朱時玉 胡彥 王鎖剛 王帝 翟瓊瑤 王光策

450046 鄭州，河南中醫(yī)藥大學(xué)(朱時玉，胡彥)；450000 鄭州，河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科腎移植科(王鎖剛，王帝，翟瓊瑤，王光策)

畸胎瘤是一種起源于潛在胚胎細(xì)胞的腫瘤，在腎臟中發(fā)病的概率還是相對低的[1-2]，其可分化為一個或多個生發(fā)層，包括外胚層、內(nèi)胚層和中胚層。常發(fā)生于卵巢、睪丸、骶尾部、縱隔和骶骨區(qū)[3]。畸胎瘤可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤包括未成熟畸胎瘤和良性畸胎瘤的惡性轉(zhuǎn)化[4]。

病 例 資 料

患者，女，25歲，體質(zhì)量65 kg，平素身體一般情況良好，無其他疾病史、無過敏史、無不良嗜好；2年余前無明顯誘因出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物、傳染病和基礎(chǔ)病等檢驗篩查均未見明顯異常；后行腹部CT檢查提示左腎多發(fā)囊性占位。為解決患者出現(xiàn)全身性癥狀遂行腹腔鏡探查+左腎多發(fā)囊腫開窗引流術(shù)，術(shù)后恢復(fù)可。后多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查，提示左腎占位性病變復(fù)發(fā)并且逐漸增大，患者未予以規(guī)律處理；患者就診課題組所在醫(yī)院2天前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查腹部CT,提示：左腎巨大占位，考慮為復(fù)雜性囊腫或囊性腎癌;多房性囊性腎瘤。患者為了進(jìn)一步治療來診課題組所在醫(yī)院，入院后常規(guī)血檢未見明顯異常，查腹部MRI提示：左腎上級杯口樣改變，可見以巨大不規(guī)則團塊囊性異常信號灶，呈長T1長T2信號影，壓制序列呈高信號，DWI序列呈混雜高信號影，ADC圖呈混雜低信號影，病灶內(nèi)見線狀分割影，囊壁及分割毛糙、厚薄不均，病灶大小約為104 mm×100 mm×106 mm(前后徑×上下徑×左右徑)，邊界清，增強掃描無強化，囊壁及分割輕中度強化，病灶突出腎臟輪廓外。MRI診斷：左腎囊性占位性病變(Bosniak III級)。(圖1)

圖1 患者M(jìn)RI影像圖 A.冠狀位T2WI平掃序列；B.橫斷位T1WI平掃序列；C.橫斷位T2WI平掃序列；D.橫斷位DWI序列；E.橫斷位增強序列

課題組醫(yī)護(hù)人員與患者及家屬針對患者目前情況進(jìn)行詳細(xì)溝通交流，并對術(shù)中及術(shù)后可能遇到的風(fēng)險進(jìn)行告之，患者及家屬均表示理解支持；入院7天后在全麻下行腹腔鏡下左側(cè)腎臟根治性切除術(shù)，術(shù)中見腎臟體積巨大，操作困難且與周圍組織粘連。醫(yī)護(hù)人員游離腹膜后脂肪后，向上打開脾腎韌帶并充分推開脾臟及胰腺等臟器，游離腎臟腹側(cè),從腎臟下極打開腎周筋膜及脂肪囊，沿著生殖靜脈找到左腎動靜脈并分別分離、剪斷。最后游離腎臟、腎上腺及部分輸尿管并切斷。術(shù)后徹底止血并向患者家屬明示組織后送病理檢驗。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者一般情況穩(wěn)定，安返病房。

術(shù)后病理肉眼所見(左側(cè)腎臟)15.0 cm×11.0 cm×4.5 cm腎臟全切標(biāo)本一個，標(biāo)本已切開，切面可見一11 cm×9 cm×4 cm的囊性腫物，呈多房性，內(nèi)容物豆腐渣樣，輸尿管長5 cm、直徑0.3～0.5 cm，腎外周脂肪組織大小10 cm×5 cm×1 cm，腎上腺組織大小3 cm×2 cm×0.3 cm。免疫組化：CK7(+)、CK(+)，Vimentin(-)、TTF-1(-)、CD56(+)，Galectin-3(+)、Pax8(局部弱+)。病理診斷：(左腎)畸胎瘤，腎上腺未見腫瘤累及。(圖2)

圖2 腫瘤大體標(biāo)本和病理改變 A.腫瘤切開后肉眼所見；B.HE染色(×200)

討 論

一、組織來源

人體多處可發(fā)生畸胎瘤，發(fā)生于腹部、后縱隔、腹膜后、卵巢、骶尾部等的畸胎瘤見諸有關(guān)報道[5-8]?；チ鰹?種原始胚胎層演化而來[3]，分為成熟畸胎瘤和非成熟畸胎瘤，成熟畸胎瘤一般邊界清楚光滑，可見假包膜，切開后其內(nèi)可見皮膚、頭發(fā)、牙齒、骨骼、脂肪、神經(jīng)組織等，腫塊內(nèi)可見脂肪液體分層現(xiàn)象。惡性畸胎瘤因為分化不良期內(nèi)常未見組織，發(fā)展迅速可侵犯周圍臟器[9]。

二、臨床特征

腎臟畸胎瘤較小時一般無明顯臨床癥狀，當(dāng)畸胎瘤增大時壓迫到正常腎臟或臨近器官組織就會產(chǎn)生一系列癥狀。增大的畸胎瘤壓迫輸尿管可以引起尿路梗阻性腎積水，向內(nèi)生長累及輸尿管可見血尿[10-11]。畸胎瘤向上生長可觸及胃底引發(fā)惡心嘔吐等不適癥狀，向下可累及生殖器官引發(fā)出血感染等。

三、鑒別診斷

目前國內(nèi)外文獻(xiàn)針對腎臟畸胎瘤雖然有一些報道[12-14]，但是臨床表現(xiàn)多有不同[13-14]，多數(shù)患者并無明顯全身性癥狀[15]，多為腰腹部疼痛不適、腰腹部腫塊、部分伴發(fā)肉眼血尿或者尿痛[12-13，16]，本例患者平素未有規(guī)律體檢，偶發(fā)全身性表現(xiàn)后系統(tǒng)檢查得以發(fā)現(xiàn)病灶。雖然畸胎瘤可在機體多處發(fā)現(xiàn)，當(dāng)其發(fā)生于腹膜后間隙時需要與多種疾病相鑒別。(1)畸胎瘤：腎臟畸胎瘤見諸文獻(xiàn)似乎并不多，其內(nèi)成分可有牙齒、鈣化、毛發(fā)、脂肪等[17]。(2)腎腺癌：一般發(fā)生于單側(cè)，多為類圓形實性腫塊，可有包膜；當(dāng)其局限于包膜內(nèi)時惡性程度較小，穿透包膜后可以侵襲臨近組織器官，腫物侵襲腎盂可引起血尿，瘤栓可經(jīng)血液及淋巴管轉(zhuǎn)移至不同器官。(3)腎錯構(gòu)瘤：常含有血管、平滑肌和脂肪等成分，為腎臟少見良性腫瘤，其內(nèi)少見鈣化灶，一般無侵襲性，CT/MRI根據(jù)血管含量呈現(xiàn),不同程度強化[18]。(4)腎上腺腫瘤：根據(jù)臨床癥狀、查24 h尿液17-羥類固醇、尿香草苦杏仁酸、兒茶酚胺等指標(biāo)一般可以鑒別。(5)腎臟節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤：源于神經(jīng)節(jié)，常發(fā)生于脊柱兩側(cè)，常常包繞血管生長，根據(jù)腫瘤惡性情況不同程度壓迫或者侵襲血管周圍組織[9，19]。(6)腎臟脂肪肉瘤：腹膜后最常見肉瘤，分化較好的脂肪肉瘤除了脂肪外可見多發(fā)細(xì)小的纖維分隔，良性脂肪瘤較少發(fā)生于腹膜后。(7)腎臟(血管)淋巴管瘤：匍匐狀生長，可在器官組織縫隙內(nèi)生長，輔助檢查根據(jù)血管、淋巴管不同比例可見瘤體不同程度增強[20]。

四、預(yù)后及治療

手術(shù)順利，術(shù)后規(guī)律予以抗感染、解痙止痛、護(hù)肝腎、維持水電解質(zhì)代謝、酸堿平衡、營養(yǎng)支持等對癥治療，患者病情穩(wěn)定出院，3個月內(nèi)復(fù)查超聲、CT、MRI、血常規(guī)等輔助檢查均未見腫瘤復(fù)發(fā)征象。