徐艷霞，王莉，康睿，常小紅

(延安大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科一病區(qū)，陜西 延安 716000)

咯血是呼吸內(nèi)科常見的癥狀，而支氣管動脈畸形是引起大咯血的罕見原因之一，是呼吸系統(tǒng)疾病的急危重癥[1]，如不及時搶救治療，可因血液淤積窒息而危及患者生命。據(jù)統(tǒng)計，咯血原因中支氣管動脈畸形僅占2%[2],且少部分患者合并支氣管擴張或肺結(jié)核等能引起咯血的疾病[3],容易造成誤診或漏診?，F(xiàn)就我院收治的確診為雙肺支氣管動脈畸形咯血合并支氣管動脈-肺動脈瘺及雙肺肺栓塞患者1例，報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，65歲，農(nóng)民，以“間斷咯血2年，再次大咯血1 d”于2017年1月17日入院。2年前患者無明顯原因及誘因出現(xiàn)咯血，量約30 ml，色鮮紅，伴有氣短，無胸痛，以“咯血待診”收住院。

入院查體查胸部CT：慢性支氣管炎、肺氣腫，雙肺多發(fā)條索影；右肺下葉背段硬結(jié)灶。超聲心動圖提示肺動脈壓力約48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。診斷為咯血待診、慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)與慢性肺源性心臟病、心功能Ⅱ級，給予頭孢美唑(2 g，2次/d)抗感染、血凝酶(1 U靜推，1 U肌注)、止血合劑等止血對癥治療后咯血停止。2017年12月8日患者再次咯血。查超聲心動圖：右房右室大，肺動脈高壓83 mmHg。雙下肢靜脈B超：左側(cè)肌間靜脈血栓形成(完全充填型)。支氣管鏡示支氣管黏膜慢性炎癥。肺動脈造影：右肺動脈主干及雙肺動脈亞段局部分支多發(fā)栓塞(圖1)。給予哌拉西林(5 g，靜滴，2次/d)抗感染、低分子肝素鈣5 000 U皮下注射，隨后患者再次大咯血，伴氣短，立即轉(zhuǎn)往上級醫(yī)院。復(fù)查超聲心動圖，肺動脈壓達(dá)108 mmHg；蛋白C 52.10%，同型半胱氨酸40.25 μmol/L；外院診斷為：“易栓癥；雙肺動脈血栓栓塞癥；COPD；慢性肺源性心臟?。恍墓δ堍蚣墶?。給予垂體、酚妥拉明止血治療后咯血漸停止，并口服利伐沙班 20 mg、1次/d，波生坦 62.5 mg、2次/d。2018年4月8日患者再次咯血，量約200 ml，給予垂體、酚妥拉明止血治療后效果不佳，考慮是否存在支氣管動脈畸形，遂急診行支氣管動脈造影示胸4椎體上緣可見支氣管動脈顯影，明顯增粗，較正常支氣管動脈增粗3倍，且該動脈給左上、下肺及右下肺供血，開口共干，遠(yuǎn)端迂曲明顯，可見造影劑外溢，同時右側(cè)支氣管動脈亦可見迂曲增寬并有支氣管動脈-肺動脈瘺(圖2)。分別用微彈簧圈及明膠海綿顆粒栓塞上述異常支氣管動脈，術(shù)后給予止血、抗感染等對癥治療后咯血停止。

出院診斷(1)雙肺支氣管動脈畸形并左側(cè)支氣管動脈破裂出血；(2)右肺支氣管動脈-肺動脈瘺形成；(3)易栓癥；(4)雙肺動脈血栓栓塞癥；(5)COPD；(6)慢性肺源性心臟病，心功能Ⅱ級。術(shù)后咯血停止，隨訪至今，未再咯血。

圖1 肺動脈造影示右肺動脈主干及雙肺動脈亞段局部分支多發(fā)栓塞

圖2 支氣管動脈造影

2 討 論

支氣管動脈畸形是一種罕見的先天性或獲得性疾病，導(dǎo)致左至左或左至右心外分流，其獲得性原因是炎癥性或感染性肺部疾病、穿透性創(chuàng)傷和腫瘤等。支氣管動脈畸形的臨床表現(xiàn)無特異性，多數(shù)患者表現(xiàn)為不明原因的咯血，其中呼吸道感染、劇烈運動等可誘發(fā)，但部分患者無明顯誘因；且X線、胸部CT檢查無特異性改變，少數(shù)僅表現(xiàn)為局限性的磨玻璃影[4]，這就增加了臨床醫(yī)師尋找出血原因的難度，導(dǎo)致患者得不到及時有效的治療。另外有少部分患者合并支氣管擴張、肺結(jié)核、肺栓塞及肺癌等能引起咯血的疾病，也使得臨床醫(yī)師對咯血原因誤診或漏診。

支氣管動脈畸形形成機制可能是由于長期、慢性的肺部疾病破壞了肺內(nèi)血管結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致支氣管動脈側(cè)支循環(huán)形成，嚴(yán)重時與肺循環(huán)血管之間交通形成瘺。其咯血的病理基礎(chǔ)為肺部基礎(chǔ)病變?nèi)玳L期COPD、肺動脈高壓等，使支氣管動脈側(cè)支血管及瘺口形成[5,6]。有研究表明，肺血管床受損40%以上就會出現(xiàn)肺動脈高壓[7,8]。當(dāng)肺部慢性疾病造成的肺循環(huán)血流動力學(xué)改變時，肺灌注血管發(fā)生結(jié)構(gòu)重構(gòu)，嚴(yán)重者可破壞血管壁，使體循環(huán)與肺循環(huán)之間發(fā)生交通，產(chǎn)生支氣管動脈-肺動脈瘺或支氣管動脈-肺靜脈瘺[9]。當(dāng)外界因素如精神緊張、咳嗽、勞累等時，病變區(qū)壓力迅速增高而破裂出血[10,11]。支氣管動脈畸形的主要臨床表現(xiàn)有以下幾方面。(1)無誘因的反復(fù)大咯血，各種止血藥物等內(nèi)科治療效果差；(2)經(jīng)過各種檢查無明確肺部原發(fā)灶，或用支氣管擴張、肺栓塞等一元化難以解釋的咯血；(3)肺動脈壓短期內(nèi)上升速度較大；(4)支氣管動脈造影或數(shù)字減影血管造影檢查靶支氣管動脈有典型的異常改變。而該病確診主要依靠支氣管動脈造影或數(shù)字減影血管造影[12]。造影主要表現(xiàn)為異常支氣管動脈主干增粗、迂曲、擴張，相互交通，破裂支氣管動脈可見造影劑外溢, 分流肺動脈較粗大，臨近的肺動脈及肺實質(zhì)可顯影，實質(zhì)期多表現(xiàn)為較明顯的造影劑濃染[13]。

支氣管動脈畸形一旦出現(xiàn)大咯血,內(nèi)科保守治療效果欠佳, 目前隨著介入治療的發(fā)展，支氣管動脈栓塞術(shù)已成為治療本病的首選療法，止血成功率高達(dá)90%以上[14,15]。有報道稱，支氣管動脈畸形的復(fù)發(fā)率達(dá)10.0%～55.3%[16]。對于此類患者及時并合理地行支氣管動脈造影，全面有效的栓塞破裂支氣管及形成的瘺口, 可減輕肺動脈壓力，消除咯血的病因。

綜上文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，本例患者為老年男性，既往有長期基礎(chǔ)疾病如COPD、肺心病，且病情控制不良，相關(guān)檢查、胸部CT未見明顯病灶，給予抗感染止血后咯血停止。后反復(fù)咯血，肺動脈壓不斷升高，肺動脈造影可見肺栓塞，結(jié)合同型半胱氨酸、蛋白C等指標(biāo)，診斷為易栓癥、肺栓塞并咯血，給予抗凝后患者咯血反而加重，行支氣管動脈造影后可見肺血管畸形破裂及支氣管動脈瘺形成，這才揭開了患者反復(fù)咯血的謎底?；颊叨啻慰┭脑蚩赡苁情L期COPD、肺動脈高壓等疾病使得支氣管動脈側(cè)支血管及瘺口形成，加之患者易栓癥體質(zhì)，使肺循環(huán)血流動力學(xué)改變，導(dǎo)致肺灌注血管結(jié)構(gòu)重構(gòu)，從而破壞血管壁造成出血。另外，支氣管動脈-肺動脈瘺也解釋了肺動脈壓的急驟變化，由35 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)短期內(nèi)增高到108 mmHg，積極給予栓塞破裂支氣管動脈及瘺口后，肺動脈壓明顯下降，患者咯血停止，治療效果顯著?；颊唠S訪至今，肺部基礎(chǔ)疾病控制良好，未再出現(xiàn)咯血，一般情況良好。

總之，對該病例的整個接診過程提高了我們對咯血待診患者的診療經(jīng)驗，即臨床上出血復(fù)發(fā)咯血、肺栓塞抗凝治療咯血加重、肺動脈壓力短期內(nèi)變化明顯時應(yīng)考慮到支氣管動脈畸形這一疾病，該病缺乏特異性，易誤診和漏診；同時該病病死率較高，早期診斷十分重要，需及時合理行支氣管動脈造影檢查，以免誤診誤治。