1.廣州市增城區(qū)人民醫(yī)院影像科 （廣東 廣州 511300）

2.中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院影像科 （廣東 廣州 510120）

黃曦毅1 蔡金輝1 劉慶余2 劉志鋒1 江瑞信1 湛滿佳1

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是一種起源于真皮能夠滲透到深層結(jié)構(gòu)的少見低度惡性軟組織腫瘤，1924年由Darier和Ferrand首次報道，1925年由Hoffman命名為“DFSP”。目前最新研究t(17；22)(q22；q13)染色體易位是主要的細(xì)胞遺傳學(xué)改變[1]。DFSP具有生長緩慢，浸潤能力較低，極少發(fā)生轉(zhuǎn)移，切除不足易復(fù)發(fā)等特點。臨床表現(xiàn)常為皮下無痛性結(jié)節(jié)腫塊，漸進(jìn)性增大，并常突出皮膚表面，手術(shù)切除較易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)惡性程度會增加，因此手術(shù)時必須注重腫瘤周邊的切除范圍，一般情況下皮膚周邊切緣＞3.0cm或采用莫氏手術(shù)，這是降低復(fù)發(fā)的關(guān)鍵[1-3]。所以了解其影像特點對術(shù)前診斷、選擇正確的治療方法、術(shù)后復(fù)發(fā)的監(jiān)測有重要意義。筆者對我院及中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院2010年10月～2018年6月期間收治的10例行CT或MRI檢查并經(jīng)術(shù)后病理證實的DFSP進(jìn)行影像學(xué)分析，旨在提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2010年10月～2018年6月期間在廣州市增城區(qū)人民醫(yī)院及中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院就診，并經(jīng)手術(shù)切除及病理檢查證實的DFSP患者10例。其中男9例，女1例，年齡18歲～49歲，平均年齡34.5歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 均表現(xiàn)為皮下無痛性腫塊漸進(jìn)性增大，質(zhì)硬，活動度可好或差。病程為2個月～10年。

1.3 檢查設(shè)備及方法

1.3.1 CT檢查方法：5例行CT增強(qiáng)檢查。采用德國西門子公司SOMATOM Definition AS 64排螺旋CT掃描儀。掃描條件：層厚為1.25mm，層間距1mm，增強(qiáng)掃描對比劑使用碘佛醇(江蘇恒瑞公司)，經(jīng)肘靜脈注對比劑80ml，流率4.0ml/L。注射對比劑后18～25s掃描動脈期，65～70s掃描靜脈期。

1.3.2 MR檢查方法：5例行MR增強(qiáng)檢查。采用美國GE公司1.5T、荷蘭Philips公司1.5T和3.0TMR掃描儀，行T1WI、T2WI、脂肪抑制T2WI，層厚3～4mm，層間距1mm，矩陣256×256。T1WI：TR450～600ms、T E 9 ～2 0 m s；T2W I：T R 3 0 0 0 ～4 5 0 0 m s、T E 8 0 ～120ms；DWI使用SE-EPI序列，TR3200ms、TE99ms，b值取0s/mm2和1000s/mm2，采用軟件FuncTool進(jìn)行分析，興趣區(qū)放置于腫瘤實質(zhì)內(nèi)，采集3個方向，得到每一個像素的ADC值；增強(qiáng)掃描對比劑使用Gd-DTPA(廣州康臣公司)，經(jīng)肘靜脈注射，劑量0.2ml/Kg體質(zhì)量，流率2.0～3.0ml/s，行常規(guī)增強(qiáng)掃描。

1.3.3 圖像分析：由本院2位經(jīng)驗豐富放射科醫(yī)生分別對10例患者腫瘤的數(shù)目、形態(tài)、部位、大小、邊界、內(nèi)部信號或密度、強(qiáng)化特征進(jìn)行評估，協(xié)商達(dá)成一致意見，兩者不一致時，由第三位更高年資醫(yī)生加入，直到討論達(dá)成一致結(jié)果。

2 結(jié) 果

2.1 病灶數(shù)目、形態(tài)、部位及大小 10例患者均為單發(fā)；6例表現(xiàn)為圓形或類圓形；4例表現(xiàn)為分葉狀或不規(guī)則狀；所有病灶邊界均清晰，其中腹壁3例，肩部2例，臀部、大腿、頜面部、胸壁、腋窩各1例。8例位于皮下脂肪層內(nèi)，緊貼皮膚；2例位于皮膚，凸向體外生長，呈“懸吊征”；所有腫塊中，直徑＜5cm的5例，直徑＞5cm的5例，最大者約10.2cm，位于臀部；最小者約1.8cm，位于前胸壁；腫瘤平均大小約5.6cm。

2.2 腫塊CT表現(xiàn) 5例CT平掃均呈等密度，密度均勻或略不均勻，CT值約20Hu～50Hu，無明顯鈣化、壞死及出血，增強(qiáng)掃描后，4例動脈期不均勻明顯強(qiáng)化，靜脈期呈持續(xù)性強(qiáng)化，CT值上升至110Hu～150Hu。

2.3 MRI信號表現(xiàn) 與肌肉信號比較，5例病灶T1WI呈等信號，信號均勻；T2WI及脂肪抑制T2WI呈高信號，信號不均勻，其內(nèi)見點狀、條狀低信號。本組病例中僅1例行DWI序列，呈高信號，測其ADC值約1.30～1.37×10-3mm2/s(b值取1000s/mm2)。增強(qiáng)掃描腫塊均呈不均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見點狀、條狀中等或低強(qiáng)化。所有腫塊均無明顯壞死、出血并與鄰近肌肉分界清晰。

2.4 病理結(jié)果 10例病理均診斷為DFSP，瘤細(xì)胞呈梭形，大小、形態(tài)較一致，與膠原纖維常呈席紋狀、輪輻狀、編紡狀、漩渦狀或束狀排列。CD34均表現(xiàn)為陽性。

3 討 論

3.1 臨床和病理特點 DFSP是一種起源于真皮能夠滲透到深層結(jié)構(gòu)的少見低度惡性軟組織腫瘤，約占軟組織肉瘤的6%[2]。DFSP多見于成年人，男性多于女性。DFSP幾乎可發(fā)生于身體的任何部位，最常見的部分是軀干，其次是四肢，頭頸部，乳腺較少見[4-5]。臨床表現(xiàn)常為皮下無痛性結(jié)節(jié)腫塊漸進(jìn)性增大，并常突出皮膚表面，呈“懸吊征”；腫瘤非隆起階段，表現(xiàn)為局部皮膚變硬呈粉紅、深紅、淡藍(lán)色、甚至紫色變化，外觀類似硬皮病樣、色素沉著、淤青、血管瘤樣[6]。在2013年WHO新分類中，將其歸入中間型纖維組織細(xì)胞腫瘤中。組織學(xué)上分為經(jīng)典型、色素型、纖維肉瘤型、粘液型等多種亞型，以經(jīng)典型多見。其病理特征表現(xiàn)為瘤細(xì)胞呈梭形，大小、形態(tài)較一致，與膠原纖維常呈席紋狀、輪輔狀、編紡狀、漩渦狀或束狀排列。免疫組化CD34表現(xiàn)為陽性(80%～95%)[7]。本組病例均為經(jīng)典型，且CD34均為陽性。

3.2 CT、MRI影像特點 病灶多為單發(fā)，位置較表淺，多局限于皮膚或皮下脂肪層內(nèi)，向體表不同程度隆起。位于皮膚的腫塊，凸向體外生長，呈“懸吊征”。Michele Calleja等[8]研究報道，腫瘤呈分葉狀，瘤內(nèi)出血、壞死，鄰近皮膚增厚、牽連，瘤周或筋膜水腫等均是淺表軟組織惡性腫瘤的征像。DFSP作為淺表的低度惡性軟組織腫瘤，腫塊少見惡性腫瘤征象，具有良性淺表軟組織腫瘤的特點，表現(xiàn)為圓形或類圓形，邊界清晰，無壞死、出血。CT平掃，腫塊表現(xiàn)為中等密度，密度均勻；MRI平掃，T1WI腫塊多呈等信號(與鄰近肌肉信號對比)，T2WI及脂肪抑制T2WI呈高信號，信號不均勻，其內(nèi)見點狀、條狀低信號(膠原纖維)，無明顯瘤周水腫，與鄰近肌肉組織分界清晰，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見不規(guī)則條、片狀弱強(qiáng)化區(qū)。弱強(qiáng)化區(qū)與腫瘤間質(zhì)內(nèi)含有大量的膠原纖維或薄層致密結(jié)締組織有關(guān)[9]。腫瘤細(xì)胞間血管豐富，故腫瘤血供豐富，行CT或MRI增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化明顯。關(guān)于DFSP的DWI表現(xiàn)目前國內(nèi)外均未見報道，本組病例中僅一例行DWI序列掃描，DWI表現(xiàn)為高信號，彌散受限，筆者估計這可能與腫瘤細(xì)胞排列密集，水分子擴(kuò)散明顯受限等病理生理基礎(chǔ)有關(guān)，測其ADC值為1.30～1.37×10-3mm2/s(b值取1000s/mm2)。

3.3 與其它淺表性腫瘤的鑒別診斷 ①粘液性脂肪肉瘤：部分腫瘤有包膜；CT平掃呈囊性低密度影或囊實性混雜密度影，偶見鈣化；T1WI呈等或低信號(與鄰近肌肉信號對比)，缺乏明顯脂肪信號；T2WI呈高信號，信號相對較均勻，脂肪抑制腫塊信號無明顯減低，增強(qiáng)后呈結(jié)節(jié)狀或片狀明顯不均勻強(qiáng)化(粘液基質(zhì)不強(qiáng)化)，內(nèi)可見粗大分隔[10]，這種特征性分隔或小的脂肪結(jié)節(jié)約42%～47%的病例可見[11]，這些征象有助于與DFSP鑒別。②神經(jīng)源性腫瘤：包括神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤，腫瘤邊界清晰，多為沿神經(jīng)走向梭形生長，與周圍神經(jīng)關(guān)系密切[12]，神經(jīng)鞘瘤具有完整包膜，囊變、壞死多見，T2WI呈高信號，可見特征性“靶征”[12-13]，即AntoniA區(qū)和AntoniB區(qū)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化或花環(huán)樣強(qiáng)化；神經(jīng)纖維瘤與DFSP結(jié)構(gòu)排列相似，兩者皆是纖維細(xì)胞，富血供，故CT及MRI鑒別困難，但神經(jīng)纖維瘤強(qiáng)化程度不如DFSP[14]，超聲對神經(jīng)纖維瘤有一定的診斷價值，可結(jié)合超聲進(jìn)行鑒別，部分神經(jīng)纖維瘤超聲下可探及與神經(jīng)相 連[15]。③皮膚纖維瘤：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是局部外傷后纖維母細(xì)胞炎癥性反應(yīng)性增生，并非腫瘤。病灶位于真皮或皮下表淺部分，邊界較清晰，無包膜，體積較小，直徑常在1cm左右，一般不超過3cm[16-17]，乏血供，故CT及MRI增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，高頻彩色多普勒超聲提示腫瘤內(nèi)部未見明顯血流信號[18]。④血管瘤：T1WI呈等或高信號，T2WI呈明顯高信號(燈泡征)，內(nèi)可見斑點狀及條狀低信號影(鈣化或靜脈石)或“蚯蚓狀“流空血管，周邊可見含鐵血黃素沉著，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。

綜上所述，DFSP在CT和MRI圖像上有其特征性表現(xiàn)，多位于青壯年的軀干和四肢近端且多局限于皮膚或皮下脂肪層內(nèi)，富血供，少壞死、出血和鈣化。CT平掃表現(xiàn)為等密度；MRI平掃呈等T1長T2，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見點狀、條狀弱強(qiáng)化膠原纖維。傳統(tǒng)手術(shù)切除較易復(fù)發(fā)，且多次復(fù)發(fā)惡性程度會增加，因此手術(shù)時必須注重腫瘤周邊的切除范圍，一般情況下皮膚周邊切緣＞3.0cm或采用莫氏手術(shù)，這是降低復(fù)發(fā)的關(guān)鍵，所以術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性就顯的尤其重要，對選擇正確的治療方法及減少復(fù)發(fā)率具有重要意義。