余愛林 葉迎春 高凌

患者，女，57歲，因“發(fā)現(xiàn)頸部腫大10年、自覺頸部腫大加重伴壓迫感1個月”于2018年9月10日入院?；颊哂?0年前發(fā)現(xiàn)頸部腫大，無明顯不適，未行特殊處理，1個月前自覺頸部腫大加重伴壓迫感，無明顯呼吸困難、聲嘶及吞咽困難，無明顯骨痛、全身酸痛及手足麻木不適，不伴發(fā)熱。門診體格檢查提示左側(cè)頸部膨隆，可觸及頸部較大腫物，質(zhì)地柔軟，無壓痛，活動度尚可；2018年9月10日甲狀腺超聲檢查結(jié)果提示甲狀腺左側(cè)葉可見4.96 cm×2.71 cm形態(tài)規(guī)則的無回聲團，邊界清晰，彩色多普勒血流成像(CDFI)檢查結(jié)果示內(nèi)部及周圍未見明顯血流信號(圖1)。既往無高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病病史，否認乙型肝炎、結(jié)核等傳染病病史，1995年因?qū)m外孕行手術(shù)治療并輸血。為求進一步治療來我院就診。入院體格檢查：生命體癥平穩(wěn)，神志清楚，左側(cè)頸部可觸及較大腫物，質(zhì)地柔軟，無壓痛，活動度尚可；心肺聽診未及明顯異常，腹平軟，無壓痛及反跳痛。完善相關(guān)檢查：血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、血電解質(zhì)、甲狀腺功能5項、凝血功能、術(shù)前病原檢查結(jié)果未見明顯異常；血脂：總膽固醇5.32 mmol/L(<5.20 mmol/L,括號內(nèi)為正常參考值范圍，以下相同)，血清甲狀旁腺激素(PTH)57.8 pg/ml(12.4～76.8 pg/ml)?；颊哂?018年9月11日在超聲引導(dǎo)下行頸部腫物細針穿刺活檢術(shù)，抽取無色透明液體25 ml，其PTH 79.9 pg/ml。術(shù)后予患者常規(guī)止血、調(diào)脂等對癥治療，恢復(fù)良好，頸部不適感消失，2天后出院。2018年12月2日患者隨訪復(fù)查甲狀腺超聲結(jié)果提示甲狀腺左側(cè)可見2.65 cm×0.86 cm形態(tài)規(guī)則的無回聲團，邊界清晰，CDFI檢查結(jié)果示內(nèi)部及周圍未見明顯血流信號(圖2)，甲狀旁腺囊腫復(fù)發(fā)可能?；颊邿o頸部不適，無明顯呼吸困難、聲嘶及吞咽困難，無明顯骨痛、全身酸痛及手足麻木等不適。囑患者定期復(fù)查頸部腎臟超聲檢查、甲狀腺功能、PTH,不適隨診。

討 論

甲狀旁腺囊腫在臨床上較為罕見，病因尚不明確，成因包括以下幾種假說：在胚胎發(fā)育時連接第三鰓囊胸腺、甲狀旁腺原基的Kursteiner管殘留或第三和第四鰓裂殘留形成；正常甲狀旁腺內(nèi)的微小囊腫相互融合而成；甲狀旁腺腺瘤囊性變形成為假性囊腫，多為功能性[1]，甲狀旁腺分泌物貯留形成。甲狀旁腺囊腫根據(jù)是否引起甲狀旁腺功能亢進可分為功能性和無功能性甲狀旁腺囊腫，以后者較多見。本例患者為無功能性甲狀旁腺囊腫。

功能性或無功能性甲狀旁腺囊腫的囊液中PTH水平均高于血漿中PTH水平，本例患者囊液的PTH高達79.9 pg/ml。病理檢查是甲狀旁腺囊腫診斷的重要手段，其典型的鏡下表現(xiàn)為被覆單層立方上皮的結(jié)締組織菲薄，可見巢狀分布的甲狀旁腺細胞，核小而圓，居中，胞質(zhì)呈淡染、顆粒狀，可見細小過碘酸雪夫染色(PAS)陽性糖原顆粒的細胞或大嗜酸細胞。免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果可見嗜鉻素、突觸素、神經(jīng)原特異性烯醇化酶陽性，甲狀腺球蛋白陰性支持本診斷[2]。

由于甲狀旁腺囊腫發(fā)病率較低，發(fā)病早期缺乏典型的臨床表現(xiàn)，臨床醫(yī)師及超聲科醫(yī)師對其認識不足，導(dǎo)致甲狀旁腺囊腫的誤診率較高。甲狀旁腺囊腫主要臨床表現(xiàn)為無癥狀的頸部腫塊，較大者可出現(xiàn)局部壓迫癥狀如吞咽、呼吸困難，喉返神經(jīng)受壓迫則會出現(xiàn)聲音嘶啞。功能性甲狀旁腺囊腫可伴甲狀旁腺功能亢進癥狀，如骨痛、脆性骨折、惡心、嘔吐、腎結(jié)石、手足麻木不適等[3]。本例患者以頸部腫大伴壓迫感就診，可觸及左側(cè)頸部膨隆，質(zhì)地柔軟，無壓痛，活動度尚可，不伴骨痛、全身酸痛及手足麻木等不適。

由于發(fā)病位置的關(guān)系，甲狀旁腺囊腫常易誤診為甲狀腺囊腫，此外還應(yīng)與頸部胸腺囊腫、鰓裂囊腫、甲狀舌管囊腫、水囊狀淋巴管瘤等相鑒別。超聲、CT和MRI檢查均是臨床常用的影像學(xué)診斷方法，有研究表明99 m锝甲狀旁腺掃描檢查對功能性甲狀旁腺囊腫的診斷有重要意義[4]。三維容積重建能準確反映囊腫的大小，并可通過定期隨訪囊腫的容積變化來判斷是否需要進一步治療[5]。若影像學(xué)檢查結(jié)果提示甲狀旁腺來源的頸部囊腫，可行超聲引導(dǎo)下細針穿刺和囊液PTH測定，囊液PTH水平比血液PTH水平更具有說服力，有助于該病的診斷及治療[5]。細針穿刺創(chuàng)傷小、預(yù)后好、費用低、恢復(fù)快，易于被患者接受。本例患者采取該方法后診斷為甲狀旁腺囊腫。但穿刺抽液有引起甲狀旁腺細胞或組織的種植及囊液外溢的風(fēng)險，可導(dǎo)致復(fù)發(fā)。本例患者穿刺后3個月進行隨訪觀察，甲狀腺超聲復(fù)查結(jié)果提示囊腫復(fù)發(fā)。對于復(fù)發(fā)者可考慮細針穿刺抽吸囊液后行囊腔內(nèi)注射硬化劑治療或手術(shù)治療?；诩谞钆韵倌夷[有完整的囊壁，易于剝除，大部分研究者認為手術(shù)切除是治療甲狀旁腺囊腫的最佳方法[6]，且術(shù)中可行冰凍病理學(xué)檢查對該病作出診斷，并指導(dǎo)手術(shù)切除范圍；術(shù)后常規(guī)病理檢查可根據(jù)該病的病理特點進行明確的診斷。

綜上所述，甲狀旁腺囊腫是病因尚不明確的罕見疾病，臨床表現(xiàn)多樣，無明顯特異性。當(dāng)發(fā)現(xiàn)頸部囊腫，尤其是甲狀腺下極后方囊腫時，應(yīng)考慮甲狀旁腺囊腫的可能；非功能性甲狀旁腺囊腫的治療方法包括隨訪、囊液穿刺與切除等，細針穿刺能同時起到診斷與治療的作用。對于功能性甲狀旁腺囊腫最有效的治療方式是常規(guī)手術(shù)或腔鏡技術(shù)、機器人技術(shù)切除病變甲狀旁腺組織[7]，術(shù)前可通過超聲引導(dǎo)下細針穿刺抽液檢查PTH水平進行初步診斷。