賀 曉，張建江，滑少華，崔可飛，于瑞娜，商麗娜，高劍波

1)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科 鄭州 450052 2)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科 鄭州 450052 3)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 鄭州 450052

膽道閉鎖(biliary atresia, BA)亞洲地區(qū)發(fā)病率較高，活產(chǎn)兒發(fā)病率可達(dá)1．48/10 000[1]。BA主要以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征，分為3型：膽總管閉鎖(Ⅰ型)，肝管閉鎖(Ⅱ型),肝門部膽管閉鎖(Ⅲ型)，其中Ⅲ型臨床最為常見(jiàn)[2]。由于膽道完全梗阻，如不及時(shí)有效治療，最終可發(fā)展為肝硬化、肝功能衰竭，多在2歲內(nèi)死亡[3]。Kasai手術(shù)是目前治療BA的首選方法[4]，較早實(shí)施Kasai手術(shù)可獲得較好的長(zhǎng)期效果[5]，但是仍有60%～70%的患兒因Kasai手術(shù)失敗而需進(jìn)行肝移植[6]。研究[7]顯示BA分型是影響Kasai手術(shù)效果的因素之一。作者對(duì)不同類型BA患兒的超聲圖像進(jìn)行了回顧性分析，探討不同類型BA患兒的超聲影像特點(diǎn)，并分析BA誤診原因。

1 對(duì)象與方法

1.1研究對(duì)象選擇2017年10月至2019年5月在我院經(jīng)手術(shù)確診、資料完整的BA患兒28例，男16例，女12例，就診年齡30～182 d。28例因排白陶土色大便而就診，體檢發(fā)現(xiàn)肝脾大。按術(shù)中造影結(jié)果分為Ⅰ型1例，Ⅱ型7例，Ⅲ型20例。行肝總管造瘺術(shù)1例，Kasai術(shù)17例，膽道探查術(shù)10例?；純壕谥委熐巴晟凭藜?xì)胞病毒、肝功能檢查。

1.2超聲檢測(cè)方法應(yīng)用日立HIVSION Preirus彩色多普勒顯像儀，使用中頻(3～5 MHz)凸陣探頭及高頻(5～10 MHz)線陣探頭聯(lián)合探查?；純嚎崭? h，于安靜狀態(tài)下取平臥位行二維與彩色多普勒超聲檢查。觀察肝門部膽管是否可探及；觀察空腹膽囊形態(tài)，測(cè)量最大長(zhǎng)徑和前后徑(以長(zhǎng)徑<15 mm為體積小[8])，并于餐后0.5、1.0、1.5、2.0、2.5 h動(dòng)態(tài)觀察膽囊收縮情況(或至膽囊收縮率>50%)[9]， 膽囊收縮率=(餐前膽囊長(zhǎng)徑×前后徑-餐后膽囊長(zhǎng)徑×前后徑)/(餐前膽囊長(zhǎng)徑×前后徑)×100%；觀察肝門部有無(wú)囊性回聲和三角形索帶征(triangular cord sign，TCS)。TCS術(shù)中表現(xiàn)為纖維斑塊。

2 結(jié)果

2.1各型BA不同部位超聲檢測(cè)結(jié)果

2.1.1 肝門部膽管檢查結(jié)果 1例Ⅰ型患兒左右肝管內(nèi)徑均為5 mm，肝外膽管上段內(nèi)徑3 mm，肝外膽管下段顯示不清；Ⅱ型患兒4例肝門部膽管未探及，3例肝門部膽管可顯示(典型病例見(jiàn)圖1A，患兒肝門部膽管可探及，管壁毛糙，管腔內(nèi)透聲差)；Ⅲ型患兒20例肝門部膽管均未探及。

Ⅱ型、Ⅲ型肝門部膽管超聲未探及率分別為57.14%、100%，兩者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.012)。

2.1.2 膽囊檢查結(jié)果 1例Ⅰ型膽囊體積小，形態(tài)僵硬，壁毛糙。哺乳后膽囊收縮率100%。

7例Ⅱ型中4例空腹膽囊體積小，形態(tài)僵硬，壁毛糙，膽囊收縮率3例小于50%，1例為100%；3例膽囊大小形態(tài)正常， 膽囊收縮率1例小于50%，2例大于50%。

20例Ⅲ型中1例膽囊未探及；1例膽囊呈纖維條索狀高回聲；17例空腹膽囊體積小，形態(tài)僵硬(典型病例見(jiàn)圖1B，近段閉鎖)， 膽囊收縮率均小于50%；1例膽囊大小形態(tài)正常，壁毛糙，膽囊收縮率小于50%。

4例Ⅱ型、19例Ⅲ型膽囊大小、形態(tài)異常；4例Ⅱ型BA患兒膽囊收縮率小于50%，Ⅲ型BA患兒膽囊收縮率均小于50%。

2.1.3 肝門部囊腫和TCS檢查結(jié)果 28例患兒中5例可見(jiàn)肝門部囊腫，均為Ⅲ型BA。28例中超聲檢出TCS 24例，其中Ⅱ型4例，Ⅲ型20例(圖1C)；術(shù)中探及肝門部纖維斑塊26例，其中Ⅱ型6例，Ⅲ型20例。2例Ⅱ型BA肝門部纖維斑塊較小，超聲未能檢出。

A:1例Ⅱ型BA患兒(日齡31 d)；B：1例Ⅲ型BA患兒(日齡61 d)；C：1例Ⅲ型BA患兒(日齡74 d)

2.2誤診情況1例Ⅰ型BA誤診為膽總管囊狀擴(kuò)張癥(圖2)；3例Ⅱ型BA誤診為嬰兒肝炎綜合征(infantile hepatitis syndrome, IHS)，超聲診斷正確率57.14%；Ⅲ型BA超聲診斷正確率為100%。

A：左、右肝管增寬；B：膽囊體積小，形態(tài)僵硬

3 討論

BA需早期手術(shù)治療，其預(yù)后與手術(shù)時(shí)機(jī)密切相關(guān)，因此BA的早期診斷一直是臨床工作的重點(diǎn)和難點(diǎn)。超聲被認(rèn)為是診斷BA的首選方法[10]。

膽囊是膽道系統(tǒng)的重要組成部分，本組BA患兒囊壁的病理改變有：慢性活動(dòng)性炎癥、膽囊管上皮腺瘤樣增生、纖維組織增生、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、血管擴(kuò)張。在這些病理作用下，膽囊壁增厚、毛糙、纖維攣縮，膽囊體積減小、形態(tài)僵硬，甚至囊腔消失，呈一纖維條索。本組28例中僅4(14.3%)例患兒膽囊的大小形態(tài)未發(fā)生明顯改變，其中3例為Ⅱ型，1例為Ⅲ型。

通過(guò)觀察進(jìn)食前后膽囊大小改變程度可間接推測(cè)膽管是否通暢；以膽囊收縮率小于50%作為BA的診斷依據(jù)具有較高的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確性[9]。本組資料中1例Ⅰ型BA患兒哺乳后膽囊完全收縮，原因可能為膽總管下段閉鎖，上段管腔存在，哺乳后攣縮的膽囊內(nèi)少量膽汁排入膽總管；Ⅲ型BA患兒由于肝管及膽總管均閉鎖，膽囊的內(nèi)容物沒(méi)有排泄渠道，大部分患兒哺乳后膽囊無(wú)變化，僅3例出現(xiàn)輕微收縮，不排除測(cè)量誤差。Ⅱ型BA則完全不同，由于膽總管沒(méi)有梗阻，哺乳后膽汁可經(jīng)膽總管排出。本組7例Ⅱ型患兒中6例膽囊收縮率為40%～100%，其中3例>50%，這是Ⅱ型BA患兒所特有的現(xiàn)象，增加了診斷的難度；4例Ⅱ型BA患兒膽囊收縮率小于50%，考慮為膽囊壁病變導(dǎo)致收縮功能減低所致。

膽管是否可顯示是BA的特征性超聲表現(xiàn)[11]。本組資料中，Ⅲ型BA患兒肝門部膽管均未探及；7例Ⅱ型BA患兒3例肝門部膽管可顯示(均被誤診為IHS)，但膽管壁增厚毛糙，管腔內(nèi)透聲差。Azuma等[11]研究發(fā)現(xiàn)，以膽總管不可顯示作為BA的診斷標(biāo)準(zhǔn)，不可避免地會(huì)出現(xiàn)假陰性結(jié)果?？紤]其原因?yàn)楦伍T部膽管已閉鎖，尚未纖維化，膽管壁與管腔內(nèi)實(shí)性結(jié)構(gòu)性質(zhì)不同，超聲檢查將管腔內(nèi)呈低回聲的實(shí)性結(jié)構(gòu)誤診為透聲差的黏稠膽汁，是Ⅱ型BA的又一超聲特點(diǎn)。

肝門部囊性回聲為膽管阻塞，膽汁淤積、外漏形成的囊狀改變[12]。本組共探及5例，部分與膽囊相通，相通處非常細(xì)窄,均為Ⅲ型BA，Ⅱ型BA患兒中未發(fā)現(xiàn)?？紤]為后者膽總管通暢，而Ⅲ型BA患兒膽總管閉鎖、完全梗阻所致。

1996年Choi 等[13]首先報(bào)道了BA患兒肝門部TCS。TCS被認(rèn)為在BA的診斷中具有很高的特異性和準(zhǔn)確性[14-15]。有研究[16]顯示由于肝門部纖維斑塊內(nèi)較多增生的小膽管起到相對(duì)較好的膽汁引流作用，使BA患兒Kasai術(shù)后黃疸消退率及2 a自體肝存活率明顯高于缺乏纖維斑塊的患兒。肝門部纖維斑塊可隨著年齡增長(zhǎng)逐漸變厚，首次超聲檢查 TCS陰性的患兒在之后的檢查中可能變?yōu)殛?yáng)性[17]。7例Ⅱ型BA患兒中6例于術(shù)中探及肝門部纖維斑塊，超聲僅顯示4例，即超聲檢查假陰性2例，考慮纖維斑塊較薄導(dǎo)致漏診。本組20例Ⅲ型患兒全部存在肝門部纖維斑塊，超聲檢出率為100%。

Ⅱ型BA是本組資料中誤診數(shù)最多的類型，可能與其病變特點(diǎn)有關(guān)：①膽總管通暢，哺乳后膽囊內(nèi)容物排出通道存在，膽囊收縮率正?；蚪咏?。②超聲將已閉鎖的肝門部膽管內(nèi)的實(shí)性結(jié)構(gòu)誤診為透聲差的膽管管腔。③肝門部纖維斑塊纖細(xì)，部分未形成，超聲未探及。超聲圖像上與IHS患兒接近，易誤診為IHS，必要時(shí)需結(jié)合其他檢查明確診斷。