劉林莉，于春水

臨床資料

患者，女，53歲，務(wù)農(nóng)。因左小腿屈側(cè)皮膚腫物反復(fù)潰破、出血20余年，于2017年5月就診。20年前，無明顯誘因患者左小腿屈側(cè)出現(xiàn)一綠豆大小紅色丘疹，摩擦后易出血并逐漸增大至蠶豆大小。近期自覺有輕微瘙癢感，搔抓后出血、滲液明顯。既往體健，否認(rèn)有高血壓病、糖尿病病史，否認(rèn)局部外傷史，否認(rèn)家族遺傳病史。皮膚科情況：左小腿屈側(cè)可見一直徑3 cm大小的紅色扁平分葉狀實(shí)性腫物，表面較光滑，有少量分泌物，皮損與周圍組織界限清楚，周圍皮膚可見色素沉著；鄰近淺表淋巴結(jié)未觸及增大。用空針探及腫物，易出血，可抽取大量血性液體（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)、生化、人免疫缺陷病毒（HIV）抗體、梅毒血清學(xué)試驗(yàn)均正常；抽取腫物內(nèi)組織液予以細(xì)胞學(xué)檢查未見異常脫落細(xì)胞；抗酸染色及真菌培養(yǎng)均陰性；左下肢血管彩色超聲多譜勒檢查正常；胸部X線檢查正常，左下肢正側(cè)位X線檢查提示：局部皮膚密度增厚，骨質(zhì)無異常。局部皮損組織病理示：腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊自表皮呈寬帶狀向真皮延伸，瘤細(xì)胞形態(tài)為單一的圓形或立方形，瘤細(xì)胞與相鄰表皮細(xì)胞界限清楚，瘤體內(nèi)可見管狀腔隙（圖2）。診斷：汗孔瘤。治療：在腰麻下行局部腫物完整切除術(shù)，切緣距離腫瘤外緣5 mm，深達(dá)皮下脂膜層，任意皮瓣形成修復(fù)術(shù)，術(shù)后傷口愈合良好。隨診1年無復(fù)發(fā)。

圖1 汗孔瘤患者左小腿皮損

圖2 汗孔瘤患者皮損組織病理（HE染色）

討論

汗孔瘤由Goldman于1956年首次報(bào)道，是向末端汗腺導(dǎo)管分化的皮膚良性腫瘤。其發(fā)病機(jī)制不明，可能與光化性損傷、外傷、輻射和人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染等有關(guān)[1]。本病好發(fā)于中年人，多為單發(fā)，初起可能為小丘疹，逐年增大，典型皮損為正常膚色或紅色至暗紫紅色圓頂狀隆起性結(jié)節(jié)，表面光滑或呈分葉狀，部分有蒂，多好發(fā)于掌跖部位[2]。組織病理多表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈均勻的立方形，具有圓形嗜堿性細(xì)胞核，并通過細(xì)胞間橋連接，瘤細(xì)胞與周圍基質(zhì)界限清楚[3]。瘤細(xì)胞通常從表皮層延伸至真皮層，也可見瘤細(xì)胞完全僅局限于表皮層（單純性汗腺棘皮瘤）和真皮層（真皮導(dǎo)管瘤）[4]。

本例患者皮損位于左小腿屈側(cè)，腫瘤體積較大，反復(fù)破潰出血。易出血的組織病理學(xué)機(jī)制可能因其具備惡性腫瘤的組織學(xué)特性，如有絲分裂、大量壞死灶和豐富的血管化基質(zhì)[4]。Robson等[5]認(rèn)為，汗孔瘤的無癥狀性出血不能做為判斷良惡性的指標(biāo)，而更應(yīng)參考是否有顯著的腫瘤細(xì)胞異形性、豐富的核分裂像、明顯浸潤(rùn)性生長(zhǎng)模型式等因素。從汗孔瘤到汗孔癌的惡性轉(zhuǎn)化率為18%，平均進(jìn)程約8.5年[6]，轉(zhuǎn)移性汗孔癌的生存期約為5～24個(gè)月[7]。其惡變因素可能和反復(fù)搔抓刺激有關(guān)。汗孔瘤與汗孔癌除了臨床及組織病理表現(xiàn)不同，其分子標(biāo)志亦不同：汗孔瘤中的細(xì)胞周期蛋白D1和磷酸化Rb表達(dá)率均顯著低于汗孔癌[8]，p53 的表達(dá)也有差異[9]。本病治療上首選手術(shù)切除。