文/唐華燕(上海市中醫(yī)醫(yī)院風濕病科副主任醫(yī)師) 編輯/蘇二
紅斑狼瘡(LE)分型有盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、系統性紅斑狼瘡以及其他特殊類型(如新生兒紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡)。
盤狀紅斑狼瘡慢性病程,主要累及皮膚和黏膜,一般無系統受累,預后較好。亞急性皮膚型紅斑狼瘡較少累及腎和中樞神經系統,預后相對較好,不易轉化成系統性紅斑狼瘡。系統性紅斑狼瘡(SLE)的特征表現就是兩頰和鼻翼的形似蝴蝶的紅斑,我們從以下幾個方面來認識這只“蝴蝶”。
SLE是由內因(遺傳、內分泌等)或外因(感染、紫外線等)誘發(fā)使人體產生多種自身抗體,異??贵w引起針對自身組織免疫反應。SLE是一種侵犯全身各個系統,損害多個臟器的自身免疫性疾病,我國的發(fā)病率為每10萬中70人,全國有近百萬SLE患者。
至今,世界各地未出現過SLE在人群中的迅速蔓延,它不是傳染病,不需要隔離,無需擔心傳染。家庭中某一成員患SLE,則其他成員患病幾率增加,但遺傳因素作為內因之一,還要其他外因參與才可能發(fā)病。
系統性紅斑狼瘡皮損多表現為蝶形紅斑、光過敏、盤狀紅斑、甲周紅斑、狼瘡發(fā)、網狀青斑等。
皮膚表現。蝶形紅斑對SLE診斷有重要意義,通常治療后不留瘢痕。光敏感是指經紫外線照射后,暴露部位的皮膚出現紅色斑丘疹,伴灼熱、癢痛感,所以要避免日光照射。脫發(fā),可以是梳頭時脫發(fā),或者永久性片狀脫發(fā);另外,治療使用的某些藥物也可能導致脫發(fā),需鑒別。雷諾征,指(趾)甲末端血管收縮,引起指(趾)末端皮膚蒼白,進而因缺血變紫,恢復后變紅,時間過長會導致壞疽,平常上述部位應注意保暖。
全身表現。大約80%的人有發(fā)熱,大多數表現為高熱,一部分為長期低熱,發(fā)熱往往提示疾病活動。乏力(累)是常見但易被忽視的癥狀,常是疾病活動的先兆。SLE所致的關節(jié)炎一般不會破壞骨質引起畸形。
臟器受累。腎功能衰竭是引發(fā)SLE患者死亡的一大原因!腎臟損害表現為蛋白尿、血尿、管型尿,乃至腎功能衰竭,50%—70%患者會出現腎臟損害,相當一部分患者甚至以腎臟受損發(fā)病,表現為不明原因的蛋白尿,腎臟穿刺后的病理分型可以提示疾病預后。
狼瘡腦病。SLE合并神經系統損害,引起神經、精神癥狀,稱為狼瘡腦病,表現為癲癇,精神異常,如視聽幻覺、注意力渙散、抑郁等。某些情況下應用激素后也會產生精神癥狀,須加以區(qū)分。總體而言,激素導致的精神障礙輕微,減量后可緩解。
血液系統受累。血液系統主要表現為貧血、白細胞減少、血小板減少、無痛性淋巴結腫大、脾大。
多病情重、進展快、易出現腎臟及血液系統受累,需要及早提防,典型蝶型紅斑、盤狀紅斑不如女性多見,抗核抗體陽性率低。
SLE好發(fā)于15—40歲生育年齡的女性,生育的問題是大家最關心的。一般來說,病情控制穩(wěn)定1年以上即可考慮。