莫曉瓊 祁偉仲 黃莉 林荔軍

1南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院腫瘤科（廣州510515）；2南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院關(guān)節(jié)骨科（廣州510282）

患者男，63歲。于2年前無明顯誘因出現(xiàn)右髖部酸痛不適，初發(fā)時癥狀不明顯，僅在屈髖、外展時稍感酸痛，癥狀反復(fù)出現(xiàn)并逐漸加重，出現(xiàn)夜間靜息痛。伴右髖屈伸活動輕度受限。入我院就診行X線檢查提示“右股骨粗隆下髓腔占位性病變”（圖1）；予以一期行透視下穿刺活檢，術(shù)后病理報告示：未見明顯惡性腫瘤細胞；并予以行“病灶刮出術(shù)+人工骨植骨術(shù)+內(nèi)固定術(shù)”，術(shù)后復(fù)查X線示：病灶刮出后人工骨填入及股骨外側(cè)鋼板、螺釘固定。組織病理結(jié)果示：“見纖維組織增生灶片狀泡沫樣組織細胞增生，淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組化提示：泡沫樣組織細胞Vim（+），CD68（+），S-100（-），CD1a（-），EMA（-），CD45 淋巴細胞（+），CD139 漿細胞（-），BRAFV600E（-），Ki67 增殖指數(shù)＜10%，符合Erdheim-Chester（ECD）病”。術(shù)后患者自覺右大腿酸痛緩解。術(shù)后1年，患者自覺再次出現(xiàn)右大腿疼痛，伴夜間靜息痛。無畏寒、發(fā)熱。遂再次入院治療，行ECT 示：右大腿上端局部軟組織區(qū)域血池相血流增高，局部代謝異?；钴S，考慮腫瘤復(fù)發(fā)。予以完善相關(guān)檢查后，在氣管內(nèi)全麻下行“骨腫瘤切除術(shù)+腫瘤型人工半髖關(guān)節(jié)置換術(shù)”，術(shù)后予以行支具輔助及功能訓(xùn)練等相應(yīng)治療，患者復(fù)查X線示假體位置好，無脫位，術(shù)后6 周可拄拐下地行走（圖2）。

討論（1）Erdheim-Chester 疾病護理。在常規(guī)護理及健康宣教的基礎(chǔ)上，責(zé)任護士對患者進行關(guān)于Erdheim-Chester 疾病相關(guān)知識的宣教。作為一種非朗格漢斯組織細胞增生性疾病。Erdheim-Chester的發(fā)病率很低，可能與基因突存在一定的關(guān)系，當(dāng)前的臨床觀察均為個案性觀察，對于其愈后及生存率無法明確評估。同時，Erdheim-Chester在其他部位如神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等也會造成不同程度的損傷，在圍手術(shù)期觀察時，應(yīng)該注意相關(guān)臨床癥狀及血液學(xué)指標變化，對病情改變有早期預(yù)警作用。

圖1 術(shù)前X線Fig.1 Preoperative X-ray

圖2 術(shù)后6周患者拄拐站立位照片F(xiàn)ig.2 Six weeks postoperative photo of the patient in crutches and standing position

（2）腫瘤型髖關(guān)節(jié)假體置換術(shù)后護理。腫瘤型髖關(guān)節(jié)置換術(shù)中，髖關(guān)節(jié)周圍組織移除較多，容易出現(xiàn)髖周軟組織失衡，導(dǎo)致術(shù)后髖關(guān)節(jié)脫位。術(shù)后重建的髖關(guān)節(jié)外展肌群等軟組織張力對于腫瘤型髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后的初期穩(wěn)定具有重要意義，術(shù)后予以髖關(guān)節(jié)外展支具輔助固定，告知患者減少髖關(guān)節(jié)后伸內(nèi)旋及外展外旋活動，測量雙下肢長度及足趾方向，如出現(xiàn)明顯肢體短縮或下肢的彈性固定于內(nèi)旋位或外旋位，予以及時復(fù)查X線了解假體位置。

（3）二次手術(shù)術(shù)后心理護理?；颊邽槎问中g(shù)患者，易出現(xiàn)治療過程的醫(yī)患沖突，應(yīng)著重解釋檢查結(jié)果的假陰性率，提高患者治療過程的參與度，提高患者的滿意度。同時，在日常護理中，從患者的心理、功能鍛煉、用藥、飲食等方面加強宣教，加強與患者的交流，提高患者的醫(yī)從性，并告知其相關(guān)疾病的治愈率及患者病情的進展情況，提高患者自信心。

（4）下肢深靜脈血栓術(shù)后護理?；颊咝g(shù)前檢查D-二聚體正常，下肢靜脈彩超顯示無靜脈血栓發(fā)生，但腫瘤患者術(shù)后具有更高的血栓發(fā)生率，術(shù)后患者自主活動減少，下肢深靜脈血栓評分為極高危，護理應(yīng)從視、觸、量三方面評估患者下肢情況，注意觀察患者雙下肢皮膚顏色有無紅腫，局部皮溫有無輕度增高，于髕骨上15 cm 處及脛骨結(jié)節(jié)下方10 cm，測量雙下肢周徑，如測量值相差大于2～3 cm 就應(yīng)及時行彩超檢查。告知患者做主動踝泵運動及下肢靜脈加壓泵治療，促進下肢血液回流，術(shù)后12 h 予以低分子肝素抗凝，預(yù)防下肢深靜脈血栓形成。

（5）康復(fù)與鍛煉。在固定責(zé)任護士的指導(dǎo)下進行系統(tǒng)的管理及康復(fù)訓(xùn)練，主要包括：①術(shù)后予以髖關(guān)節(jié)外固定支架輔助固定；患肢保持外展中立位，防止髖部內(nèi)收和外旋，仰臥位時予以屈髖15°～45°，可在輔助下行屈伸髖訓(xùn)練，屈髖角度不超過90°，預(yù)防脫位；②從患者麻醉清醒后進行踝泵訓(xùn)練及股四頭肌等長收縮鍛煉，可減輕下肢骨骼肌系統(tǒng)的功能障礙，同時可以使重建部位的肌肉得到修復(fù)生長；③術(shù)后予以佩帶髖關(guān)節(jié)外展支具6 周；拄拐行走8 周。同時，訓(xùn)練術(shù)后的支具佩帶方法及從易至難的康復(fù)訓(xùn)練方案；④告知患者術(shù)后隨訪時間，術(shù)后1個月、3個月、半年定期隨訪。

Erdheim-Chester病作為一種罕見的非朗格漢斯組織細胞增生性疾病，因其極低的發(fā)生率，具有診斷困難及治療時缺乏有力的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)等特點，在臨床處理上具有一定的不確定性。對侵犯骨質(zhì)的Erdheim-Chester病，大段的瘤段切除并行關(guān)節(jié)功能重建，可有效的去除病灶，并促進患者功能恢復(fù)，可能是處理這種疾病的一種有效方法。對于本病例，護理重點在于患者為一罕見病的二次手術(shù)患者，患者的醫(yī)療及護理醫(yī)從性培養(yǎng)是一個極需重視的環(huán)節(jié)；同時對于腫瘤型髖關(guān)節(jié)假體置換術(shù)的圍手術(shù)期髖關(guān)節(jié)脫位風(fēng)險控制、下肢深靜脈血栓預(yù)防及康復(fù)訓(xùn)練等護理措施干預(yù)也是治療過程中需要關(guān)注的核心。本病例處理中，患者及家屬對于治療過程滿意，術(shù)后6個月復(fù)查獲得滿意臨床療效，可帶支具脫拐行走，希望通過本病例的報道，可以對臨床護理工作有所幫助。