崔毛毛，郭順林，潘曉華，馬晚俊，盧冠文

1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅蘭州 730000；2.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)院放射科，甘肅蘭州 730000；3.武漢市第三醫(yī)院放射科 430070； *通訊作者 郭順林 guoshl@lzu.ed.cn

1 病例簡(jiǎn)介

男（社會(huì)性別），26歲，主訴：尿道下裂、隱睪。體格檢查：身高135 cm，體重55 kg，血壓96/56 mmHg；陰毛分布正常，陰莖發(fā)育差、向下彎曲，陰莖腹側(cè)包皮發(fā)育不良，尿道開(kāi)口于陰莖與陰囊交界處，陰囊發(fā)育不良，雙側(cè)陰囊內(nèi)睪丸缺如。實(shí)驗(yàn)室檢查：性腺六項(xiàng)、人絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、促腎上腺皮質(zhì)激素及皮質(zhì)醇、香草扁桃酸、速尿臥立位試驗(yàn)等均呈陰性。CT（圖1A～F）示：①兩性畸形；②雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)狀增粗，左側(cè)腎上腺髓脂瘤或畸胎瘤。染色體檢查示：核型為46XX?；颊呒凹覍倬芙^畸形矯正，僅行左側(cè)腎上腺區(qū)占位手術(shù)切除。術(shù)后病理（圖1G、H）示：腎上腺皮質(zhì)腫瘤伴髓脂瘤（myelolipoma within adrenocortical adenoma，MAA）。術(shù)后補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素預(yù)防腎上腺危象，預(yù)后良好、病情穩(wěn)定后出院。

圖1 26歲，女性假兩性畸形合并左側(cè)MAA。腹部CT示雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)狀增粗（箭，A）；CT示左側(cè)腎上腺區(qū)見(jiàn)混雜密度占位，邊界清，大小約6.3 cm×6.2 cm，其內(nèi)可見(jiàn)軟組織密度及脂肪密度影（星號(hào)），左腎及脾臟（箭頭）受壓（B）；CT示左側(cè)腎上腺邊緣見(jiàn)點(diǎn)狀致密影（箭，C）；CT 增強(qiáng)掃描示腎上腺軟組織呈不均勻明顯強(qiáng)化（星號(hào)），箭頭示脾臟（D）；CT示盆腔內(nèi)前列腺及精囊腺缺如，其內(nèi)可見(jiàn)子宮（星號(hào)），箭示直腸，箭頭示膀胱（E）；CT示盆腔內(nèi)可見(jiàn)雙側(cè)附件（箭），箭頭示膀胱（F）；病理鏡下可見(jiàn)瘤組織部分區(qū)域薄壁纖維包膜，透明細(xì)胞較少，部分細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)色素沉著（HE，×200，G）；瘤實(shí)質(zhì)由大量分化良好的脂肪細(xì)胞及骨髓成分構(gòu)成（HE，×40，H）

2 討論

MAA 較罕見(jiàn)，其病因尚不明確，仇瑋等[1]推測(cè)可能是皮質(zhì)腺瘤發(fā)生過(guò)程中同時(shí)出現(xiàn)皮質(zhì)間充質(zhì)細(xì)胞化生。MAA 按照生物學(xué)特性分為腎上腺皮質(zhì)腺瘤伴髓脂瘤[2-4]、腎上腺皮質(zhì)癌伴髓脂瘤[5-6]及惡性潛能未定的腎上腺皮質(zhì)腫瘤伴髓脂瘤[7]，既往報(bào)道中以腎上腺皮質(zhì)腺瘤伴髓脂瘤多見(jiàn)，其病理特征為髓脂瘤與皮質(zhì)腺瘤混雜分布或呈孤立結(jié)節(jié)狀存在于皮質(zhì)腺瘤中[1]。

腎上腺皮質(zhì)腺瘤伴髓脂瘤的典型CT表現(xiàn)為[2-3]：腎上腺區(qū)單發(fā)、含脂性混雜密度占位，部分邊緣可伴鈣化。鈣化是髓脂瘤的特征性表現(xiàn)，由營(yíng)養(yǎng)不良所致[2]。腎上腺皮質(zhì)腫瘤伴髓脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)常與腎上腺髓脂瘤、腎上腺畸胎瘤、腎上極血管平滑肌脂肪瘤等較難鑒別，本例CT 亦誤診為髓脂瘤或畸胎瘤；此外，尚需與腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤相鑒別[8]。

男性化是腎上腺腫瘤的常見(jiàn)表現(xiàn)，本例患者主要表現(xiàn)為陰阜飽滿(mǎn)似陰莖狀。腎上腺合并瘤患者常有內(nèi)分泌功能障礙的表現(xiàn)，但本例患者血清睪酮及皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素水平未見(jiàn)明顯異常，可能是腎上腺結(jié)節(jié)狀增粗與左側(cè)腎上腺合并瘤共同作用的結(jié)果。本例未行酶學(xué)檢查，故其男性化的病因診斷尚需進(jìn)一步檢查。