000 1)和肺血管阻力(P<0.000 1)均有明顯改善。1、3、5年總生存率分別為84%、69%、51%?；€6 min步行距離、性別、年齡、MELD評(píng)分或Child-Pugh分級(jí)為獨(dú)立預(yù)后因素。接受肝移植的PoPH患者亞組的生存率明顯更高(1、3、5年生存率分別為92%、83%、81%)。

研究表明，PoPH患者的生存率與肝病嚴(yán)重程度密切相關(guān)。接受肝移植的患者長(zhǎng)期結(jié)局更好。

摘譯自SAVALE L, GUIMAS M, EBSTEIN N, et al. Portopulmonary hypertension in the current era of pulmonary hypertension management[J]. J Hepatol, 2020, 73(1): 130-139.