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        眼眶孤立性纖維瘤12例臨床影像學(xué)分析

        2020-10-09 11:56:24劉延慧簡天明孫豐源唐東潤
        國際眼科雜志 2020年10期
        關(guān)鍵詞:信號(hào)

        劉延慧,簡天明,孫豐源,唐東潤

        0引言

        孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種起源于間葉組織的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤,屬交界性腫瘤,可發(fā)生于全身各個(gè)部位,胸膜漿膜面最常見,發(fā)生于眼眶者相對少見,1994年Dorfman首次報(bào)道了眼眶SFT[1],但該腫瘤的超聲及CT表現(xiàn)缺乏特點(diǎn)。隨著磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI),尤其動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI技術(shù)的應(yīng)用,以及病理學(xué)檢查手段的豐富,對SFT的診斷有新的發(fā)現(xiàn),因此本研究總結(jié)分析了12例眼眶SFT的彩色多普勒超聲、MRI、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI以及病理學(xué)特點(diǎn),旨在提高該病診斷的準(zhǔn)確率,現(xiàn)報(bào)告如下。

        表1 12例眼眶SFT彩超及核磁特點(diǎn)

        1對象和方法

        1.1對象收集2013-04/2018-08天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院手術(shù)治療的眼眶SFT患者12例12眼的臨床資料,其中男7例,女5例,年齡20~66(平均43.9±14.8)歲,病程3mo~20a(平均3.2±5.2a),6例為首次發(fā)病,6例為復(fù)發(fā)病例;腫瘤均為單眼發(fā)病,左眶8例,右眶4例,檢查包括彩色多普勒超聲、MRI、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI(dynamic contrast enhanced MRI,DCE-MRI),所有患者術(shù)前均知情同意并通過倫理審查后均行手術(shù)切除及病理學(xué)檢查。

        1.2方法

        1.2.1彩色多普勒超聲檢查所有病例均采用Siemens-Acuson X300型彩色多普勒超聲診斷儀,5~13MHz高頻探頭,應(yīng)用彩色多普勒超聲血流顯像技術(shù)(color doppler flow imaging,CDFI)對患者眼部的相關(guān)參數(shù)進(jìn)行檢測,參數(shù)主要包括阻力指數(shù)(resistance index,RI)。囑患者仰臥位、保持眼瞼閉合。在實(shí)時(shí)檢測中確定最佳血流頻譜時(shí),采集數(shù)據(jù),重復(fù)3次,取平均值。用半定量法[2]將腫瘤血流分級(jí):Ⅰ級(jí):病灶內(nèi)無血流信號(hào);Ⅱ級(jí):少量血流,星點(diǎn)狀血流信號(hào);Ⅲ級(jí):中量血流,2~3 處點(diǎn)條狀血流信號(hào);Ⅳ級(jí):豐富血流,樹枝狀或網(wǎng)狀血流信號(hào)。

        1.2.2 MRI及DCE-MRI檢查所有病例均采用3.0T磁共振掃描機(jī)器檢查。MRI掃描序列包括T1WI、T2WI及3D-TWIST動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描序列。MRI常規(guī)掃描后行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。首先進(jìn)行常規(guī)軸位、冠狀T1WI、T2WI及軸位T2WI脂肪抑制序列掃描。然后行DCE-MRI冠狀T1WI掃描,掃描參數(shù)為TR 5.0ms、TE 2.0ms,F(xiàn)LIP信號(hào)激發(fā)角12°,矩陣320×189、FOV 170mm×240mm,層厚3mm,層間距3mm。共掃描50幀,每幀掃描時(shí)間7s。對比劑使用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)。連續(xù)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描數(shù)據(jù)采集時(shí)間共約5min 30s。

        將動(dòng)態(tài)增強(qiáng)圖像上傳至Syngo工作站,手動(dòng)在病灶最高強(qiáng)化區(qū)選取實(shí)性部分繪制興趣區(qū)(region of interest,ROI),工作站自動(dòng)生成時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線(time-intensity curve,TIC),并計(jì)算出定量參數(shù)值。TIC曲線大致分為3種類型[3],Ⅰ型:持續(xù)上升型,信號(hào)強(qiáng)度持續(xù)增強(qiáng);Ⅱ型:速升平臺(tái)型,早期信號(hào)強(qiáng)度逐漸增強(qiáng),達(dá)峰值后維持此水平形成平臺(tái)期;Ⅲ型:速升速降型,有一流出時(shí)間,早期信號(hào)強(qiáng)度快速增強(qiáng),達(dá)峰值后信號(hào)迅速降低。定量參數(shù)包括容量轉(zhuǎn)運(yùn)常數(shù)(volume transfer constant,Ktrans),速率常數(shù)(rate constant,Kep)。

        2結(jié)果

        腫瘤均為單眼發(fā)病,發(fā)生于左眶8例,右眶4例。病灶位于肌錐間隙內(nèi)5例,肌錐間隙外3例,跨肌錐間隙內(nèi)、外4例。病變呈卵形9例,不規(guī)則形3例,邊界均清晰(表1)。

        2.1彩色多普勒超聲檢查結(jié)果超聲檢查顯示腫瘤呈低回聲10例,不均勻回聲2例,其中1例病變內(nèi)回聲可見小片狀無回聲區(qū)。CDFI提示12例均有血流信號(hào)(圖1A),血流分級(jí):Ⅰ級(jí)0例,Ⅱ級(jí)1例,Ⅲ級(jí)2例,Ⅳ級(jí)9例,即1例點(diǎn)片狀血流信號(hào),2例條帶狀血流信號(hào),9例為豐富血流信號(hào),6例復(fù)發(fā)病例中4例為豐富血流信號(hào)。12例PW均測得動(dòng)脈血流頻譜,血流頻譜參數(shù):RI值0.55~0.85,平均值0.70。

        2.2 MRI及DCE-MRI檢查結(jié)果12例患者M(jìn)RI在T1WI均呈等信號(hào)(圖1B),9例信號(hào)均勻,3例信號(hào)不均,其內(nèi)可見囊狀低信號(hào)區(qū)。在T2WI上,5例呈低信號(hào)(圖1C),4例呈中高信號(hào)(圖1D),3例呈等信號(hào)(圖1E),其中3例內(nèi)部信號(hào)不均勻,9例均勻,其中1例腫瘤內(nèi)部可見囊變區(qū)(圖1D),囊性部分呈高信號(hào),實(shí)性部分呈中高信號(hào),1例病灶呈多發(fā)類圓形,呈低中高信號(hào)混雜(圖1F);1例內(nèi)部呈混雜等信號(hào)。6例復(fù)發(fā)病例中3例為中高信號(hào),3例為低信號(hào)。12例腫物脂肪抑制后信號(hào)均明顯增強(qiáng)。DCE-MRI結(jié)果:(1)腫瘤實(shí)質(zhì)均呈現(xiàn)明顯增強(qiáng),10例呈均勻強(qiáng)化(圖1G、I),2例病變內(nèi)部可見無強(qiáng)化。(2)TIC曲線類型:7例呈Ⅱ型,5例為Ⅲ型,且動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線為Ⅲ型者均為復(fù)發(fā)病例。(3)Ktrans值0.287~0.410(平均0.363±0.041)/min。Kep值0.276~1.128(平均0.692±0.344)/min。

        2.3病理學(xué)檢查結(jié)果12例眼眶SFT組織病理學(xué)檢查光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈梭形,排列方式多樣,呈席文狀或束狀等,細(xì)胞富集區(qū)與稀疏區(qū)交替出現(xiàn),細(xì)胞間質(zhì)可見粗細(xì)不等的膠原纖維分布,細(xì)胞富集區(qū)膠原纖維細(xì)長,細(xì)胞稀疏區(qū)膠原纖維多粗大。腫瘤血管迂曲豐富,管徑大小不一,管壁薄腔大,血管呈鹿角狀、裂隙狀、分支狀等不同(圖1K)。

        圖1 眼眶SFT彩超、MRI及病理表現(xiàn) A:彩超CDFI可見腫瘤內(nèi)部較豐富血流信號(hào);B:MRI示腫物位于右眶肌錐間隙內(nèi),T1WI呈低信號(hào);C:示右眶內(nèi)腫物T2WI呈低信號(hào);D:MRI示腫物位于左眶跨肌錐間隙內(nèi)外,突入眶上裂,T2WI中高不均勻信號(hào),內(nèi)可見高T2信號(hào)區(qū);E:MRI示腫物位于右眶肌錐間隙內(nèi),右側(cè)眶腔擴(kuò)大,T2WI呈混雜等信號(hào);F:MRI示右眶內(nèi)多發(fā)腫物,結(jié)節(jié)T2WI呈低、中高信號(hào);G:增強(qiáng)MRI示右眶內(nèi)腫物明顯均勻強(qiáng)化;H:TIC曲線類型為Ⅲ型;I:增強(qiáng)MRI示腫物位于左眶肌錐間隙外,通過擴(kuò)大的眶上裂延伸至左側(cè)海綿竇,增強(qiáng)后腫物明顯增強(qiáng);J:TIC曲線類型為Ⅱ型;K:光鏡下,腫瘤細(xì)胞密集區(qū)與稀疏區(qū)交替,含有豐富血管及纖維組織。

        3討論

        眼眶SFT發(fā)病相對少見,且特點(diǎn)不突出,臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)眼球無痛性緩慢進(jìn)行性突出、眼瞼腫脹、眼球運(yùn)動(dòng)受限等,CT示病變呈等密度軟組織影[4],與常見腫瘤表現(xiàn)比較無特異性,因此術(shù)前不易診斷。眼眶SFT可發(fā)生于眼眶各個(gè)部位,本組納入病例發(fā)生于肌錐間隙內(nèi)5例,肌錐間隙外3例,跨肌錐間隙內(nèi)、外4例,與之前報(bào)道眼眶SFT發(fā)于淚腺區(qū)不同[5-6]。12例患者病程3mo~20a(平均3.2±5.2a),病程較長,符合一般良性腫瘤生長時(shí)間,其中6例病程較短者為復(fù)發(fā)病例,文獻(xiàn)報(bào)道其復(fù)發(fā)率為20%~50%[7],本組復(fù)發(fā)率50%與本組病例病史時(shí)間較長、腫瘤體積較大且位置較深手術(shù)不易完整切除有關(guān),其中3例MRI提示腫瘤通過眶上裂與顱內(nèi)溝通,1例與視神經(jīng)關(guān)系密切,1例腫瘤范圍廣泛,術(shù)中均未能完整切除而復(fù)發(fā)。目前對眼眶SFT的診斷仍主要依賴病理診斷[8-9],通過本文可從術(shù)前影像學(xué)信息得到早期診斷。

        眼眶SFT超聲示其為實(shí)性低回聲占位影,內(nèi)回聲不均勻,CDFI顯示病變內(nèi)有豐富血流信號(hào)[10],部分病灶邊界顯示不清可能由于腫瘤生長緩慢,發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積已較大或腫瘤位置較深,或缺乏包膜。相對致密的腫瘤細(xì)胞密集區(qū)和纖維組織的緊密排列方式使SFT在超聲上表現(xiàn)為低回聲,內(nèi)回聲不均勻與細(xì)胞密集區(qū)和稀疏區(qū)交替分布有關(guān),本組1例病變內(nèi)部見小片狀無回聲區(qū)為腫瘤內(nèi)部液化壞死。病理檢查示腫瘤內(nèi)部含有豐富的管腔大小不一的血管[8],彩超血流顯像結(jié)果Ⅳ級(jí)9例,即豐富血流信號(hào)居多,與文獻(xiàn)報(bào)道一致。彩超顯示含有較豐富的血流信號(hào),為眼眶SFT的重要臨床特征,具有重要的術(shù)前輔助診斷意義。本組12例RI值0.55~0.85(平均0.70),PW測得為低速高阻動(dòng)脈血流頻譜,提示腫瘤內(nèi)部血管豐富,但以不成熟毛細(xì)血管居多,管壁薄,血管收縮力較小,血流速度較慢,血流阻力較大。本組初發(fā)病例與復(fù)發(fā)病例的RI值大小無差別,復(fù)發(fā)病例血流級(jí)別與首發(fā)病例無區(qū)別,反映出眼眶SFT為易復(fù)發(fā)的慢性腫瘤的特征。當(dāng)臨床表現(xiàn)為緩慢生長的具有良性生物學(xué)行為的實(shí)體性腫瘤,彩超提示病灶內(nèi)含豐富血流信號(hào)且RI值較高時(shí)應(yīng)將SFT作為鑒別診斷考慮在內(nèi)。

        MRI上T1WI為低信號(hào),T2WI為低信號(hào)、等信號(hào),內(nèi)部信號(hào)均勻或不均勻,腫瘤體積大者內(nèi)部可有囊變的高信號(hào)區(qū)[11-12]。本組12例中T1WI均為等信號(hào),與之前報(bào)道一致。T2WI上5例為低信號(hào),3例等信號(hào),4例為中高信號(hào),Kim等[13]認(rèn)為病灶內(nèi)膠原纖維含量越多,T2WI信號(hào)越低,低信號(hào)區(qū)為細(xì)胞稀疏區(qū),T2WI反映病變內(nèi)膠原纖維的組織學(xué)特點(diǎn),新鮮的纖維組織多呈現(xiàn)中高信號(hào),較成熟的膠原纖維呈低信號(hào),大片新舊纖維組織同時(shí)存在T2WI信號(hào)不均。與之前報(bào)道不同,本組4例T2WI表現(xiàn)為中高信號(hào),均為復(fù)發(fā)病例,系因患者定期復(fù)查,發(fā)現(xiàn)腫物較早,纖維組織尚未成熟。其中1例(圖1F)表現(xiàn)為多發(fā)類圓形占位,中間病灶T2WI呈低信號(hào),兩側(cè)多發(fā)小病灶T2WI為中高信號(hào),結(jié)合組織病理學(xué)檢查表明T2WI低信號(hào)區(qū)膠原纖維發(fā)育較成熟,T2WI呈中高信號(hào)區(qū)膠原纖維較新鮮呈白色有光澤,推測該病例T2WI低信號(hào)區(qū)為原發(fā)病灶,T2WI中高信號(hào)區(qū)為近期生長的新病灶。1例內(nèi)可見T1等信號(hào)、T2高信號(hào)區(qū),增強(qiáng)后中心含無強(qiáng)化區(qū),切開組織標(biāo)本可見液化壞死物流出,推測腫瘤體積較大,血管分布不均,內(nèi)部血供不足使中心出現(xiàn)囊變壞死區(qū)。

        眼眶SFT病變內(nèi)部含大量血管,MRI增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,是眼眶SFT的重要征象[11-12]。本研究12例中10例表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化,2例不均勻強(qiáng)化,其中1例病變中央有無強(qiáng)化區(qū)為囊變壞死區(qū)。DCE-MRI可客觀反映MR強(qiáng)化形式與組織內(nèi)血管分布、毛細(xì)血管通透性、細(xì)胞外液成分的特點(diǎn)。新生血管在腫瘤的發(fā)生、發(fā)展、浸潤和轉(zhuǎn)移過程中起重要作用,是對比劑增強(qiáng)腫瘤的基礎(chǔ)。正常組織血管較少,血流灌注量較低,呈輕度強(qiáng)化;良性腫瘤血管反應(yīng)性增生,血管通透性輕度升高,對比劑交換速度加快;惡性腫瘤細(xì)胞生長旺盛,新生血管明顯增多,管壁基底膜不連續(xù)且內(nèi)皮細(xì)胞不完整,血管通透性明顯增大[14-15],對比劑交換速度顯著加快。研究發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤的Krans、Kep值較良性腫瘤的值大。陶曉峰等[16]對41例眼眶腫瘤DCE-MRI的報(bào)道認(rèn)為良惡性腫瘤的強(qiáng)化程度及曲線形態(tài)上存在差異。本組12例均行DCE-MRI,TIC曲線7例為速升平臺(tái)型,5例為速升速降型,強(qiáng)化明顯,與董繼永等[5]報(bào)道一致。Krans、Kep值較高,Ⅲ型曲線多符合惡性腫瘤的表現(xiàn)[15]。結(jié)合SFT病理學(xué)檢查其病變內(nèi)含大量迂曲擴(kuò)張的血管,管腔大而壁薄,病變內(nèi)血流量大,但不成熟毛細(xì)血管居多,血管通透性高,SFT的Ktrans值較一般良性腫瘤大,對應(yīng)彩超血流顯像血流豐富的特點(diǎn)。生長緩慢但DCE-MRI檢查Krans、Kep值較高,增強(qiáng)后早期強(qiáng)化為眼眶SFT的重要影像學(xué)特點(diǎn)。

        眼眶SFT應(yīng)與眼眶神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤以及血管外皮瘤等相鑒別。神經(jīng)鞘瘤在T1WI多呈中低信號(hào);T2WI呈高信號(hào),瘤內(nèi)因存在壞死而伴有低信號(hào)區(qū),強(qiáng)化不均勻,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線為Ⅰ或Ⅱ型。眼眶SFT呈均勻強(qiáng)化,且曲線類型多為Ⅱ或Ⅲ型。神經(jīng)纖維瘤MRI表現(xiàn)為T1WI中低信號(hào),T2WI中高信號(hào),與周圍組織粘連。這些MRI特點(diǎn)與眼眶SFT不同。眼眶血管外皮瘤血供豐富,在T1WI、T2WI呈中信號(hào),增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線多為Ⅰ型,但部分血管外皮瘤可侵犯眶骨及周圍結(jié)構(gòu),眼眶SFT常不破壞周圍骨質(zhì)。因此,MRI可將眼眶SFT與其他眼眶腫瘤相鑒別。在實(shí)際臨床中超聲能很好的顯示腫瘤的部位、大小、邊界、形態(tài)及血流等情況,又為無創(chuàng)檢查且價(jià)格較低,可作為首選檢查及復(fù)發(fā)患者的隨診跟蹤觀察方法,當(dāng)高度懷疑為SFT時(shí),可加做DCE-MRI明確腫瘤性質(zhì)及參數(shù)特點(diǎn)指導(dǎo)手術(shù)及術(shù)后。

        綜上所述,眼眶SFT的術(shù)前診斷較難,超聲和MRI的影像信息對術(shù)前診斷可提供一定的幫助,確切診斷仍需術(shù)后的病理檢查。

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