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        41例Caroli病的臨床特征分析

        2020-11-02 03:34:46崔延飛余思邈桑秀秀王立福孫永強王仲霞王麗蘋許文濤王睿林
        臨床肝膽病雜志 2020年10期
        關鍵詞:膽管炎胃底門靜脈

        崔延飛, 余思邈, 田 淼, 桑秀秀, 王立福, 孫永強, 景 婧, 王仲霞,王麗蘋, 許文濤, 王睿林

        1 河南中醫(yī)藥大學, 鄭州 450000; 2 解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心, 中西醫(yī)肝病診療與研究中心, 北京 100039

        Caroli病最初由Caroli于1958年描述為一種罕見的先天性肝病,其特征是肝內(nèi)膽道無阻塞性節(jié)段性或彌漫性囊性擴張等[1]。Caroli病的其他特征還包括肝內(nèi)膽石癥、膽管炎、肝膿腫、肝囊腫、肝硬化和門靜脈高壓等。臨床上常將Caroli病分為Ⅰ、Ⅱ型:Ⅰ型為單純型,僅涉及膽道的單純囊性擴張;Ⅱ型為混合型,指在Ⅰ型的基礎上合并先天性肝纖維化,多稱為Caroli綜合征[2]。然而,Caroli病發(fā)病率極低,臨床表現(xiàn)多缺乏特異性,目前關于Caroli病相關研究僅見于個案報道及小樣本病例研究,缺乏系統(tǒng)性認識及比較。本文通過對41例Caroli病患者Ⅰ型與Ⅱ型的臨床特點進行回顧性分析,以闡明該病不同分型的臨床特點及差異性。

        1 資料與方法

        1.1 研究對象 納入2015年4月-2020年1月于解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心確診為Caroli 病的患者。排除住院時間少于1周、臨床資料嚴重不全者。

        1.2 研究方法

        1.2.1 診斷標準及分型依據(jù) Caroli病的診斷主要依據(jù)影像學表現(xiàn)和病理學表現(xiàn)[3]。Caroli病診斷分型依據(jù)[3-4]:Ⅰ型Caroli病影像學表現(xiàn)為“中心圓點征”,或影像學及病理學證實肝內(nèi)膽管節(jié)段性交通性囊狀擴張;Ⅱ型Caroli病在Ⅰ型特征基礎上伴先天性肝纖維化。

        1.2.2 臨床資料采集 回顧性分析患者的臨床資料,包括性別、年齡、臨床并發(fā)癥、體征、實驗室指標、影像學和組織病理學表現(xiàn)等,比較Caroli?、裥?、Ⅱ型的臨床特征。其中實驗室指標包括: RBC、血紅蛋白(HGB)、WBC、PLT、ALT、AST、TBil、Alb、GGT、ChE、PT。

        1.2.3 組織學及臨床分型 肝組織皆在腹部超聲引導下采用快速穿刺法獲取,常規(guī)石蠟包埋,HE及Masson染色,由解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心病理科采用統(tǒng)一標準一次性閱片。

        1.3 倫理學審查 本研究方案經(jīng)由解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心醫(yī)院倫理委員會審批(批號:2016205D),患者均知情同意。

        2 結果

        2.1 一般情況 共納入41例Caroli病患者,男25例,女16例;Ⅰ型患者共16例,其中男10例,女6例,Ⅱ型患者共25例,其中男16例,女9例,兩組患者性別構成差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.581,P=0.446); 患者年齡分布2~70歲,Ⅰ型患者平均(37.9±14.2)歲,Ⅱ型患者平均(36.5±19.6)歲,兩組患者年齡差異亦無統(tǒng)計學意義(t=0.257,P=0.799) 。

        2.2 實驗室檢查 Ⅰ型患者的Alb水平高于Ⅱ型患者(P<0.05),Ⅱ型患者的PT水平高于Ⅰ型患者(P<0.05),差異均具有統(tǒng)計學意義。兩組其余指標WBC、RBC、HGB、PLT、ALT、AST、TBil、GGT比較,差異均無統(tǒng)計學意義(P值均>0.05)(表1)。

        表1 Ⅰ、Ⅱ型Caroli病實驗室指標比較

        2.3 臨床常見并發(fā)癥及相關性分析

        2.3.1 臨床常見并發(fā)癥比較 Ⅰ型患者臨床常見并發(fā)癥依次為脾大、肝硬化、雙腎囊腫、腹水、膽管炎、膽囊炎、食管胃底靜脈曲張、膽囊結石、門靜脈高壓、上消化道出血和/或黑便、腎結石,無多囊腎表現(xiàn)。

        Ⅱ型患者臨床常見并發(fā)癥依次為脾大、肝硬化、食管胃底靜脈曲張、門靜脈高壓、腹水、雙腎囊腫、上消化道出血和/或黑便、膽管炎、膽囊炎、膽囊結石、腎結石、多囊腎。

        Ⅱ型患者食管胃底靜脈曲張、上消化道出血和/或黑便、門靜脈高壓的發(fā)生率顯著高于Ⅰ型患者(P值均<0.05),其余臨床并發(fā)癥在兩組間差異無統(tǒng)計學意義(P值均>0.05)(表2)。

        2.3.2 相關性分析顯示 Ⅰ型患者各臨床指標與胃底靜脈曲張、上消化道出血及門靜脈高壓未見明顯相關性。Ⅱ型患者實驗室指標與臨床常見并發(fā)癥相關性分析比較發(fā)現(xiàn),ChE水平與食管胃底靜脈曲張、門靜脈高壓的發(fā)生率呈中度負相關(P值均<0.05);Alb水平與食管胃底靜脈曲張發(fā)生率呈中度負相關(P<0.05);RBC水平與食管胃底靜脈曲張、上消化道出血和/或黑便、門靜脈高壓的發(fā)生呈中度負相關(P值均<0.05);HGB水平與食管胃底靜脈曲張、上消化道出血和/或黑便、門靜脈高壓的發(fā)生呈中度負相關(P值均<0.05);PT水平與食管靜脈曲張、門靜脈高壓發(fā)生率呈中度正相關(P值均<0.05)(表3)。

        2.4 肝組織病理學檢查 本研究中19例Caroli病患者在本院行肝組織病理學檢查,其中Ⅰ型患者9例,Ⅱ型患者10例。Ⅰ型患者可見肝內(nèi)膽管節(jié)段性呈囊性擴張,畸形部分肝細胞可見散在點灶狀壞死,偶見肝細胞及毛細膽管性淤膽,肝竇伴少量炎細胞浸潤,偶可見淋巴細胞和中性粒細胞。Ⅱ型患者可見膽管數(shù)量增多及部分膽管囊樣擴張,纖維化區(qū)域包含大量畸形的膽管和發(fā)育不良的門靜脈分支,伴程度不一肝細胞纖維化(圖1)。

        表2 Ⅰ型、Ⅱ型Caroli病臨床常見并發(fā)癥發(fā)生率對比[例(%)]

        表3 Ⅰ型、Ⅱ型Caroli病實驗室指標與臨床常見并發(fā)癥的相關性

        2.5 預后 本研究中Ⅰ型Caroli患者中12例(75.0%)病情好轉,4例(30.0%)經(jīng)治療后病情未見明顯好轉;Ⅱ型Caroli患者中17例(68.0%)病情好轉,8例(32.0%)經(jīng)治療后病情未見明顯好轉。兩組預后比較差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.017,P=0.898)。

        3 討論

        Caroli病是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,病因尚未明確,疾病的發(fā)生可能與3號和8號染色體之間的不平衡易位相關,具有家族聚集性,易發(fā)生于多囊性腎臟疾病、種系PKD1基因突變等相關的病理基礎的疾病[5]。相關研究[6]報道,該病的患病率為1/100萬。其臨床特征是肝內(nèi)膽管囊性擴張,進展時會導致肝內(nèi)結石、復發(fā)性膽管炎、門靜脈高壓、膽管癌甚至肝衰竭[7]。臨床上常將Caroli病分為Ⅰ、Ⅱ型:Ⅰ型Caroli病為單純性肝內(nèi)膽管囊狀擴張,周圍肝實質(zhì)正常,膽石癥和膽管炎的發(fā)生率比較高;Ⅱ型Caroli綜合征包括單純性Caroli病合并先天性肝纖維化,膽結石或膽管炎的發(fā)生率較低[8]。

        Caroli病的發(fā)病年齡多見于在兒童、青少年時期,以男性居多[9]。Caroli病的發(fā)病機制尚未明確,但目前可支持的假說主要為膽管板畸形(ductal plate malformation,DPM)[10]。DPM引起膽管上皮細胞對膽管損傷產(chǎn)生相關免疫應答,進而導致膽管非特異性炎性壞死,此病理改變臨床研究顯示屬于無菌性炎癥[11]。在本研究中,Ⅰ型、Ⅱ型患者的WBC水平均處于正常范圍內(nèi)并未見明顯升高,證實其是一種無菌性炎癥。李躍瑩等[12]研究發(fā)現(xiàn),Ⅱ型患者的WBC、RBC、HGB及PLT普遍低于Ⅰ型患者,證實臨床可根據(jù)全血細胞減少和血小板減少癥相關表現(xiàn),從而對其兩種類型進行鑒別。血清Alb作為判斷肝損傷程度和肝臟儲備功能的特異性指標[13],研究發(fā)現(xiàn)Ⅰ型患者的Alb水平顯著高于Ⅱ型患者,同樣提示Ⅱ型患者預后相對較差。DPM可累及肝內(nèi)膽管系統(tǒng)不同節(jié)段,會導致多個解剖部位發(fā)生臨床病理變化,如小葉間膽管DPM導致先天性肝纖維化,肝內(nèi)大膽管與小葉間膽管DPM則導致發(fā)生Ⅱ型Caroli病[14]。Ⅱ型Caroli病患者的膽管易產(chǎn)生破壞性膽管炎的相關病理改變,引起膽管結構逐漸消失,導致門靜脈周圍纖維化增加,不同厚度的纖維組織與門靜脈相連,臨床上出現(xiàn)門靜脈高壓的表現(xiàn)。本研究表明,Ⅱ型患者食管胃底靜脈曲張、上消化道出血和/或黑便、門靜脈高壓的發(fā)生率顯著高于Ⅰ型患者,從病理學角度證實Ⅱ型患者肝損傷程度明顯重于Ⅰ型患者。

        Caroli病患者在疾病的后期多進展至肝硬化,引起全身的代謝性疾病,一是肝硬化會導致機體免疫系統(tǒng)紊亂,引起繼發(fā)性脾臟功能亢進,導致血細胞數(shù)目顯著減少;二是肝硬化可導致門靜脈高壓的發(fā)生,門靜脈高壓是引起胃食管靜脈曲張和上消化道出血的重要因素。同時,門靜脈高壓也是導致人體發(fā)生凝血障礙的主要原因,一方面長期門靜脈高壓影響肝臟的合成及吸收功能,致使蛋白質(zhì)合成能力下降,并引起凝血因子Ⅱ、Ⅸ等合成減少,導致出現(xiàn)以PT延長為主的凝血功能障礙;另一方面門靜脈高壓使門靜脈管壁變薄、血管彈性減弱,纖溶系統(tǒng)紊亂影響凝血因子的功能導致凝血機制障礙[15-16]。肝臟為機體合成Alb的重要場所,Alb下降程度與肝病嚴重程度密切相關。相關研究[17]報道,Alb是肝硬化并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血的獨立危險因素。本研究中Ⅱ型患者的Alb水平低于Ⅰ型患者,PT水平高于Ⅰ型患者,此研究結果從臨床指標的角度證實Ⅱ型患者臨床癥狀更重,預后更差。

        綜上所述,與Ⅰ型Caroli病相比,食管胃底靜脈曲張、上消化道出血和/或黑便、門靜脈高壓的發(fā)生率較高,并伴有Alb水平降低及PT增高等臨床指標變化,臨床預后較差。本研究存在一定的局限性,一是相關性分析結果中有意義的r值提示臨床指標與并發(fā)癥之間是中度相關性,循證醫(yī)學力度相對較低;二是Ⅰ型患者的預后情況雖優(yōu)于Ⅱ型患者,但統(tǒng)計分析無顯著統(tǒng)計學意義,無法為本研究的最終結論提供強有力的證據(jù)支持。分析產(chǎn)生此研究結果的原因可能是Caroli病臨床發(fā)病率較低、發(fā)病機制未十分明確及試驗樣本量小等導致,亟待后期進一步擴大樣本量進行相關臨床研究。

        利益沖突聲明:本研究不存在研究者、倫理委員會成員、受試者監(jiān)護人以及與公開研究成果有關的利益沖突,特此聲明。

        作者貢獻聲明:崔延飛、余思邈等負責課題設計,資料分析,撰寫論文;田淼、桑秀秀、王立福、孫永強、景婧、王仲霞、王麗蘋、許文濤參與收集數(shù)據(jù),修改論文;王睿林負責擬定寫作思路,指導撰寫文章并最后定稿。

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