劉明明，陳鳳鳴，王 雷

臨床資料

患者，男，42 歲。因左眉上方皮下結(jié)節(jié)3 年，于2018 年11 月14 日就診。3 年前，無明顯誘因患者左眉上方出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，未予重視，皮損逐漸增大，無自覺癥狀，遂在當?shù)蒯t(yī)院手術(shù)切除，組織病理提示為汗腺瘤。1 年后皮損原部位復(fù)發(fā)，并逐漸增大。系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：左眉上方可見一直徑約2 cm 結(jié)節(jié)，表面光滑，局部可見毛細血管擴張，質(zhì)硬，無壓痛（圖1）。實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能，心電圖，胸部X 線檢查未見明顯異常。皮損組織病理：網(wǎng)籃狀角化，真皮內(nèi)可見界限清楚的腫瘤團塊，由大量的上皮樣細胞構(gòu)成，細胞胞質(zhì)豐富，呈嗜酸性，部分細胞核偏向一側(cè)，類似漿細胞形態(tài)，細胞異形性不明顯，瘤細胞周圍可見黏液樣基質(zhì)，僅見少量軟骨樣結(jié)構(gòu)及腺腔分化（圖2）。免疫組化染色：AE1/ AE3 陽性，S-100 蛋白陽性，EMA 和SMA局部陽性，CAM5.2 陽性，Calponin 陰性（圖3）。診斷：皮膚肌上皮瘤。治療：手術(shù)完整切除。隨訪4 個月未見復(fù)發(fā)。

圖1 皮膚肌上皮瘤患者左眉弓皮損

討論

肌上皮瘤（myoepithelioma）是起源于腺體肌上皮細胞的良性腫瘤，最常見的腺體為唾液腺[1]。本病發(fā)病機制不明，有文獻報道本病存在遺傳學(xué)改變，約50%患者出現(xiàn)EWSR1基因重排陽性，罕見FUS基因重排及其他基因的異常[2-5]。本病罕見，可發(fā)生于軟組織、皮膚和骨骼[6]，發(fā)病年齡由兒童到老年不等，男女發(fā)病率無明顯差異[2,7]。皮膚肌上皮瘤（cutaneous myoepithelioma）臨床多表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性結(jié)節(jié)，皮損邊界清楚，多發(fā)生于頭頸和四肢，也可累及軀干。

皮膚肌上皮瘤的組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)腫瘤細胞呈結(jié)節(jié)狀浸潤，無包膜，腫瘤細胞由肌上皮細胞組成，極少見到導(dǎo)管分化。高倍鏡下可以見到瘤細胞呈梭形、上皮樣、漿細胞樣、組織細胞樣等多種細胞形態(tài)，有時可見黏液樣基質(zhì)，也可出現(xiàn)軟骨或骨性分化[8]。免疫組化染色通常顯示上皮標志物AE1/AE3 和S-100 蛋白共同表達，而上皮細胞膜抗原EMA 表達不等[2]。本例患者組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)界限清楚的腫瘤團塊，瘤團內(nèi)可見軟骨樣結(jié)構(gòu)及黏液樣物質(zhì)沉積，極少部分導(dǎo)管分化，與既往文獻報道類似。瘤團內(nèi)可見大量的上皮樣細胞增生，并同時表達 AE1/ AE3、S-100 蛋白，EMA 局灶性表達，Calponin 陰性。

本病主要與皮膚混合瘤相鑒別。皮膚混合瘤也可以出現(xiàn)肌上皮分化，但以導(dǎo)管分化為主，部分學(xué)者認為良性皮膚混合瘤和皮膚肌上皮瘤是譜系性疾病，通常將不出現(xiàn)或極少出現(xiàn)管腔分化的混合瘤稱為肌上皮瘤[9]。

本病治療以手術(shù)切除為主[10,11]，但部分患者術(shù)后可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)切除皮損即可。

圖2 皮膚肌上皮瘤患者皮損組織病理（HE染色）

圖3 皮膚肌上皮瘤患者皮損免疫組化（DAB法）