陳文有，王燕惠，葉風光，楊鋒彬，簡紫微，陳錦榮，徐 迪

(1.福建醫(yī)科大學附屬漳州市醫(yī)院小兒外科，福建 福州，363000；2.福建省立醫(yī)院小兒外科)

先天性膽總管囊腫系小兒常見的膽道畸形。主要表現為間歇性上腹痛、右上腹包塊及黃疸，可有惡心、嘔吐、納差、發(fā)熱等不適，部分患兒無明顯不適。先天性膽總管囊腫以Ⅰ型占絕大多數。治療以往多采用囊腫切除＋肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。隨著腔鏡技術的進步，腹腔鏡手術的應用范圍逐漸拓展，因具有創(chuàng)傷小、康復快等優(yōu)點越來越被廣大醫(yī)師所青睞[1]。有學者認為，腹腔鏡輔助下膽總管囊腫根治術出血少，手術切口小、愈合快，住院時間短，較開腹手術具有一定優(yōu)勢[2]。2017年6月至2019年7月我院為18例先天性膽總管囊腫患兒行腹腔鏡手術，手術過程、術后恢復均較順利。現結合文獻總結分析，將體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組18例患兒中男5例，女13例；1～11歲，平均(4.6±3.2)歲。15例以腹痛、黃疸、發(fā)熱等不適入院，入院查肝功提示膽紅素、轉氨酶升高，血淀粉酶升高，彩超及MRI均提示Ⅰ型先天性膽總管囊腫；1例2歲多，女，胎兒期產檢即提示膽總管囊狀擴張，無腹痛等不適癥狀，無黃疸；1例因腹痛入院，查MRI提示Ⅳ型先天性膽總管囊腫，因肝內膽管囊腫分布于左右兩半肝，無法一期徹底切除，因此術中僅處理膽總管、肝總管囊腫；1例體檢無意中發(fā)現膽總管囊腫。囊腫直徑3.2～10.5 cm。

1.2 術前處理 入院時有發(fā)熱、腹痛、黃疸等膽管炎、胰腺炎表現的患兒，先予以抗感染、保護肝功能等保守治療，12～20 d后再行腹腔鏡先天性膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。入院時無炎癥表現的患兒，完善術前準備后行腹腔鏡膽總管囊腫根治術。

1.3 手術方法 全身麻醉，常規(guī)消毒、鋪巾。4孔法施術，臍下做約10 mm切口，開放直視下穿刺10 mm Trocar，建立氣腹，壓力維持在8～10 mmHg，于右鎖骨中線平臍水平做5 mm主操作孔，右腋前線肋緣下2 cm、劍突下(或左肋緣下)2 cm處做5 mm輔助操作孔。劍突下進針懸吊牽引肝圓韌帶，暴露第一肝門，游離膽囊三角，分離膽囊動脈，用血管夾結扎、切斷，右肋緣下進針向右外側懸吊牽拉膽囊頸部。切開囊腫前壁腹膜，分離、顯露囊腫前壁，暴露囊腫右側壁及左側壁。切開囊腫前壁，吸盡膽汁，探查囊腔內、膽總管下端有無結石?？v行切開囊腫前壁，直至距左右肝管匯合處1 cm左右，探查左右肝管及肝總管有無狹窄、結石。距左右肝管匯合處約1 cm橫斷肝總管，前壁保留一舌形瓣，經腹壁懸吊。向下牽拉、分離囊腫后壁。游離囊腫壁至囊腫遠端明顯變細處，用血管夾結扎并切斷膽總管。游離、切除膽囊及膽囊管相連部分膽管。腹腔鏡下找到并標記距Treitz韌帶約15 cm處空腸，擴大臍部切口至1.5～2 cm，提出空腸約50 cm，距屈氏韌帶15 cm標記處橫斷空腸，閉合遠斷端，距遠端25～35 cm將近側斷端與遠側斷端完成空腸-空腸端側吻合，用電刀燒灼吻合口上方肝支空腸內側漿膜及對應的近端空腸漿膜各約5 cm，于吻合口上方將近端空腸與肝支腸管并行縫合5 cm抗反流。見圖1～圖4?？p合小腸系膜裂孔，腸管還納腹腔。重新建立氣腹，于橫結腸系膜無血管區(qū)建立隧道，將肝管支空腸袢經隧道提至肝門下。于肝支空腸距盲端1.0 cm系膜對側緣切開，大小與肝總管斷端直徑相當，行肝總管與空腸端側吻合術，前后壁分別行連續(xù)鎖邊縫合。將吻合口下方空腸縫合兩針懸吊于肝門處減輕吻合口張力?？p合橫結腸系膜裂孔。

圖1 切斷膽總管囊腫下端，燒灼殘端黏膜

圖2 戳孔位置

圖3 縫合抗反流

圖4 縫合抗反流

1.4 術后處理 術后予以心電監(jiān)護、吸氧、抗炎、護肝、補液、 制酸、靜脈營養(yǎng)等處理。術后第1～2天拔除尿管，2～4 d拔除胃管，3～4 d開始進食流質。術后第1天、第3天、第7天查血常規(guī)、肝腎功、電解質。術后第5～7天拔除引流管，8～12 d患兒正常飲食，無發(fā)熱等不適，血象、肝腎功能基本正常后出院。

2 結 果

18例患兒均順利完成腹腔鏡手術，手術時間210～290 min，平均(235±34)min；術中出血量 20～150 mL，平均(40±22)mL。其中1例11歲患兒因膽管炎入院，經抗炎治療12 d后手術，術中發(fā)現局部炎癥仍較為明顯，小腸及系膜血管擴張明顯，術中出血較多，約150 mL，余者均出血較少?；純壕谛g后2～3 d拔除胃管，術后3～4 d開始進食流質。術后恢復順利，無膽漏、胰瘺、腸瘺、大出血、淋巴瘺等近期并發(fā)癥發(fā)生，8～12 d順利出院。隨訪6～12個月，1例患兒術后出現轉氨酶、膽汁酸進行性增高，考慮吻合口狹窄，3個月后經再次腔鏡探查，鏡下重新吻合后治愈，余者均無吻合口狹窄、結石、黃疸、內疝、反流性膽管炎、粘連性腸梗阻等并發(fā)癥發(fā)生。術后病理結果示18例均為單層柱狀上皮黏膜，炎性細胞浸潤，符合膽總管囊腫。

3 討 論

先天性膽總管囊腫也稱為先天性膽總管囊狀擴張癥，是臨床較常見的先天性膽道畸形。研究顯示，亞洲人種的發(fā)病率較高，女性較男性高，為(3～4)∶1[3]。我國先天性膽總管囊腫發(fā)病率遠超歐美國家[4]。先天性膽總管囊腫可并發(fā)結石、感染，遠期可癌變。典型的臨床表現為腹痛、腹部包塊、黃疸、惡心、嘔吐、發(fā)熱等，少部分患兒為體檢發(fā)現，無明顯癥狀。其發(fā)病原因與機制目前尚未明確，考慮多與先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形、病毒感染、膽道發(fā)育不良、神經分布異常等因素有關[4]。膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術是治療先天性膽總管囊腫的有效方法，手術成功率超過90%[5]。隨著腹腔鏡器械的進步及腔鏡技術水平的提高，腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術逐漸得到廣泛應用。

本組患兒均行腹腔鏡手術，療效滿意，體現了腹腔鏡手術創(chuàng)傷小、康復快等優(yōu)點。筆者結合病例，并學習相關文獻，分析手術技巧及并發(fā)癥的預防。筆者認為術中注意以下方面，可一定程度提高手術效率，有效預防并發(fā)癥的發(fā)生:(1)懸吊技術的應用:手術開始前宜懸吊肝圓韌帶，利于第一肝門的顯露；離斷肝門部肝總管時，可于前壁暫時保留舌形瓣經腹壁懸吊，方便后壁的游離及膽腸吻合。(2)注意門靜脈的保護:游離膽總管時應在清晰視野下緊貼膽管壁進行[6]，時刻關注左后方的門靜脈，避免門靜脈損傷。本組患兒游離膽管前壁、右側壁、左側壁后，先橫斷肝總管，再向下牽拉膽管，直視下游離膽管后壁，有效避免門靜脈等肝蒂重要結構的損傷。(3)囊腫的處理:宜切開膽總管囊腫，吸盡膽汁，如有結石，應先取凈。游離膽總管時，為避免肝門部主要結構的損傷，宜先游離膽總管下端再游離膽總管上段[7]。囊腫較大與胰腺關系緊密時，囊腫遠端可能與胰管匯合，在游離囊腫遠端時注意避免損傷胰腺及胰管。(4)膽腸吻合:肝總管斷端宜呈喇叭口狀，便于吻合，避免狹窄。盡量保證切緣平整及血運，促進吻合口的愈合[8]，預防吻合口漏。剪開空腸系膜對側腸壁的口徑與離斷肝管的口徑一致，先縫合后壁，然后修剪前壁舌形瓣，再縫合前壁，如肝管口徑足夠大可分別行連續(xù)鎖邊縫合，針距為0.3 cm[9]。有學者認為，如果膽管直徑＜8 mm，采取后壁連續(xù)、前壁間斷的縫合方式；膽管直徑≥8 mm，采用連續(xù)縫合，但為了避免膽腸吻合口狹窄，需在膽腸吻合口3點與9點方向分別結扎1次[10]；膽管直徑＜2 mm，可將膽管上壁縱行剪開與直徑等長的切口，擴大吻合口，便于吻合[11]。本組1例患兒肝總管直徑不足4 mm，術中予以切開肝總管右側壁4 mm，再間斷行膽腸吻合，術后未發(fā)生吻合口狹窄?？蓪⑽呛峡谙路侥c管前壁與肝門部纖維組織縫合固定2針，或將吻合口下方腸壁縫合2針固定于膽囊三角附近，以減少吻合口張力，避免吻合口漏及狹窄。(5)肝管支空腸的長度:宜根據患兒年齡、身高決定，建議在20～35 cm，過短容易反流、吻合口張力過大；過長可能影響患兒營養(yǎng)吸收，還可能出現內疝等不適。(6)縫線的選擇:可吸收線組織反應小，早期可提供足夠機械拉力，隨著吻合口愈合而吸收，無異物殘留，引發(fā)膽漏、結石的幾率更低。(7)空腸-空腸吻合:建議采用擴大臍部切口拉出腹腔吻合，相較腔鏡下吻合可節(jié)省時間，尤其適于年幼、腹腔空間小的患兒。(8)術中仔細縫合橫結腸系膜及小腸系膜裂孔，避免內疝發(fā)生。

對于膽總管囊腫術后再次手術，為避免手術副損傷，多數學者主張以開放手術為宜。本組1例患兒術后吻合口狹窄，我們再次順利行腹腔鏡下探查、再吻合，無副損傷、并發(fā)癥發(fā)生，術后恢復良好，肝功能迅速改善。因此，只要熟練掌握腔鏡技術，再次手術時采用腹腔鏡仍具備一定優(yōu)勢。

腹腔鏡具有放大作用，鏡下組織分辨更為清楚，操作更為精細，使得術中出血更少，術后康復更快，腹部切口疤痕美觀。隨著腹腔鏡技術的普及與進步，腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術在臨床中的應用越來越廣，逐漸成為先天性膽總管囊腫的標準術式。近年，有專家還開展了單部位、經臍單孔腹腔鏡膽總管囊腫切除[12]、肝總管空腸Roux-en-Y吻合，條件好的單位甚至開展了機器人膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。微創(chuàng)是二十一世紀外科的主題詞之一，近年腹腔鏡手術治療膽總管囊腫等技術日趨成熟，小兒外科也正朝著越來越微創(chuàng)、越來越精準的方向不斷前進。