龍新 張磊 趙健萍 程琪 朱鵬 張必翔 陳孝平

肝異位脾臟十分罕見，通常無明顯的癥狀，亦無特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，無創(chuàng)性檢查診斷十分困難，易與原發(fā)性肝癌、轉(zhuǎn)移性肝癌、肝腺瘤、局灶性結(jié)節(jié)增生(FNH)、肝血管瘤及其他良性腫瘤相混淆[1]。為了提高肝異位脾臟診斷準(zhǔn)確率，讓病人及時(shí)正確的接受治療，我們回顧性分析5例肝異位脾臟的病例資料。

對象與方法

一、對象

1.2013～2018年我院收治的肝異位脾臟5例，均為男性，年齡33～52歲，平均年齡45歲。均經(jīng)病理檢查證實(shí)。所有病人均無特殊不適，均由體檢發(fā)現(xiàn)肝臟腫塊入院。入院時(shí)身體狀態(tài)(PS)評分0～1分，體質(zhì)指數(shù)(BMI) 18.0～28.7kg/m2，平均23.0kg/m2。吸煙史2例，飲酒史2例。無高血壓及糖尿病史。乙型肝炎、甲型肝炎病史各1例，均無肝硬化病史。均有外傷脾切除史，病史10～20年，平均16.4年。除腹部陳舊性手術(shù)瘢痕外，均無陽性體征。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞(5.6～8.4)×109/L，平均6.7×109/L；血紅蛋白130～146 g/L，平均138 g/L；血小板(176～372)×109/L，平均282×109/L。丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶11～136 U/L，平均51 U/L；門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶15～99 U/L，平均45 U/L，總膽紅素5.9～21.5 μmol/L，平均12.3 μmol/L；白蛋白39.0～48.6 g/L，平均42.7 g/L；肝功能Child分級均為A級(5分)。腫瘤標(biāo)志物，甲胎蛋白(AFP)1.5～6.9 ng/ml，平均4.4 ng/ml，癌胚抗原(CEA)0.8～3.1 ng/ml，平均2.0 ng/ml，糖鏈抗原19-9(CA19-9)5.3～23.8 U/ml，平均12.8 U/ml。凝血酶原時(shí)間(PT)12～14秒，平均13秒；活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)29～43秒，平均35秒；凝血酶原活動(dòng)度(PTA)85%～124%，平均104%；國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)0.9～1.1，平均1.0。吲哚氰綠15分鐘滯留率(ICG R-15)3.4%～8.5%，平均6.4%。

3.影像學(xué)檢查：所有病人胸片、心電圖檢查均無異常。3人接受肝臟超聲檢查，所有病人均行CT檢查，3例病人行MRI(平掃+灌注PWI+彌散DWI)檢查。病例1病灶CT表現(xiàn)：平掃為低密度，動(dòng)脈期增強(qiáng)，門脈期持續(xù)強(qiáng)化，延遲期密度降至與肝實(shí)質(zhì)相當(dāng)，病灶內(nèi)部存在纖維疤痕，診斷為肝細(xì)胞癌或者FNH或者肝血管瘤。病例2病灶超聲檢查表現(xiàn)為低回聲；CT平掃為勻質(zhì)低密度；MRI為T1低信號，T2高信號，動(dòng)脈期可見輕度強(qiáng)化，DWI明顯彌散受限；診斷為原發(fā)性肝癌。病例3病灶超聲表現(xiàn)低回聲區(qū)，形態(tài)尚規(guī)則，邊界尚清，周邊可見強(qiáng)回聲，內(nèi)部回聲不均；CT表現(xiàn)動(dòng)脈期強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化減弱；MRI表現(xiàn)呈稍長T1長T2信號，動(dòng)脈期可見邊緣見斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，延時(shí)掃描主體呈等信號，其內(nèi)散在點(diǎn)狀低信號，DWI未見明顯彌散受限；診斷為肝良性腫瘤或肝血管瘤。病例4病灶平掃為低密度，邊界清楚，動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期等密度改變；MRI表現(xiàn)為稍長T1長T2信號，動(dòng)脈期中度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈等信號改變，DWI見輕度彌散受限；考慮肝良性腫瘤，F(xiàn)NH可能。病例5病灶超聲圖像為等回聲，形態(tài)尚規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)部回聲均勻；CT為等密度，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期呈相對高密度；富血供病灶考慮為肝良性腫瘤或不典型血管瘤。

4.術(shù)前診斷：2例術(shù)前診斷原發(fā)性肝癌可能，其余3例診斷為肝良性腫瘤：FNH或血管瘤。

5.治療及病理：所有病人均接受手術(shù)治療，4例為腹腔鏡肝部分切除術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，4例為單發(fā)病灶，1例為2個(gè)病灶，均位于肝包膜下，位于S2段病灶1個(gè)，S4段2個(gè)，S6段2個(gè)，S8段1個(gè)，包膜均完整，最大直徑約5 cm，最小直徑約1.5 cm。4例行腹腔鏡下肝部分切除術(shù)，1例開腹肝部分切除術(shù)。手術(shù)時(shí)間118～303分鐘，平均186分鐘。失血量0～200 ml，平均100 ml，均未輸血。術(shù)中未行肝門阻斷，腫塊無破裂，手術(shù)切緣0.5～2 cm，平均1.2 cm。術(shù)后恢復(fù)順利，未出現(xiàn)并發(fā)癥，術(shù)后住院5～9天，平均7天。術(shù)后病理檢查證實(shí)肝臟腫塊均為脾臟組織，考慮肝異位脾臟。見表1。

表1 治療和術(shù)后隨訪

6.轉(zhuǎn)歸：術(shù)后病人隨訪8～68個(gè)月，平均35.8個(gè)月，均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)病灶。

討 論

1896年Albrecht首次描述異位脾臟，1939年Buchbinder 和 Lipkoff首次命名。異位脾臟常源于外傷性脾破裂或者脾切除術(shù)后脾組織的種植。外傷性脾破裂導(dǎo)致的異位脾臟發(fā)生率為26%～67%，可以發(fā)生于身體任何一個(gè)部位，最常見的部位是小腸、大網(wǎng)、腸系膜、膈下和盆腔的漿膜表面，也有脾臟火器傷導(dǎo)致胸腔和皮下異位脾臟的報(bào)道[2]。肝異位脾臟十分罕見，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)均為個(gè)案報(bào)道，總共不超過50例。關(guān)于肝異位脾臟的發(fā)生機(jī)制和臨床特點(diǎn)所知甚少，診斷異常困難。

大多數(shù)情況下，與其他腹腔種植脾臟一樣，肝異位脾臟來源于外傷性脾破裂或者脾切除術(shù)后脾組織，種植于肝包膜表面或者肝包膜有破口而種植于肝內(nèi)，這種情況常發(fā)生于肝左葉，是由于肝左葉離脾區(qū)較近的緣故[3-5]。我們的資料顯示，一半的病灶位于肝左葉。另外一種學(xué)說認(rèn)為，外傷導(dǎo)致紅系造血祖細(xì)胞經(jīng)門靜脈進(jìn)入肝內(nèi)，低氧環(huán)境誘導(dǎo)其增殖生成肝內(nèi)異位脾臟[3]。

肝內(nèi)異位脾臟通常無癥狀和陽性體征，少數(shù)病人由于病灶壓迫引起腹痛或腸梗阻的表現(xiàn)，極少數(shù)病人有消化道出血的表現(xiàn)[1]。本組病例均無癥狀，由體檢發(fā)現(xiàn)肝臟腫塊而入院。約80%的病人有外傷所致的脾切除病史，脾切除病史平均25年，我們的結(jié)果基本與此一致。本組所有病人都有外傷脾切除病史，脾切除平均時(shí)間間隔16.4年。

肝內(nèi)異位脾臟在超聲、CT、MRI上的表現(xiàn)無特異性。也有報(bào)道認(rèn)為，CT平掃表現(xiàn)為與肌肉密度相當(dāng)，動(dòng)脈期強(qiáng)化不一，門脈期和延遲期持續(xù)強(qiáng)化[6]。本組CT結(jié)果與之類似，總體上呈富血供表現(xiàn)，易與肝細(xì)胞癌、肝腺瘤、FNH和肝血管瘤相混淆。本組病例中有2例術(shù)前CT和MRI檢查提示脾區(qū)和結(jié)腸周圍多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮種植脾。然而，沒有一例肝臟腫塊術(shù)前懷疑為異位脾臟，誤診率100%，可見該疾病的診斷及其困難。常規(guī)的影像學(xué)檢查不能給于準(zhǔn)確的診斷。采用超順磁氧化鐵(SPIO)MRI和放射性核素99mTcHDRS檢查，可對異位脾臟作出特異性診斷[4，7]，然而，99mTcHDRS的診斷準(zhǔn)確率不足60%[3]。在實(shí)際臨床工作中，由于條件限制，很少用到這兩項(xiàng)檢查。另外，肝臟種植脾臟還需與副脾鑒別。副脾先天性存在，常分布于靠近脾臟的胰脾和胃脾韌帶區(qū)域，通常單發(fā)，脾動(dòng)脈分支供血，存在脾門；而種植脾是后天獲得的，可在身體任意部位，通常分布于左膈下，數(shù)目不定，大小不一，由周圍組織供血，無脾門結(jié)構(gòu)[1，8]。

通過本組病例，我們總結(jié)誤診漏診原因如下：(1)肝異位脾臟罕見，重視程度不夠；(2)病人通常無明顯癥狀，體檢偶然發(fā)現(xiàn)肝臟腫塊；(3)實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性；(4)影像學(xué)檢查呈富血供表現(xiàn)，但無特性，易誤診為原發(fā)性肝癌、肝腺瘤、FNH和肝血管瘤，特別是有乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化病史者，極易誤診為原發(fā)性肝癌；(5)SPIO-MRI和99mTcHDRS檢查實(shí)際工作中不常開展。對以下情況的肝腫塊應(yīng)引起的重視：外傷脾破裂或脾切除病史；影像學(xué)檢查提示脾區(qū)、結(jié)腸區(qū)域或者腹腔其他部位種植脾臟。若SPIO-MRI和99mTcHDRS診斷肝異位脾臟有困難，判斷良性病變，可行經(jīng)皮肝穿刺活檢；懷疑惡性變者，則可考慮剖腹探查。肝異位脾臟一經(jīng)證實(shí)，多數(shù)情況下只需定期隨訪，若為血液病脾切除者，則需根據(jù)病情是否切除病灶。