潘召城 徐學(xué)勤 方文強(qiáng) 嚴(yán)福華 芮煒瑋 華子辰 宋 琦

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（primary hyperparathyroidism，PHPT）是指由甲狀旁腺本身病變引起的甲狀旁腺激素 (parathyroid hormone，PTH)合成與分泌過多，從而導(dǎo)致的一系列病理生理改變。隨著臨床對該疾病認(rèn)識的加深以及血鈣篩查、PTH 檢測以及影像學(xué)檢查手段的不斷完善，我國PHPT 的檢出率有上升趨勢[1]。PHPT 主要由甲狀旁腺腺瘤（parathyroidadenoma，PTA）引起，大多數(shù)腺瘤為原位病灶，發(fā)生在甲狀腺上、下極背側(cè)的甲狀旁腺。異位甲狀旁腺腺瘤（ectopic parathyroid adenoma，EPA）比較少見，由于其發(fā)生部位的多變性和不典型性，對臨床治療尤其是外科手術(shù)定位帶來了一定的難度。本文收集近年來在我院確診的異位甲狀旁腺腺瘤病例，總結(jié)其發(fā)病部位及MDCT 表現(xiàn)，旨在提高對該疾病的認(rèn)識。

方 法

1.一般資料

收集2012 年1 月至2019 年3 月在我院診斷的有完整臨床及CT 資料的PHPT 患者，并經(jīng)手術(shù)切除病理證實為異位甲狀旁腺腺瘤的病例19例，均為單發(fā)，共計19 處病灶。其中男性6例，女性13例，年齡33 ～76（56±14）歲。本組采用的PHPT 診斷標(biāo)準(zhǔn)為符合以下條件：①血清PTH 水平升高且伴有血鈣升高或處于正常水平高值；②伴或不伴有典型的臨床癥狀如反復(fù)泌尿道結(jié)石、骨痛等；③排除其他原因如慢性腎病、腎移植、腫瘤等引起的繼發(fā)性、三發(fā)性及假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等其他疾病。

2.檢查方法

掃描采用美國GE 公司的lightspeed VCT 64排和Discovery CT750 64 排多層螺旋CT，管電壓120kV，管電流250mA，所有患者均行頸部及胸部增強(qiáng)掃描，掃描范圍上至顱底、下至肺底，層厚及層間距均為2.5mm，對比劑為德國Bayer 公司的碘普羅胺（商品名優(yōu)維顯）注射液80ml，碘濃度370mgI/ml，注射速率2ml/s，注射對比劑后50 ～60 秒后進(jìn)行增強(qiáng)掃描。

3.圖像分析

圖像由兩位從事放射診斷工作10 年以上的放射科醫(yī)生，在PACS 系統(tǒng)上獨立閱片，測量并記錄病灶的位置、形態(tài)、橫斷面最大徑及最小徑、有無鈣化、平掃及增強(qiáng)CT 值、強(qiáng)化均勻程度等，診斷結(jié)果不同時經(jīng)討論得出一致結(jié)論。

結(jié) 果

1.EPA 發(fā)生部位

19例病灶中，頸部病灶8例，均位于氣管及食管周圍區(qū)域，其中氣管食管溝5例，食管旁2例，氣管旁1例；縱隔病灶11例，其中前上縱隔胸骨后6例，主動脈弓上血管間隙內(nèi)2例，中縱隔2例，前上縱隔鎖骨頭后方1例。

2.EPA 的形態(tài)、大小

本組19例EPA 大部分形態(tài)規(guī)則，在橫斷面圖像上10例病灶呈類圓形，7例為三角形，剩余2例為不規(guī)則形。病灶邊界均清晰，與周圍組織無粘連，最大者為4.1cm×2.6cm，最小者0.8cm×0.4cm，最大徑0.8 ～4.1（1.8±1.0）cm。

3.EPA 的CT 表現(xiàn)

圖1 女，53歲，氣管右側(cè)旁EPA。A.CT 平掃軸位示病灶位于氣管旁（白箭），呈類圓形，1.7cm×1.0cm，CT 值51HU；B. 增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻，其內(nèi)有小片低密度欠強(qiáng)化區(qū)提示為壞死囊變，腫瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，CT 值233HU。

病灶平掃CT 值范圍20 ～63（38±12）HU，其內(nèi)均未發(fā)現(xiàn)鈣化；增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，CT 值94 ～233（138±38）HU。大部分病例強(qiáng)化均勻，少數(shù)強(qiáng)化不均勻，內(nèi)見小片的不強(qiáng)化區(qū)（圖1 ～3）。在本組19例病灶中，不均勻強(qiáng)化的病灶有7例，比例為36.8%，該7例病灶平均最大徑為2.5cm；進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)，在6例最大徑＞2.0cm 的病灶中，有5例病灶不均勻強(qiáng)化，比例達(dá)83.3%。

圖2 女，65歲，前上縱隔胸骨后EPA。A. CT 平掃軸位示病灶位于前上縱隔胸腺窩內(nèi)（白箭），形態(tài)為類圓形，2.3cm×1.0cm，密度均勻，CT 值37HU；B. 增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻強(qiáng)化，其內(nèi)無壞死，CT值124HU。

圖3 女，37歲，前上縱隔胸骨后EPA。A. CT 增強(qiáng)軸位示前縱隔胸腺窩內(nèi)結(jié)節(jié)（白箭），1.3cm×0.7cm，病灶形態(tài)規(guī)則呈類圓形，密度均勻；B. 術(shù)后病理HE×50，胸腺組織（黑箭）中可見異位甲狀旁腺腺瘤（白星），腺瘤與周圍胸腺有纖細(xì)的纖維分隔，腫瘤細(xì)胞呈多邊形，細(xì)胞胞質(zhì)淡粉染或透明，細(xì)胞核圓形，未見核分裂象。

討 論

甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（hyperparathyroidism）分為四大類，包括原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性和假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，其中原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是由甲狀旁腺本身病變引起的甲狀旁腺激素合成與分泌過多所致。PHPT 主要由甲狀旁腺腺瘤引起，約占85%（單發(fā)80%，多發(fā)5%），其次為甲狀旁腺增生（10%～15%），極少數(shù)（＜1%）由甲狀旁腺癌引起[2]。手術(shù)是目前PHPT 最有效的治療方法，而異位病變是造成手術(shù)失敗的最常見原因[3]，因此準(zhǔn)確的影像學(xué)定位診斷對手術(shù)十分重要。

深入了解甲狀旁腺的組織胚胎學(xué)和解剖學(xué)知識是診斷異位甲狀旁腺腺瘤的基礎(chǔ)。人體有上、下共兩對甲狀旁腺，分別位于左右兩側(cè)甲狀腺的背面，異位甲狀旁腺臨床較少見，發(fā)生率約3%～10%。上甲狀旁腺起自第四對鰓囊，與甲狀腺側(cè)葉一起發(fā)生，位置相對固定，胚胎發(fā)育過程中因重力作用可降至喉返神經(jīng)后方、甲狀腺下動脈下方及后上縱隔、頸動脈鞘內(nèi)等，成為異位上甲狀旁腺病灶；下甲狀旁腺和胸腺起自第三對鰓囊，并隨之一同下降，途中可停留于如上腔靜脈根部、肺動脈、升主動脈、主動脈弓附近等不同部位，從而形成異位病灶[3]。文獻(xiàn)報道EPA 的最常見部位是胸骨上窩及前上縱隔，后者主要包括胸骨后區(qū)、鎖骨頭后方及頭臂靜脈-鎖骨下靜脈走形區(qū)域等；其次為后上縱隔食管旁、頸動脈鞘等[3]；其他罕見部位則還包括如甲狀腺內(nèi)、梨狀窩、前心包、迷走神經(jīng)內(nèi)及舌下神經(jīng)內(nèi)[4-7]等。由于EPA 發(fā)生部位的多變性，容易造成臨床的漏診、誤診，導(dǎo)致不必要的多次手術(shù)，有文獻(xiàn)報道在PHPT 二次手術(shù)的患者中，異位病灶的比例最高可達(dá)66%[8]。本組19例異位病灶中，頸部病灶大部分位于氣管食管溝，縱隔病灶主要位于前上縱隔胸骨后區(qū)域，少數(shù)病灶異位在主動脈弓上的血管間隙或中縱隔等部位。結(jié)合本組EPA 的異位位置及既往文獻(xiàn)報道，筆者總結(jié)在對異位病灶進(jìn)行定位診斷時，應(yīng)重點關(guān)注在上至甲狀腺下極、下至氣管分叉、左右至兩側(cè)鎖骨頭水平的區(qū)域內(nèi)仔細(xì)排查可疑病灶，同時尤其需要注意氣管食管溝和前上縱隔等好發(fā)部位。

目前在PHPT 診斷中常用的影像學(xué)檢查方法包括超聲、CT、MRI 以及核素顯像。超聲操作簡便、對PTA 原位病灶診斷準(zhǔn)確度較高，但對于異位病灶由于其位置常較深、與淋巴結(jié)鑒別困難等原因，診斷價值十分有限[3]。磁共振檢查耗時較長，費用也相對高昂，因此在PHPT 診斷中的應(yīng)用不多。放射性核素顯像在PTA 的診斷中有重要價值，特別是SPECT/CT兼顧了核素功能成像及CT解剖定位精準(zhǔn)的優(yōu)點，診斷準(zhǔn)確性尤為突出，有文獻(xiàn)報道其對PHPT 的定位診斷準(zhǔn)確度達(dá)98%以上[9]，對異位病灶診斷的敏感度也高達(dá)92%[10]；然而核素顯像對于設(shè)備要求較高，一般基層醫(yī)院未設(shè)有核醫(yī)學(xué)科，無法進(jìn)行該類檢查。

MDCT 在臨床上應(yīng)用廣泛，擁有成像速度快、空間分辨率高等優(yōu)勢，對PTA 的定位和定性診斷有較高的價值[11]，對于檢出異位病灶有很大的幫助。對于擬診PHPT 患者的術(shù)前定位檢查，應(yīng)完善頸部及胸部薄層（層厚≤2.5mm）增強(qiáng)CT 掃描，該掃描范圍覆蓋了EPA 的主要異位部位，以避免漏診的發(fā)生。EPA 在臨床上較少見，既往研究主要探討發(fā)生在甲狀旁腺的原位PTA 的影像表現(xiàn)，針對EPA 的研究很少。原位PTA 在CT 上表現(xiàn)為甲狀旁腺區(qū)的等-低密度結(jié)節(jié)，不伴鈣化，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)壞死囊變區(qū)[11-12]。通過對本組19例EPA 的影像資料進(jìn)行分析總結(jié)，發(fā)現(xiàn)其CT 表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)報道的原位PTA 病灶基本一致。EPA 形態(tài)多樣，在CT橫軸位圖像上常呈類圓形，其次為三角形，少數(shù)為不規(guī)則形。病灶在平掃時密度通常與肌肉及血管接近，不易分辨，因此CT 平掃的診斷價值有限。由于腫瘤的間質(zhì)血供豐富，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較肌肉高而較血管和甲狀腺組織低，有利于病灶的發(fā)現(xiàn)與檢出。本組19例病灶平掃CT 值20 ～63（38±12）HU，增強(qiáng)后均呈明顯強(qiáng)化，CT 值94 ～233（138±38）HU，平均強(qiáng)化值近100HU，這種強(qiáng)化方式印證了EPA 為富血供腫瘤。文獻(xiàn)報道的PTA 病灶內(nèi)合并囊變壞死的比例為24.2%～33.3%[11-12]，本組19例異位病灶中有7例（36.8%）增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化、內(nèi)見小片低密度區(qū)，提示病灶內(nèi)存在小部分囊變壞死，較文獻(xiàn)報道的比例略高，分析原因為本組病例的體積相對較大，平均最大徑為1.8cm，而大病灶更容易發(fā)生囊變壞死：在6例最大徑＞2.0cm 的病灶中有5例（83.3%），內(nèi)見囊變壞死，故本組病例的總體囊變壞死率較高。

EPA 尤其需要注意與淋巴結(jié)相鑒別，在增強(qiáng)CT上EPA 表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化的結(jié)節(jié)，而淋巴結(jié)則通常為輕-中度強(qiáng)化，這是兩者的主要鑒別點。此外，還需要與甲狀旁腺增生及甲狀旁腺癌相鑒別。甲狀旁腺增生通常體積較小，且一般累及多個腺體組織，因此多發(fā)小病灶時提示為甲狀旁腺增生的可能性大。甲狀旁腺癌臨床較少見，腫瘤內(nèi)可見鈣化，常侵犯鄰近結(jié)構(gòu)并伴有淋巴結(jié)腫大。

綜上所述，EPA 臨床較少見，在CT 上表現(xiàn)為邊界清晰且明顯強(qiáng)化、密度均勻的富血供結(jié)節(jié)，大病灶則常呈不均勻強(qiáng)化。增強(qiáng)CT 對于PHPT 患者的術(shù)前定位有重要的參考價值，在疑診為EPA 時，建議完善頸部及胸部薄層（層厚≤2.5mm）增強(qiáng)CT 掃描，并在常見的異位部位如氣管食管溝、前上縱隔等區(qū)域仔細(xì)尋找可疑病灶，以避免漏診。