鐘甫華 賈玉柱

神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘的許旺細胞，又稱許旺細胞腫瘤。周圍神經(jīng)鞘瘤常發(fā)生于頸椎、胸椎、腰椎的椎間孔，沿著椎間孔呈啞鈴狀生長[1-2]。而發(fā)生于下肢軟組織者少見，多為良性神經(jīng)鞘瘤[3]。由于該病發(fā)病率低，因而采用3.0T MRI診斷研究的報道較少。本文回顧性分析經(jīng)病理檢查證實的下肢良性神經(jīng)鞘瘤的影像特征，旨在進一步提高該病的術前診斷水平。

1 對象和方法

1.1 對象 收集2012年8月至2019年10月在浙江省立同德醫(yī)院經(jīng)穿刺活檢和（或）手術病理檢查證實的下肢良性神經(jīng)鞘瘤患者26例，所有患者術前均行3.0T MRI檢查。其中男16例，女10例；年齡16～84（56.42±21.37）歲。臨床癥狀主要是輕微疼痛及麻木，并伴有漸進性四肢軟組織腫脹，其中18例叩擊腫塊出現(xiàn)放電樣刺痛及麻木，即Tinel征陽性；5例局部叩擊出現(xiàn)輕微疼痛，但無放射痛；3例患者無任何癥狀。觸摸腫塊，12例質(zhì)韌，10例質(zhì)軟，4例臨床觸診未發(fā)現(xiàn)腫塊。

1.2 檢查方法 采用德國西門子公司Verio 3.0T超導型MRI系統(tǒng)，應用表面線圈。患者取舒適體位，患肢固定，掃描定位前將魚肝油置于病灶周圍，進行預掃描，發(fā)現(xiàn)病灶后，取下定位物，進行常規(guī)掃描。MRI掃描序列包括矢狀位、冠狀位和橫斷位快速自旋回波（turbospin-echo sequence，TSE） T1WI序 列 ：TR 400～500 ms，TE 10～15 ms，像素大小 256×256，層厚 1～2 mm，層間距 0.1～0.2 mm，掃描范圍（100～210）mm×（100～210） mm。TSE T2WI和 FS T2WI：TR 3 500～4 500 ms，TE 90～120 ms，T2-Matrix 序列 256×256，層厚、層間距及掃描范圍同T1WI和T2WI。擴散加權成像采用平面回波成像序列，TR 3 500 ms，TE 60 ms，擴散敏感梯度取 b=0 和 1 000 s/mm2。T1WI增強：TR 30～45 ms，TE 10～12 ms，其他參數(shù)同T1WI序列。高壓注射器（MRI專用）以2 ml/s的流速，按0.2 mmol/kg的劑量注射釓噴酸二甲基葡胺（Gd-DTPA）。

1.3 圖像分析 在不提供臨床及病理信息的前提下，由兩位專業(yè)從事骨肌系統(tǒng)研究的MRI主治醫(yī)師，在雙盲的情況下（無病理結(jié)果、無病史信息）分別獨立進行下肢良性神經(jīng)鞘瘤的MRI征象分析，觀察指標包括病變的形狀、邊界和大小，T1WI信號，T2WI信號，F(xiàn)S T2WI信號，靶征，脂肪分離征，瘤周水腫，神經(jīng)出入征，強化方式等[4]。

1.4 Kappa檢驗標準 采用Kappa檢驗評估兩位醫(yī)師對圖像質(zhì)量評價的一致性，0.8＜Kappa＜1時，表示一致性非常強；0.6＜Kappa≤0.8時，表明一致性較強；0.4＜Kappa≤0.6時，表明一致性一般；Kappa≤0.4時，表明一致性差。

2 結(jié)果

兩位醫(yī)師對圖像質(zhì)量評價的一致性Kappa值為0.872，表明兩位醫(yī)師對結(jié)果圖像質(zhì)量評價有良好的一致性。

26例下肢良性神經(jīng)鞘瘤患者中，病變呈類圓形、橢圓形的 23例（圖1a），不規(guī)則形的3例；大小在5 cm以下的22例，5 cm以上的4例。T1WI顯示病灶呈等、低信號為主21例（圖1a），呈等、高信號為主5例，多為囊實性混雜病灶，考慮內(nèi)為混雜的出血信號。有靶征12例。有脂肪分離征 19例（圖1b）。MRI顯示邊界清晰25例，具有完整的包膜，增強檢查包膜明顯強化，其內(nèi)無囊變出血病灶，呈明顯持續(xù)性強化（圖1c）。囊性變的病灶，內(nèi)壁毛糙（圖 1d-e）；T2WI顯示病灶呈等、高信號為主25例，鄰近組織結(jié)構均無受侵征象，周圍脂肪間隙清晰，瘤周水腫比較罕見3例；呈等、低信號為主1例。FS T2WI信號顯示病灶呈高信號為主24例，呈低信號為主2例。有神經(jīng)出入征10例。均勻強化15例，不均勻強化11例。鏡下腫瘤細胞疏密不均，密集區(qū)細胞呈條束狀、柵欄狀排列，稀疏區(qū)細胞呈短梭形、星芒狀，細胞排列稀疏、間質(zhì)黏液變性呈網(wǎng)狀結(jié)構（圖1f）。

圖1 患者，男，58歲。右下肢軟組織神經(jīng)經(jīng)鞘瘤MRI及病理檢查所見[a：T1WI冠狀位，顯示橢圓形軟組織腫瘤，呈等信號改變，信號均勻；b：T2WI脂肪抑制圖像矢狀位呈高信號改變，可見脂肪分離征陽性；c：T1WI質(zhì)子加脂肪抑制像，增強檢查動脈期橫斷位圖像，病灶明顯強化，內(nèi)見混雜信號灶；d：T1WI脂肪抑制像，增強檢查靜脈期橫斷位圖像，病灶持續(xù)強化，內(nèi)見不強化囊變區(qū)；e：T1WI脂肪抑制增強圖像矢狀位，病灶持續(xù)強化，內(nèi)見不強化壞死囊變區(qū)，內(nèi)壁毛糙；f：鏡下腫瘤細胞疏密不均，密集區(qū)細胞呈條束狀、柵欄狀排列，稀疏區(qū)細胞呈短梭形、星芒狀，細胞排列稀疏、間質(zhì)黏液變性呈網(wǎng)狀結(jié)構（HE染色，×100）]

3 討論

3.1 下肢良性神經(jīng)鞘瘤臨床及病理特點 下肢神經(jīng)良性腫瘤中以神經(jīng)鞘瘤最為常見[5]，且下肢良性神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于屈側(cè)大神經(jīng)干[6]。本組收集的26例患者中全部集中在下肢，而且發(fā)病年齡、腫塊形態(tài)和大小等一般特性與文獻報道基本一致[7]。下肢良性神經(jīng)鞘瘤一般生長緩慢，臨床表現(xiàn)為可觸摸的腫塊，質(zhì)韌（實性為主）或柔軟（有囊變）。腫塊壓迫神經(jīng)者可出現(xiàn)放射性刺痛及麻木癥狀，病灶多發(fā)者往往伴發(fā)其他疾病，惡變率極低[8]。神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘的許旺細胞，病理上主要由細胞含量豐富的Antoni A區(qū)和松散黏液樣細胞的Antoni B區(qū)構成[9]。

3.2 MRI在下肢良性神經(jīng)鞘瘤中的診斷優(yōu)勢 在下肢良性神經(jīng)鞘瘤的檢出和診斷中，3.0T MRI較CT和X線有不可替代的優(yōu)勢。3.0T MRI由于成像序列多樣和快速成像，對比中低場MRI在顯示病灶的位置、起源及累及的范圍方面都有較大的優(yōu)勢，特別是T1WI快速增強檢查可檢測腫瘤各期像的圖像特征，對腫瘤內(nèi)部結(jié)構特征有更加完美的顯示[10]。本組患者神經(jīng)鞘瘤形態(tài)多為類圓形、橢圓形，邊界清晰多見，腫瘤直徑多在5 cm以下。本組部分患者也具備了MRI的特異征象：（1）靶征：在T1WI上的特征是中心低信號，而周邊略高信號影。經(jīng)組織病理學證實是多細胞為主的Antoni A區(qū)形成病變中心低信號的影像特征，富含黏液樣細胞的Antoni B區(qū)形成周圍高信號區(qū)的影像特征[11]。本組12例患者有靶征。（2）脂肪分離征：表現(xiàn)為腫瘤組織包膜外可見環(huán)形脂肪信號包繞周圍。本組19例患者有脂肪分離征，有研究認為此征象在T1WI上顯示最佳[12]。（3）神經(jīng)出入征：表現(xiàn)為橢圓形的腫塊沿著神經(jīng)干走形，表明腫瘤與神經(jīng)密切相關，橢圓形的兩極可觀察到神經(jīng)出入腫瘤，常見于下肢深部較大的神經(jīng)長出的神經(jīng)鞘瘤，而位于表淺部位的神經(jīng)鞘瘤由于受累神經(jīng)較細小，MRI無法顯示[13]。本組10例患者有神經(jīng)出入征。

3.3 鑒別診斷 下肢良性神經(jīng)鞘瘤邊界清晰，形態(tài)呈類圓形，大小約5 cm，少瘤周水腫，無浸潤性生長，無遠處轉(zhuǎn)移等征象，容易與惡性腫瘤相鑒別[14]。主要需要鑒別的是單發(fā)神經(jīng)纖維瘤，單發(fā)神經(jīng)纖維瘤一般較少見，但是一旦發(fā)生與神經(jīng)鞘瘤比較難鑒別。需要從源頭上鑒別兩者，神經(jīng)鞘瘤是來源于神經(jīng)鞘的許旺細胞，對起源的神經(jīng)緊密相貼，基本位于神經(jīng)一側(cè)，呈偏心性生長，與神經(jīng)可分離；而神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)纖維共生，密切相關，不能分離。有學者認為也可以從患者的發(fā)病年齡來進行鑒別，神經(jīng)纖維瘤發(fā)病年齡較小，神經(jīng)鞘瘤發(fā)病年齡較大；大小上單發(fā)神經(jīng)纖維瘤病灶較神經(jīng)鞘瘤大[15]。

3.0T MRI有利于明確腫瘤的形態(tài)、邊界、大小等情況，并且靶征、脂肪分離征、神經(jīng)出入征的存在是下肢良性神經(jīng)鞘瘤診斷的重要輔助依據(jù)，對臨床術前診斷、術中處理病灶及術后患者的恢復都有積極的指導作用。