程 影，陳育鋒，祁 良

布加綜合征(BCS)系因肝靜脈和(或)其開(kāi)口以上下腔靜脈阻塞形成竇后性門(mén)靜脈和(或)下腔靜脈高壓后致病，病變類(lèi)型復(fù)雜，病理類(lèi)型多樣，包括下腔靜脈型、肝靜脈型和混合型，其中前者發(fā)生率高達(dá)50%～70%。BCS的病因不明，可能與血栓形成、先天發(fā)育異常、炎癥等有關(guān)[1]。目前，介入治療是其首選的治療手段，與外科治療比較，該手術(shù)痛苦少、創(chuàng)傷小、安全性較高，但部分疑難病例在治療過(guò)程中可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如誤穿心包等，甚至直接導(dǎo)致死亡。有報(bào)道顯示在下腔靜脈阻塞端造影時(shí)可發(fā)現(xiàn)新生、細(xì)小的危險(xiǎn)交通支，往往會(huì)影響介入治療的效果[2]。以往研究認(rèn)為雖然數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)可明確顯示靜脈管腔通暢與否、腔內(nèi)血栓和肝內(nèi)外側(cè)支血管下腔靜脈交通支血管情況，但其屬有創(chuàng)檢查，一次造影僅顯示阻塞端下方血管腔和側(cè)支，對(duì)阻塞端遠(yuǎn)端無(wú)法顯示[3]。近幾年來(lái)，有報(bào)道表明磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography，MRV)可多方位、多角度單獨(dú)選擇興趣血管觀察，清晰觀察血栓形態(tài)，判斷其與血管壁、副肝靜脈、肝靜脈開(kāi)口的關(guān)系，在本病診斷中具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)[4]。本文通過(guò)觀察3.0T MRV與DSA在BCS患者介入治療過(guò)程中對(duì)阻塞血管的評(píng)估價(jià)值，探討了兩者在BCS介入治療上的臨床應(yīng)用價(jià)值，旨在為該病的診療提供經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2014年3月～2019年3月我院收治的BCS患者120例，男72例，女48例；年齡19～68歲，平均年齡為(48.5±11.3)歲。BCS診斷標(biāo)準(zhǔn)參照《布-加綜合征亞型分型的專(zhuān)家共識(shí)》[5]，包括下腔靜脈型、肝靜脈型或混合型，多表現(xiàn)為消化道出血、腹脹、肝脾腫大、腹水等癥狀，彩色多普勒超聲、CT或手術(shù)證實(shí)肝靜脈和(或)其開(kāi)口上段下腔靜脈有狹窄、梗阻或外壓的證據(jù)。所有入選對(duì)象均無(wú)肝靜脈病變，為首次發(fā)病，能耐受介入治療和MRV或DSA檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)碘過(guò)敏史；(2)伴有嚴(yán)重的糖尿病、高血壓等基礎(chǔ)疾病；(3)術(shù)前存在惡性腫瘤；(4)合并心、腦、肺、腎等臟器嚴(yán)重疾病或存在精神疾患；(5)妊娠或哺乳期婦女?；颊呒捌浼覍俸炇鹬橥鈺?shū)，本研究獲得我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 MRV檢查方法 使用Signa Excite 3.0 T MRI全身成像系統(tǒng)(美國(guó)GE公司)和8通道腹部TORSOPA相控陣線圈。檢查前，患者禁飲3 h，禁食8 h，去除金屬和磁性物品，用醫(yī)用海綿固定頭部，仰臥于掃描床上，行充分呼吸運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，于自由呼吸運(yùn)動(dòng)下常規(guī)掃描三期增強(qiáng)序列，包括T1加權(quán)圖像(T1 weighted images，T1WI)、T2加權(quán)圖像(T2 weighted images，T2WI)和肝臟容積加速快速成像(liver acquisition with volume acceleration，LAVA)。用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑釓噴酸二葡甲胺(德國(guó)Bayer Schering公司)28 ml，注射流率為3.0 ml/s。在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描倒計(jì)時(shí)7 s時(shí)，囑患者屏氣，在17 s時(shí)注入對(duì)比劑。靜脈期和延遲期分別延長(zhǎng)至50 s和120 s，分別在注入對(duì)比劑后3 min和4 min為冠狀位增強(qiáng)啟動(dòng)時(shí)間，在注射對(duì)比劑后5 min為矢狀位增強(qiáng)啟動(dòng)時(shí)間，延期軸位啟動(dòng)時(shí)間在6～7 min。MRV掃描上緣直達(dá)右心房，下緣達(dá)肝下緣，包括覆蓋腸系膜上靜脈和脾靜脈，確保冠狀位定位相平行于下腔靜脈走形方向。設(shè)置MRV掃描參數(shù)，3D模式，掃描屏氣LAVA容積掃描序列，帶寬83.33 Hz，視野40 cm×40 cm，矩陣288 mm×256 mm，翻轉(zhuǎn)角l2°，層厚4.4 cm。采用多平面重組法和最大強(qiáng)度投影法重建分析原始圖像，運(yùn)用彌散加權(quán)成像技術(shù)和常規(guī)掃描鑒別診斷肝內(nèi)可疑結(jié)節(jié)。

1.3 DSA檢查和介入治療 使用Innova-3100型平板數(shù)字減影血管造影系統(tǒng)(美國(guó)GE公司)，患者仰臥位，采用Seldinger穿刺技術(shù)構(gòu)建手術(shù)入路。對(duì)下腔靜脈膜性閉塞、帶孔、節(jié)段性閉塞者，于閉塞端下緣處置入導(dǎo)管頭端造影，顯示閉塞端形態(tài)、管腔內(nèi)充盈缺損、有無(wú)危險(xiǎn)交通支、肝靜脈和副肝靜脈開(kāi)口等；對(duì)下腔靜脈節(jié)段性狹窄者，于T12水平處置入5F豬尾導(dǎo)管頭端造影，顯示狹窄部位和程度；對(duì)下腔靜脈節(jié)段性閉塞者，必要時(shí)予以雙向造影，探查閉塞兩端的形態(tài)。在穿刺開(kāi)通閉塞段時(shí)，放置導(dǎo)管至閉塞端一側(cè)，利用正側(cè)位造影圖像，以塑型后球囊導(dǎo)管保護(hù)鋼針自對(duì)側(cè)穿刺開(kāi)通閉塞段。按術(shù)前MRV圖像，通過(guò)右頸內(nèi)靜脈行肝靜脈和副肝靜脈探查并造影。在探查失敗時(shí)，采用塑型鋼針行阻塞肝靜脈和副肝靜脈穿刺，造影；在穿刺失敗時(shí)，經(jīng)皮經(jīng)肝行肝靜脈和副肝靜脈穿刺。術(shù)中以碘比醇(300 mgI/m1)為造影劑，對(duì)肝靜脈和副肝靜脈造影注射劑量為6～20 ml，速率為4～8 ml/s；對(duì)下腔靜脈行正側(cè)位造影，劑量為20～30 ml，注射速率為15 ml/s。

2 結(jié)果

2.1 3.0T MRV與DSA檢查結(jié)果比較 MRV檢查對(duì)下腔靜脈閉塞端危險(xiǎn)交通支和閉塞端形態(tài)顯示率顯著低于DSA檢查(P<0.05)，對(duì)肝靜脈各支和副肝靜脈顯示率顯著高于DSA檢查(P<0.05)，對(duì)下腔靜脈節(jié)段狹窄、下腔靜脈閉塞、下腔靜脈膜性帶孔和血栓顯示率與DSA造影比，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05，表1、圖1～3)。3例在DSA檢查提示下腔靜脈右心房段狹窄，而MRV顯示下腔靜脈右心房段閉塞；3例在DSA下顯示下腔靜脈右心房段節(jié)段性狹窄，而MRV顯示下腔靜脈血流通暢；6例在DSA下顯示血流通暢，而MRV顯示下腔靜脈肝后段節(jié)段性狹窄；9例磁共振成像顯示肝內(nèi)結(jié)節(jié)病灶，術(shù)中DSA造影提示3例存在肝硬化再生結(jié)節(jié)，6例伴肝細(xì)胞癌；12例DSA造影顯示近心阻塞端形態(tài)不清；9例下腔靜脈節(jié)段性閉塞者經(jīng)單側(cè)入路完成手術(shù)，未對(duì)對(duì)側(cè)閉塞形態(tài)行造影觀察。

表1 MRV與DSA顯示BCS患者血管阻塞情況(%)比較

圖1 BCS患者M(jìn)RV和DSA檢查表現(xiàn)

圖2 3.0 T MRV和DSA檢查下腔靜脈閉塞端危險(xiǎn)交通支情況

圖3 3.0T MRV和DSA檢查下腔靜脈閉塞情況

2.2 臨床治療結(jié)果分析 經(jīng)介入手術(shù)治療，120例患者均獲得成功，其中21例(17.5%)經(jīng)股靜脈入路，63例(52.5%)經(jīng)右股靜脈和右頸內(nèi)靜脈雙向入路，3例(2.5%)經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈聯(lián)合頸內(nèi)靜脈雙入路，33例(27.5%)經(jīng)右頸內(nèi)靜脈入路；6例(5.0%)合并肝細(xì)胞癌患者接受經(jīng)股動(dòng)脈肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)(TACE)治療，應(yīng)用微導(dǎo)管超選擇至腫瘤供血血管后予以化療栓塞，獲得部分應(yīng)答(未列出)。

3 討論

BCS系因下腔靜脈或肝靜脈血流受阻致病。其發(fā)病率缺乏大宗流行病學(xué)研究資料，病因隨人種、地域的不同而存在一定的差異，臨床表現(xiàn)及體征多樣，并無(wú)顯著特異[6]。一旦患者出現(xiàn)臨床癥狀，如消化道出血、腹脹、雙下肢腫脹、脾腫大等，則病情嚴(yán)重[7]。彩超、CT、DSA和MRI等檢查可幫助診斷。DSA僅顯示管腔內(nèi)情況，無(wú)法清晰顯示管壁及周?chē)K器，病變血管與周?chē)K器的解剖關(guān)系無(wú)法明確。對(duì)于下腔靜脈節(jié)段性阻塞者，往往需行雙向靜脈造影[8-10]。近年來(lái)，MRV作為在MRI基礎(chǔ)上發(fā)展起來(lái)的一項(xiàng)新技術(shù)，在顯示血管解剖結(jié)構(gòu)方面優(yōu)勢(shì)明顯，能同時(shí)觀察血管病變及肝實(shí)質(zhì)，較好顯示下腔靜脈阻塞端形態(tài)。目前，MRV已成為BCS術(shù)前評(píng)估的常見(jiàn)檢查方法。

本研究結(jié)果顯示，3.0T MRV對(duì)下腔靜脈節(jié)段狹窄、下腔靜脈閉塞、下腔靜脈膜性帶孔和血栓的顯示率與DSA造影比，無(wú)顯著差異，與有關(guān)報(bào)道[11]相似。

在MRV圖像上，下腔靜脈膜性帶孔多呈噴射征，多伴有下腔靜脈狹窄遠(yuǎn)心端擴(kuò)張，而DSA多表現(xiàn)為造影劑通過(guò)隔膜狹孔處呈線條狀外溢，血流沖擊下短時(shí)間內(nèi)彌散[12,13]。有報(bào)道認(rèn)為阻塞端顯現(xiàn)圓錐形或圓弧形時(shí)，其頂端伴薄弱點(diǎn)或腔隙可能，行導(dǎo)絲硬頭探查可提高破膜成功率[14-17]。本組DSA造影對(duì)12例下腔靜脈近心阻塞端形態(tài)顯示不良，可能原因如下：(1)近心阻塞端距心房較近、位置偏高，心臟跳動(dòng)致DSA造影導(dǎo)管停留時(shí)間過(guò)短；(2)逆流造影時(shí)出現(xiàn)回心血流沖擊，以致造影劑短時(shí)間內(nèi)彌散。MRV圖像能較好顯示阻塞近心端形態(tài)，對(duì)提高破膜穿刺成功率具有重要意義。在DSA或MRV檢查中，往往會(huì)發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)交通支，后者通常為新生血管，在下腔靜脈閉塞端上方生長(zhǎng)，此類(lèi)血管根部與下腔靜脈閉塞端端面垂直，少部分血管位于穿刺通道內(nèi)，對(duì)介入治療極具危險(xiǎn)性。一旦經(jīng)該交通支穿刺或行球囊擴(kuò)張，易引起血管破裂出血[18-20]。